Amyotrofische laterale sclerose (als)

Amyotrofische laterale sclerose (als) is een ongeneeslijke en fatale aandoening van het zenuwstelsel. De niet te stoppen schade aan de zenuwcellen gaat gepaard met een voortschrijdende verlamming van alle spieren.

Amyotrofische laterale sclerose (als)

Synoniemen

ALS, myaatale laterale sclerose, motor neuronziekte, Lou Gehrig syndroom, de ziekte van Charcot.

definitie

zenuwcellen

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een zeer zeldzame, ongeneeslijke ziekte van het zenuwstelsel. In Engelstalige landen wordt het motor neuronziekte genoemd. Deze naam geeft de oorzaak van de ziekte weer. Bij amyotrofische laterale sclerose degenereren de zenuwcellen, die verantwoordelijk zijn voor de excitatie van de spieren. Deze zenuwcellen worden motorneuronen of motorneuronen genoemd. In het openbaar wordt ALS soms verward met multiple sclerose (MS). Dit zijn eigenlijk heel verschillende klinische beelden.

'S Werelds bekendste patiƫnt met ALS is de natuurkundige Stephen Hawking. Op 21-jarige leeftijd kreeg hij de diagnose slow-moving juvenile ALS.

frequentie

De frequentie van ALS wordt gegeven met een maximum van 3 nieuwe gevallen per jaar en 100.000 inwoners (jaarlijkse incidentie). Dit maakt amyotrofische laterale sclerose een van de zeldzame ziekten, weesziekten. Volgens schattingen leven er tussen de 3000 en 4000 mensen met amyotrofische laterale sclerose in Duitsland. Mannen zijn iets meer getroffen dan vrouwen. In de meeste gevallen breekt de ziekte uit tussen de leeftijd van 50 en 70 jaar.

symptomen

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) wordt geassocieerd met progressieve spasticiteit met spierspasmen en verlamming en gelijktijdige spierafbraak. Meestal begint spieratrofie in de armen en handen en verspreidt zich naar de voeten. De cursus kan ook heel anders zijn.

De primaire symptomen van ALS zijn spiertrekkingen en stoornissen van de mond en tong. Mensen met ALS hebben vaak problemen met praten, kauwen en slikken.

cursus

Amyotrofische laterale sclerose is altijd dodelijk. De meeste patiƫnten overlijden 3 tot 5 jaar na de diagnose. Bij juveniele ALS kan de overlevingstijd aanzienlijk langer zijn. Maar zelfs hier is de ziekte dodelijk. De doodsoorzaak is vaak longontsteking veroorzaakt door verlamde ademhalingsspieren en dysfagie.

oorzaken

De oorzaken van amyotrofische laterale sclerose zijn nog niet duidelijk. In ongeveer 15 procent van de gevallen kan een familiale accumulatie van de ziekte worden waargenomen. Daarnaast zijn er regio's waar ALS tot 50 keer vaker voorkomt dan normaal, bijvoorbeeld op Guam. Bijna alle getroffen personen kunnen genmutaties detecteren. Tot dusver is het niet duidelijk of deze veranderingen daadwerkelijk tot het begin van de ziekte leiden. Het is ook goed mogelijk dat sportblessures aan het hoofd en chemicaliƫn zoals gechloreerde koolwaterstoffen uit pesticiden of bifenylen uit kunststoffen en textiel amyotrofische laterale sclerose bevorderen.

behandeling

Amyotrofische laterale sclerose is niet te genezen. De symptomatische behandeling is gericht op het verlichten van ongemak, het beheersen van complicaties en het bieden van mensen met de hoogst mogelijke kwaliteit van leven.


Zo? Deel Met Vrienden: