De ziekte van addison

De ziekte van addison is een vorm van adrenocorticale insuffici├źntie waarbij bijniercahices hun vermogen om belangrijke hormonen te produceren verliezen.

De ziekte van addison

Synoniemen

Adrenocorticale insuffici├źntie, bijnierschorsinsuffici├źntie, ziekte van Addison, bronzen ziekte, bronzen ziekte, bijnierschors-hypofunctie

definitie

Nieren en bijnieren

De ziekte van Addison is een ernstige adrenale aandoening. Omdat de symptomen van bijnierschorsinsuffici├źntie en de ziekte van Addison grotendeels vergelijkbaar zijn, worden de termen soms door elkaar gebruikt. Vanuit medisch oogpunt is de ziekte van Addison slechts ├ę├ęn vorm van bijnierschorsinsuffici├źntie.

Bij de ziekte van Addison verliezen bijniercahices hun vermogen om belangrijke hormonen te produceren. Dit zijn voornamelijk cortisol, aldosteron en geslachtshormonen (androgenen). Zonder deze boodschappers raakt het fijn afgestemde controlesysteem van het metabolisme in de war. Normaal gesproken ontwikkelt het tekort aan adrenocorticale hormonen zich sluipend. De symptomen van de ziekte van Addison zijn aanvankelijk niet-specifiek.

De ziekte van Addison kan langzaam vorderen, maar dat hoeft niet. In het geval van een snel begin van hormoongebrek treedt een levensbedreigende Addison-crisis op.

Functie van de bijnierschors en zijn hormonen

De bijnieren zijn een van de belangrijkste productielocaties voor hormonen. Hormonen zijn boodschappers. Ze worden ook neurotransmitters genoemd omdat ze dienen om informatie uit te wisselen in het organisme.

De bijnieren verdelen zich in de bijniermedulla en de bijnierschors. De neurotransmitters epinephrine en norepinephrine worden voornamelijk in het merg geproduceerd. De bijnierschors is de belangrijkste productielocatie voor 3 vitale hormoongroepen. De schors zelf is verdeeld in drie lagen, die elk ofwel glucocorticoïden, mineralocorticoïden en geslachtshormonen produceren. De belangrijkste vertegenwoordigers van deze groep zijn:

  1. Cortisol is bij veel mensen bekend als een stresshormoon. Maar deze neurotransmitter is niet alleen betrokken bij het activeren van de stressreactie. Cortisol heeft nog een hele reeks andere functies. Het is aanzienlijk betrokken bij de productie van energie uit suiker, eiwit en vet. Bovendien heeft cortisol ontstekingsremmende eigenschappen. Het heeft bijvoorbeeld ook indirect invloed op de insulineproductie. Cortisol is een van de eigen glucocorticoïden van het lichaam.
  2. Aldosteron is een neurotransmitter uit de groep van minerale corticosteroïden, die uitsluitend in de bijnierschors wordt gevormd. Dit hormoon speelt een centrale rol bij de regulering van de kalium- en natriumbalans. Het heeft een sterke invloed op de vochtbalans en bloeddruk, maar ook op de opwinding van zenuwcellen (inclusief het hart).
  3. Dehydroepiandrosteron (DHEA) is een voorloper van het mannelijke geslachtshormoontestosteron dat in de bijnierschors wordt gevormd.

Beheersing van hormoonproductie in de hersenen

De productie van bijnierhormonen wordt voornamelijk door de hersenen gereguleerd. Het centrum wordt gevormd door de hypothalamus en de hypofyse (hypofyse). Ze verwerken de informatie die door de bijnierhormonen wordt overgedragen en reageren op deze impulsen. Voor dit doel gebruikt het brein zijn eigen boodschappers. In dit geval zijn dit voornamelijk de hormonen CRH en ACTH.

CRH staat voor Corticotropin-releasing hormone. Het stimuleert de hypofyse om adrenocorticotroop hormoon (ACTH) te produceren. De productie van minerale corticosteroïden is ook onderhevig aan een andere regelgevende cyclus, het renine-angiotensinesysteem.

frequentie

De ziekte van Addison is een zeldzame ziekte. Er zijn 5 nieuwe gevallen per jaar en 100.000 inwoners in Duitsland (jaarlijkse incidentie). De frequentie (prevalentie) is 11 pati├źnten per 100.000 inwoners. Volgens dit hebben ongeveer 9.000 mensen in Duitsland momenteel adrenocorticale insuffici├źntie van het type Adison.

symptomen

De eerste symptomen van bijnierinsuffici├źntie zijn bijna altijd zeer onspecifiek. Vermoeidheid en verminderde prestaties worden vaak gedurende vele jaren verkeerd ge├»nterpreteerd als gevolg van overwerk of ouderdomsgerelateerde klachten.

De voor de hand liggende symptomen van bijnierschorsinsuffici├źntie treden alleen op wanneer de bijnierschors bijna volledig - en onherstelbaar - wordt vernietigd. Het eerste kenmerkende ziekteteken van de ziekte van Addison is een opvallende bruine kleur van de huid en de orale mucosa, die relatief laat optreedt.

Veel voorkomende symptomen van de ziekte van Addison en andere bijnierinsuffici├źntie zijn:

  • opvallend lage bloeddruk
  • uitgesproken zout honger
  • toenemende ineffici├źntie en vermoeidheid
  • ongewenst gewichtsverlies en verlies van eetlust
  • hypoglykemie
  • Gastro-intestinale stoornissen zoals constipatie, misselijkheid, braken of buikpijn.
  • Mislukking van schaamhaar bij vrouwen
  • Potentieproblemen bij mannen
  • stemmingswisselingen
  • Apathie, depressieve stemmingen en depressie
  • Welvaart en groeistoornissen bij pasgeborenen en baby's.

Complicaties: Symptomen van de Addison-crisis

Een snel begin van ernstige adrenocorticale hormoondefici├źntie triggert de zogenaamde Addison-crisis. Typische symptomen van de Addison-crisis zijn:

  • snelle daling van de bloeddruk tot instorting van de bloedsomloop en shock
  • ernstige hypoglykemie (hypoglykemie)
  • snel voortschrijdende uitdroging door verhoogde vochtuitscheiding
  • ernstige buikpijn
  • Fever.

De Addison-crisis is een levensbedreigende noodsituatie die snel moet worden behandeld.

oorzaken

Artsen onderscheiden de oorzaak van primaire, secundaire en tertiaire vormen van bijnierschorsinsuffici├źntie.

Oorzaken van primaire bijnierschorsinsuffici├źntie

Als de bijnierschors zelf faalt, wordt de primaire adrenocorticale insuffici├źntie genoemd. De ziekte van Addison is de meest voorkomende van de primaire vormen, goed voor 75 procent.

De meest voorkomende oorzaak (75 procent) van vernietiging van het bijnierschorsweefsel is storing van het immuunsysteem. In het proces vernietigen cellen van de eigen verdediging de bijnieren. Waarom het komt tot deze auto-immuunaanvallen is nog niet duidelijk.

De tweede belangrijkste oorzaak (tot 20 procent) van primaire bijnierschorsinsuffici├źntie of de ziekte van Addison is een infectie. In het bijzonder moeten hier HIV-virussen, het cytomegalovirus en de schimmelinfectie Histoplasmose worden genoemd. Ernstige bacteri├źle toxemie (sepsis) kan een bijnierinfarct veroorzaken (Waterhouse-Friderichsen-syndroom).

Zeldzame oorzaken van primaire bijnierschorsinsuffici├źntie

Zeldzame oorzaken van primaire bijnierinsuffici├źntie zijn adrenale kankers of aangeboren bijniershypoplasie. Bijnierhypoplasie komt vooral voor bij pasgeboren jongens en veroorzaakt in de eerste paar maanden van het leven ernstige symptomen van adrenocorticale hormoondefici├źntie. Zeer zelden veroorzaakt langdurig gebruik van anticoagulantia bloedingen in de bijnieren, waardoor het orgaan sterft.

Oorzaken van secundaire en tertiaire bijnierschorsinsuffici├źntie

Secundaire bijnierinsuffici├źntie vindt zijn oorsprong in de hersenen. Ze ontstaan ÔÇőÔÇőwanneer de hypofyse is gewond of aangetast. Dit kan bijvoorbeeld het geval zijn bij beroertes of hersentumoren, evenals bij schedelbeschadigingen of na een hersenoperatie.

Tertiaire bijnierinsuffici├źntie is te wijten aan de hypothalamus. Dit is de ouder-hormoonproducerende entiteit boven de hypofyse. Tertiaire bijnierschorsinsuffici├źntie kan ook worden veroorzaakt door de langdurige inname van hoge doses glucocortico├»den. Dit onderdrukt CRH-productie in de hypothalamus.

Oorzaken van de Addison-crisis

In de regel treden Addison-crises alleen op als de bijnieren en / of bijniercortices al zwaar zijn beschadigd. Als het gaat om verhoogde niveaus van adrenaline, aldosteron en cortisolspiegels als gevolg van letsel of stress, kan de hele regelgevende lus de lichaamseigen productie van hormonen op een hoger niveau vertragen.
Een andere oorzaak van de Addison-crisis is de abrupte stopzetting van langdurige en hooggedoseerde cortisoltherapie. Daarom moet dit altijd worden geruild. Anders moet in bepaalde situaties, zoals chirurgie, cortisol extern worden toegediend om een ÔÇőÔÇőAddison-crisis te voorkomen.

onderzoek

De diagnose van de ziekte van Addison of bijnierinsuffici├źntie wordt meestal erg laat gesteld, omdat de eerste symptomen niet-specifiek zijn. Als er een redelijk vermoeden bestaat, wordt de verdere diagnose gesteld door een specialist (endocrinoloog).

De onderzoeksprocedures omvatten hoofdzakelijk onderzoeken van bloed en urine. Hormoonspiegels van cortisol en aldosteron uit de bijnierschors en hypofyse ACTH. In het bloed kunnen bijvoorbeeld verhoogde concentraties van de neurotransmitters cortisol en ACTH worden gedetecteerd. Omdat de cortisolconcentratie overdag fluctueert, is een 24-uurs follow-up van de urine meestal een andere diagnostische procedure. Bovendien worden de natrium- en kaliumspiegels gecontroleerd.

Een ACTH-stimulatietest wordt gebruikt om de werking van de bijnierschors te testen. In deze test ontvangen pati├źnten een injectie van het hypofyse-hormoon ACTH. Bij gezonde mensen zal de bijnierschors reageren met een verhoogde afgifte van cortisol. Als deze reactie faalt, is dit een ernstige aanwijzing voor een belangrijke vernietiging van het orgel.

Aanvullende informatie over de toestand van de bijnieren wordt geleverd door middel van beeldvormingstechnieken zoals echoscopische onderzoeken, r├Ântgen- en computertomografie en tomografie met behulp van magnetische resonantie.
Auto-immuunoorzaken van de ziekte van Addison kunnen ook worden aangetoond door een antilichaamtest.

behandeling

Primaire en secundaire vormen van bijnierschorsinsuffici├źntie zijn niet te genezen. Maar ze kunnen goed en veilig worden behandeld met hormoonvervangende therapie (substitutietherapie).

De therapie is meestal door hydrocortison te nemen ter compensatie van de cortisoldefici├źntie in combinatie met fludrocortison om het ontbrekende aldosteron te compenseren. Hydrocortison is een van de kunstmatige glucocortico├»den, gewoonlijk corticostero├»den of cortison genoemd. Fludrocortison behoort tot de groep actieve actieve bestanddelen van synthetische minerale corticostero├»den.

Een van de eigenaardigheden van de medicamenteuze therapie van de ziekte van Addison en andere bijnierschorsstoornissen is dat de dosis van de actieve ingredi├źnten altijd moet worden aangepast aan de stressbelasting van de getroffenen. Een door stress veroorzaakt adrenaline niveau vereist een verhoogde speling door de hormonen uit de bijnierschors.

prognose

Mensen met bijnierschorsinsuffici├źntie hebben een normale levensverwachting als de ziekte vroeg wordt ontdekt en de medicatie op betrouwbare wijze wordt ingenomen.

Gebrek aan therapietrouw en slechte dosis-responsaanpassingen verhogen het risico op complicaties zoals de crisis van Addison. Zonder therapie zijn beide adrenocorticale tekortkomingen zoals de crisis van Addison fataal.

het voorkomen

Gerichte preventie van bijnierschorsinsuffici├źntie zoals de ziekte van Addison is niet mogelijk.


Zo? Deel Met Vrienden: