Achalasie

Achalasie is een chronische slokdarmfunctiestoornis. Lees alles over tekenen, risico's en behandelingsopties!
Achalasie

Op de achalasie Het is een zeldzame chronische slokdarmziekte. Getroffen lijden voornamelijk door klachten bij het slikken. Andere typische symptomen van achalasie omvatten regurgitatie van onverteerd chymus uit de slokdarm, pijn achter het borstbeen, gewichtsverlies en slechte adem. Onbehandeld, achalasie kan ernstige complicaties veroorzaken. Lees alles over de tekenen, risico's en behandelingsmogelijkheden van achalasie.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. Q39K22

Productoverzicht

achalasie

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Achalasia: beschrijving

Op de achalasie Het is een ziekte van de slokdarm waarin de patiƫnten moeite hebben met slikken. Tijdens het slikken worden slokdarm samentrekkingsbewegingen meestal precies gesynchroniseerd met de tijd dat de onderste sluitspier opent: "La Ola Wave" -achtige bewegingen van de slokdarm transporteren de voedselpulp door de slokdarm. Aan het onderste uiteinde ontspant de sluitspier op het juiste moment en kan het voedsel de maag binnendringen. Bij achalasie zijn de samentrekkingsbewegingen (peristaltiek) van de slokdarm in het algemeen verzwakt en bovendien niet meer exact afgestemd op de onderste sluitspier. Aan de andere kant is de sluitspier permanent gespannen (Achalasis = ontbrekend verminderen), dus hij kan niet voldoende expanderen.

Als gevolg daarvan wordt de pap niet langer door de slokdarm getransporteerd door de gestoorde peristaltiek. Hij hoopt zich ook op voor de permanent gespannen onderste slokdarmsfincter, die de typische symptomen van achalasie veroorzaakt. Deze omvatten met name moeilijkheden bij het inslikken van vast voedsel (dysfagie) en het wurgen van onverteerde voedseldeeltjes uit de slokdarm in de orofarynx.

Achalasie: wie is er getroffen?

Achalasie is zeldzaam. Elk jaar krijgt ongeveer Ć©Ć©n op de 100.000 mensen achalasie. De meeste mensen worden getroffen op middelbare leeftijd, dat wil zeggen tussen het 30 en 50e levensjaar. Soms worden echter ook kinderen, adolescenten of ouderen ziek. Wanneer achalasie optreedt in de kindertijd, is een genetische oorzaak, zoals het zogenaamde triple A-syndroom, vaak verantwoordelijk.

Onderscheid tussen primaire en secundaire achalasie

Artsen maken onderscheid tussen primaire en secundaire achalasie. Primaire achalasie is de meest voorkomende vorm. Artsen spreken van primaire achalasie, wanneer geen duidelijke oorzaak van achalasie kan worden gedetecteerd. Ook hoe een primaire achalasie zich ontwikkelt, is tot nu toe onduidelijk. In zeldzame secundaire achalasie zijn er echter duidelijke oorzaken, zoals slokdarmkanker of de ziekte van Chagas. Deze ziekten beschadigen de zenuwen in het gebied van de slokdarm, zodat de normale functie van de slokdarmcontracties en de slokdarmsfincter wordt verstoord. Typerend voor secundaire achalasie is dat het inslikken van symptomen veel sneller toeneemt vergeleken met primaire achalasie. Van de secundaire achalasie worden ouderen vaker getroffen.

Achalasie: symptomen

De typische tekenen van achalasie zijn dysfagie en regurgitatie. Er zijn ook andere klachten zoals pijn achter het borstbeen, gewichtsverlies en slechte adem.

Achalasia symptomen - Slikken moeilijk

Aanvankelijk zijn de symptomen meestal laag en komen slechts sporadisch voor. In de vroege fase van de ziekte hebben patiƫnten alleen klachten als ze vast voedsel doorslikken. Dus ze hebben tijdens het slikken het gevoel dat het voedsel in hun keel blijft steken en dienovereenkomstig drinken. Een verhoogde hoeveelheid drinken leidt ertoe dat het voedsel beter in de maag kan komen. Sommige patiƫnten voelen bovendien een druksensatie in het borstgebied achter het borstbeen. In een vergevorderd stadium van de ziekte, kunnen vloeistoffen niet worden ingeslikt, of alleen met moeite. Dit levert grote problemen op voor de getroffenen. Aan de ene kant is de slikstoornis erg stressvol aan de mentale kant, aan de andere kant verliezen de getroffenen veel gewicht, wat hun fysieke prestaties aanzienlijk vermindert.

Achalasia symptomen - regurgitatie van onverteerde voedseldeeltjes

In de late fase leidt achalasie tot onbedoeld boeren. Vaak blijft onverteerd voedsel van de slokdarm terug in de mond. De spontane regurgitatie van onverteerde voedseldeeltjes is vooral gebruikelijk wanneer patiƫnten gaan liggen en de zwaartekracht niet langer als een "rem" fungeert.

Sommige patiƫnten hebben een ernstig gevoel van volheid en braken.Patiƫnten missen de bittere smaak in hun mond, wat typerend is voor refluxziekte, omdat het voedsel in achalasie geen contact heeft met maagzuur. Aangezien bij achalasie de onderste slokdarmsfincter permanent gespannen is, hebben de getroffenen ook geen of slechts zeer zelden maagzuur.

Veel patiƫnten nemen het gescheurde, onverteerde voedsel op wanneer het in de luchtpijp komt (aspiratie). Dit gebeurt vooral 's nachts wanneer de patiƫnten liggen. De reflux van voedsel kan leiden tot nachtelijke hoestaanvallen. Bovendien kunnen de voedseldeeltjes in de luchtpijp en de bronchiƫn (aspiratie) longontsteking veroorzaken.

Andere achalasie symptomen

Met uitgesproken achalasie verliezen de betrokkenen gewicht. De afname van het lichaamsgewicht treedt bij primaire achalasie langzaam op gedurende maanden of jaren en is gewoonlijk niet meer dan tien procent van het oorspronkelijke lichaamsgewicht. Bij secundaire achalasie kan het gewichtsverlies zelfs meer uitgesproken zijn en ook in een veel kortere tijd verlopen.

Sommige patiƫnten hebben ook ernstige pijn achter het borstbeen (retrosternale pijn) vanwege hun achalasie, vooral bij het slikken. Wanneer ernstige achalasie pijn op de voorgrond staat, verwijzen artsen het soms naar "hypermotile achalasie".

Omdat de pap zich opbouwt voor de permanent gespannen onderste slokdarmsfincter, blijft er voedsel achter in de slokdarm. Deze worden door bacteriƫn gekoloniseerd en gedegradeerd. Dientengevolge kunnen patiƫnten lijden aan uitgesproken halitose (foetor ex ere, halitose).

Achalasie: oorzaken en risicofactoren

De handeling van het slikken is een complex, verfijnd proces, dat een precies gecoƶrdineerde besturing van de spieren van de slokdarm van zenuwimpulsen vereist. Als deze controle mislukt, is de peristaltiek van de slokdarm verstoord en ontspant de onderste slokdarmsfincter niet.

De oorzaken van primaire achalasie zijn nog niet volledig bekend. Er zijn aanwijzingen dat achalasie wordt veroorzaakt door de vernietiging van bepaalde zenuwbanen en zenuwcentra (ganglioncellen) in de slokdarm. In het bijzonder lijkt de zogenaamde myenterische plexus (Auerbach plexus) aangetast te zijn. Dit is een fijn netwerk van zenuwen in de spierwand van de slokdarm, maag en darmen.

Hoe het komt tot de vernietiging van de zenuwcellen in primaire achalasie, is nog niet bekend. Onderzoekers beschouwen bijvoorbeeld een infectie of auto-immuunziekte voor mogelijke oorzaken. In secundaire achalasie daarentegen, heeft de wetenschap een concreter idee van waarom de zenuwcellen uitsterven: typische oorzaken van secundaire achalasie zijn slokdarmkanker (vooral hartcarcinoom) en de ziekte van Chagas. Beide ziekten beschadigen de zenuwcellen in de slokdarmwand. De ziekte van Chagas is een parasitaire ziekte die door bugs die voornamelijk voorkomt in Midden- en Zuid-Amerika en is waarschijnlijk een rol spelen in de ontwikkeling van achalasia spelen slechts in zeer zeldzame gevallen in Duitsland.

Achalasie wordt ook in zeldzame gevallen overgeƫrfd

Als kinderen en adolescenten al last hebben van achalasie, is een genetische oorzaak vaak verantwoordelijk. Achalasie is bijvoorbeeld een van de belangrijkste symptomen van het zogenaamde triple A-syndroom (AAA-syndroom). De ziekte wordt overgeƫrfd als een autosomale recessieve eigenschap en naaste achalasia ook andere symptomen zoals adrenale insufficiƫntie en het onvermogen om de productie (alacrima) scheuren. Achalasie wordt ook vaak waargenomen bij het Down-syndroom (trisomie 21). Ongeveer twee procent van de mensen met het Down-syndroom heeft er last van. Bovendien zijn zeldzame genetische aandoeningen zoals familiale viscerale neuropathie en achalasie-microcefalie syndroom geassocieerd met achalasie.

Achalasie: onderzoeken en diagnose

Het juiste contact voor vermoedelijke achalasie is uw huisarts of een specialist in interne geneeskunde en gastro-enterologie. Door een gedetailleerde beschrijving van uw symptomen te geven, geeft u de arts al waardevolle informatie over uw huidige gezondheidstoestand (anamnese). De behandelend arts kan u de volgende vragen stellen:

  • Heeft u moeite met slikken, bijvoorbeeld het gevoel dat voedsel in uw keel blijft steken?
  • Voelt dit beter aan als je vloeistof drinkt?
  • Moet je soms onverteerde voedselresten opgraven?
  • Heeft u pijn tijdens het slikken?
  • Ben je afgevallen?
  • Heb je halitosis opgemerkt?

Daarna zal de arts speciaal uw buik en bovenlichaam onderzoeken en de oropharynx verlichten om eventuele veranderingen te detecteren. Hij zal ook je nek voelen. Hij kan bijvoorbeeld vergrote lymfeklieren op de nek detecteren (wat wijst op een ontsteking of een tumor) en de schildklier scannen. Om achalasie veilig te kunnen diagnosticeren, zijn verder onderzoek meestal noodzakelijk.

Aanvullend onderzoek bij vermoedelijke achalasie

Achalasie kan vaak worden gediagnosticeerd door de typische symptomen in combinatie met beeldvormingstechnieken zoals oesofageale reflectie en de zogenaamde Breischluck. Indien nodig kan de functie van de onderste slokdarmsfincter ook worden gecontroleerd met slokdarmmanometrie.

Slokdarm- en gastroscopie (oesofagoscopie en gastroscopie)

Met behulp van een reflectie door een endoscoop kan men de mucosale structuur in de slokdarm en in de maag beoordelen. Bovendien dient de spiegeling om andere ziekten van de slokdarm en maag uit te sluiten, zoals ontsteking, littekens of kanker. De patiĆ«nt mag niet vĆ³Ć³r het onderzoek zes uur eten of drinken, zodat de arts tijdens het onderzoek vrij zicht heeft op de slijmvliezen. Normaal gesproken is de slokdarm dan volledig vrij, maar in het geval van achalasie zijn voedselresten vaak te vinden in de slokdarm. Als wordt vermoed dat achalasie optreedt, moet altijd een weefselmonster worden genomen om een ā€‹ā€‹kwaadaardige tumor uit te sluiten als onderdeel van het endoscopisch onderzoek.

Slokdarm Breischluck onderzoek

De zogenaamde Slokdarm Breischluck is een methode om de zwaluw te laten zien met behulp van een rƶntgenapparaat en een contrastmiddel. De patiƫnt slikt een pap in die is verrijkt met contrastmiddel (meestal bariumsulfaat). Tijdens het slikken zijn de nek en de borst van de patiƫnt gerƶntgend. In aanwezigheid van achalasie vertoont de rƶntgenfoto vaak een glasovergang tussen de slokdarm en de maagingang. De maagingang wordt verdund als een stengel, terwijl de slokdarm ervoor is trechtervormig. Dit champagneglas ontstaat doordat de pap zich opbouwt voor de bottleneck van de onderste slokdarmsfincter en de slokdarm na verloop van tijd over de bottleneck wordt gespannen.

Drukmeting van de slokdarm (esophageale manometrie)

Door middel van een drukmeting van de slokdarm (manometrie) kunnen de peristaltische bewegingen van de slokdarm en de functie van de slokdarmsfincter worden bepaald. Voor dit doel is een sonde met verschillende meetkanalen een geavanceerde maaguitgang en bepaalt de druk tijdens het slikken op verschillende punten in de slokdarm. Bij achalasie zijn de normale samentrekkingsbewegingen van de slokdarm ongecoƶrdineerd en verzwakt en oefent de onderste slokdarmsfincter permanent te veel druk uit op de sonde omdat deze niet ontspant.

Achalasie: behandeling

Achalasia-behandeling is nodig als de stoornis ongemak veroorzaakt. Om de symptomen van achalasie te verlichten, zijn er verschillende opties beschikbaar. Met behulp van medicijnen of speciale interventies kan meestal een verbetering van de klachten worden bereikt. Het doel van de therapie is om de verhoogde druk van de onderste slokdarmsfincter te verminderen. Een volledige genezing is nauwelijks mogelijk, omdat eenmaal beschadigde zenuwcellen slechts in beperkte mate regenereren.

Achalasie - medicijnen

Medicamenteuze therapie helpt alleen bij ongeveer tien procent van de patiĆ«nten. Het actieve ingrediĆ«nt nifedipine - oorspronkelijk een geneesmiddel voor de behandeling van hoge bloeddruk, zorgt voor ontspanning van de slokdarmsfincter. De medicijngroep van nitraten heeft een vergelijkbaar effect. Het medicijn wordt ongeveer 30 minuten vĆ³Ć³r inname van voedsel ingenomen. Zodoende ontspant de onderste slokdarmsfincter in de tijd en is het voedsel gemakkelijker in de maag te komen. Bij langdurige behandeling neemt de werkzaamheid van de geneesmiddelen af ā€‹ā€‹en zijn verdere procedures nodig.

Achalasia - speciale procedures

De versmalde overgang tussen de slokdarm en de maag kan op verschillende manieren worden uitgebreid. Hiervan is ballondilatatie de eerste methode. Een uitzondering vormen jonge patiƫnten met achalasie, waarbij een operatie meestal nuttiger is.

Injectie met botulinumtoxine direct in de onderste slokdarmsfincter wordt ook vaak uitgevoerd. Een operatieve strekking van de overgang tussen slokdarm en maag wordt slechts in enkele gevallen uitgevoerd.

Ballonverwijding (ballondilatatie)

De vernauwing van de slokdarm en de maag kan worden opgeheven met behulp van een ballon. Ballondilatatie kan tijdens gastroscopie worden uitgevoerd, dus geen operatie noodzakelijk. De arts duwt een dunne buis over de mond in de slokdarm naar de bottleneck (stenose) bij de maagingang. Daar wordt de kleine ballon aan het einde van de buis opgeblazen. Als gevolg hiervan wordt de stenose uitgerekt, waarbij 60 procent van de getroffenen leidt tot een verbetering van de symptomen. In zeldzame gevallen (ongeveer vijf procent) kunnen complicaties de slokdarm of de maagingang scheuren. Als bacteriƫn de wond binnendringen, kan er zich slokdarmontsteking ontwikkelen. Bovendien moet de ballondilatatie in ongeveer de helft van de gevallen na enkele jaren worden herhaald.

De injectie van Botox

Injectie van verdund botulinumtoxine (Botox) in de vernauwde slokdarmsfincter kan ook tijdens gastroscopie worden uitgevoerd.De meeste mensen kennen Botox als een zenuwverlammend gif van het schoonheidsgeneesmiddel. In de slokdarmsfincter blokkeert het de zenuwen, waardoor de sfincter ontspant. Dit type achalasie-therapie verbetert de symptomen bij 90 procent van de patiƫnten. Achalasia-symptomen verschijnen echter bij veel patiƫnten na slechts enkele maanden. Er zijn niet genoeg langetermijnstudies om het belang van deze behandeling van Achalasie veilig te kunnen beoordelen.

Chirurgie (myotomie)

Als de patiƫnt niet voldoende geholpen is door de bovengenoemde maatregelen, kan ook een operatie worden gebruikt. Dit is met name handig bij jonge patiƫnten, omdat in deze leeftijdsgroep de ballondilatatie vaak alleen maar een slecht effect heeft.

Bij myotomie wordt de onderste, cirkelvormige slokdarmsfincterspier gescheiden. Aangezien het slijmvlies niet mag worden gewond, kan deze spiertransectie alleen plaatsvinden via een toegangsweg van buiten de slokdarm. De chirurg kiest het vaakst voor toegang via een thoracale (transthoracale) of bovenbuik (trans-abdominale) incisie. Myotomie is een zeer effectieve methode. Naast de transsectie van de slokdarmsfincter, wordt een anti-reflux operatie uitgevoerd in dezelfde operatie. Het is ontworpen om te voorkomen dat zuur maagzuur terugvloeit in de slokdarm.

Achalasie: ziekteverloop en prognose

Achalasie is een chronische aandoening waarbij spontane genezing niet optreedt. De typische symptomen van achalasie slikken nemen meestal toe in de loop van jaren of zelfs decennia. Met de hulp van verschillende behandelingsopties kunnen de klachten echter meestal voldoende worden verlicht.

Complicaties van achalasie

Onbehandeld kan achalasie leiden tot een gestaag toenemende uitzetting (dilatatie) van de slokdarm. In extreme gevallen vormen de zogenaamde mega-slokdarmvormen, die de chymus niet langer van de mond naar de maag kunnen transporteren. De verhoogde oprisping kan vervolgens een ontsteking van de slokdarm of complicaties van de longen veroorzaken (irriterende hoest, heesheid of zelfs longontsteking).

Achalasie gaat gepaard met een verhoogd risico op slokdarmkanker (slokdarmcarcinoom). Het risico voor achalasiepatiĆ«nten om een ā€‹ā€‹kwaadaardige tumor van de slokdarm te ontwikkelen is 30 keer hoger dan bij gezonde mensen. Dit komt door het feit dat bij constante belasting en irritatie van het oesofageale slijmvlies voortdurend nieuwe cellen moeten worden gevormd om de slokdarmmucosa te herstellen. De verhoogde celdelingssnelheid betekent een verhoogd risico op degeneratie van de cellen. achalasiePatiĆ«nten moeten daarom regelmatig worden onderzocht, zelfs na een geslaagde behandeling.

Lees meer over de therapieƫn

  • PEG tube
  • stoma


Zo? Deel Met Vrienden: