Schisis

De gespleten lip en gehemelte is een veel voorkomende misvorming. Lees meer over vormen, symptomen en behandeling van de "harelip"!

Schisis

de Schisis (Harelip) is een van de meest voorkomende congenitale menselijke misvormingen. De aangedane bovenlip, bovenkaak en gehemelte worden gedeeltelijk of volledig gekruist door een opening. De harelip is cosmetisch storend en kan de ademhaling en voedselinname belemmeren. In gespecialiseerde centra wordt ze echter goed behandeld. Lees meer over de gespleten lip en gehemelte.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. Q36Q35Q37

Productoverzicht

Schisis

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Gespleten lip en gehemelte: beschrijving

De term "gespleten lip en gehemelte" omvat een groep aangeboren misvormingen op het gezicht. Hier hebben de bovenlip, de bovenkaak en het harde en / of zachte gehemelte een opening. Dit doordringt al deze gezichtsstructuren of slechts een deel ervan.

In de bovenlip doet de spleet denken aan de Y-vormige terugtrekking naar de neus op de bovenlip van een haas. Daarom wordt de gespleten lip en gehemelte gewoonlijk aangeduid als harelip. De medische term is cheilognathopalatoschisis.

Gespleten lip en gehemelte: vormen

Strikt genomen is een gespleten lip en gehemelte alleen aanwezig als de spleet continu aanwezig is in de bovenlip, bovenkaak en gehemelte. In feite omvat deze verzamelnaam ook spleetvormen waarin slechts een of twee van deze structuren worden beĆÆnvloed:

  • Gespleten lip: gespleten alleen op de bovenlip.
  • Gespleten lip van de mond: kolom op bovenlip en bovenkaak. Er is geen geĆÆsoleerde hazenlip met geen gespleten lip, noch is er een hazenlip en gehemelte zonder een schisis.
  • Gespleten gehemelte: gespleten alleen in de mond.

Een gespleten gehemelte doordringt ofwel het gehele mond - zo taai (voorste gedeelte van het gehemelte) en het zachte gehemelte (achter) - of slechts betrekking op de zachte gehemelte (het zachte gehemelte, zacht gehemelte kolom). Er is echter geen enkele harde kloof.

Gespleten lip en gehemelte: Positie

Op de bovenlip, de bovenkaak en het gehemelte staat de positie van de spleet niet centraal, maar iets naar rechts of links van het symmetrische midden (paramedicus). Dus sprake van een lip- altijd in het gebied van zogenaamde Philtrumkante, zodat de rand van het verticale kanaal, dat loopt van het midden van de bovenlip naar de neus (philtrum). In de bovenkaak loopt de spleet in het gebied van de laterale snijtand. Het kan daar naar de nasale verdieping reiken. Zelfs in het harde gehemelte bevindt een kolom zich altijd aan de kant van de symmetrieas, alleen in het zachte gehemelte bevindt deze zich in het midden.

Een gespleten lip en gehemelte kan ook aan beide kanten aanwezig zijn. Patiƫnten hebben dan twee kolommen, ƩƩn aan de rechterkant en ƩƩn aan de linkerkant van het centrum. Alleen in het zachte gehemelte zijn er geen tweezijdige kolommen.

Gespleten lip en gehemelte: ernst

Een gespleten lip en gehemelte kan in alle secties in ernst variĆ«ren. Een complete spleetlip beĆÆnvloedt alle weefsellagen (slijmvlies, spier, huid) van de bovenlip en strekt zich uit naar de ingang van de neus. In het geval van een onvolledige (gedeeltelijke) gespleten lip, aan de andere kant, wordt de lip niet doorgesneden naar de neus. Artsen spreken hier ook over lip-score.

Zelfs een kolom in de bovenkaak kan in breedte en mate variƫren (naar boven, dwz in de richting van de nasale vloer). Vaak wordt het V-vormig breder naar boven. De aangrenzende tanden hebben vaak onjuistheden.

In zowel het harde als zachte gehemelte kan de kolom compleet of incompleet zijn, evenals verschillende breedtes. In het gebied van het harde gehemelte, de mond, de benige gehemelte en bovenliggende slijmvlies van de neusholte verbroken. De orale en neusholten worden dan niet gescheiden. Langs de gespleten gehemelte in de mond worden de orale mucosa en de overliggende spierlaag aangetast. In de kleinste vorm van een gespleten gehemelte, is alleen de huig gespleten (huigegifida).

Een speciale vorm van de gespleten lip en gehemelte is het submucosale gespleten gehemelte. In dit geval wordt het mondslijmvlies bewaard in het zachte gehemelte, maar de bovenliggende spieren en soms de huig worden gespleten. Gewoonlijk door het slijmvlies glijdt de met lucht gevulde nasopharynx door zwart.

Gespleten lip en gehemelte: frequentie

De gespleten lip en gehemelte is een veel voorkomende misvorming. In Centraal-Europa wordt ongeveer elke 500e kind ermee geboren, waarbij jongens 60 procent vaker worden getroffen dan meisjes. In 40 tot 65 procent van alle gevallen is er een volledige gespleten lip en gehemelte. Bijna een derde is pure gespleten gehemelte. GeĆÆsoleerde gespleten lip en gespleten lip vormen samen ongeveer 20 tot 25 procent. Eenzijdige kolommen verschijnen twee keer zo vaak aan de linkerkant als aan de rechterkant. De reden is onbekend.

Gespleten lip en gehemelte: symptomen

Een gespleten lip en gehemelte kan direct en indirect leiden tot verschillende symptomen en complicaties. Afhankelijk van de vorm en ernst van de misvorming, variƫren de symptomen ook. Vooral spleten met betrokkenheid van het gehemelte worden vaak geassocieerd met talrijke disfuncties. Mogelijke symptomen van een gespleten lip en gehemelte zijn onder andere:

ademhalingsstoornissen

In gespleten gehemelte mist de tong de paleisgewelf als abutment. Hierdoor kan het achterover vallen bij de pasgeborene en kan de luchtwegen worden verplaatst. Ernstige ademhalingsproblemen bij baby's met een gespleten lip en gehemelte zijn zeldzaam.

Moeilijke voedselinname

Nogmaals, het ontbrekende verhemelte-abutment is de oorzaak. Omdat zuigelingen niet op de tepel zuigen, melken ze ze door ze te masseren tussen de tong en het gehemelte. Zonder gehemelte krijgen ze niet genoeg melk. Enige hazenlip beĆÆnvloedt de voedselinname nauwelijks.

Verstoorde taalontwikkeling

Omdat er geen sluiting is tussen de orale en nasale holtes in een gespleten gehemelte, is de fonatie vaak verstoord. De getroffen kinderen nasaal bij het spreken (rhinophonie). Een gespleten lip heeft weinig effect op de spraak. Alleen zeer brede vormen die niet worden behandeld, veroorzaken spraakstoornissen.

Gebrek aan middenoorventilatie

Er is een verband tussen het middenoor en de mondholte, de buis van Eustachius. Bij het inslikken gaat het automatisch gedurende korte tijd open en wordt het middenoor dus geventileerd of zorgt het voor drukegalisatie. Dit mechanisme wordt vaak verstoord in een gespleten gehemelte, de buis van Eustachius gaat dan niet meer goed open. Dit leidt vaak tot problemen zoals secreties en ontstekingen in het middenoor.

groeiachterstand

Een gespleten lip en gehemelte veroorzaakt vaak een ongebalanceerde verdeling van krachten in het gezicht. Zo worden in een gespleten lip of kloof bepaalde spieren gebroken, die dan verkeerd beginnen. Dit creƫert een gespierde onbalans die kan leiden tot groeistoornissen.

Veel kinderen met een gespleten lip en gehemelte hebben daarom misvormingen van de neus, zoals een krom neusseptum of te kleine neusgaten. In ernstige gevallen belemmert dit de nasale ademhaling en dwingt het de getroffenen om door de mond te ademen. Ook kan de kaakgroei worden belemmerd door een opening. De bovenkaak ontwikkelt zich dan te kort (maxillaire retrognathia) in vergelijking met de onderkaak.

Schade en misvormingen op de tanden

Zowel de positie als het juiste aantal boventanden worden vaak beĆÆnvloed door een gespleten lip en gehemelte. Vooral de aangrenzende tanden worden aangetast. De laterale snijtand is vaak geatrofieerd of zelfs afwezig. Bovendien hebben de tanden dicht bij de tanden vaak heel weinig tandglazuur, waardoor ze vatbaarder worden voor tandbederf.

Droge ademlucht

In de gespleten gehemelte wordt de ingeademde lucht in de neus niet voldoende bevochtigd. Droge lucht van de lucht bevordert op zijn beurt tandbederf en infecties in de mond, neus en keel.

Gespleten lip en gehemelte: oorzaken en risicofactoren

Verschillende factoren bevorderen de ontwikkeling van gespleten lip en gehemelte - zowel externe (exogene) als interne (genetische) invloeden. Er wordt aangenomen dat de meeste kloven worden veroorzaakt door externe factoren. Deze omvatten:

  • hoogenergetische straling (zoals rƶntgenstraling of gammastralen)
  • Bepaalde chemicaliĆ«n en medicijnen zoals het anti-epileptische Hydantoin
  • Virale infecties van moeder en kind (zoals rubella) tijdens de zwangerschap
  • Alcoholmisbruik en / of roken tijdens de zwangerschap
  • sterke fysieke en / of mentale stress van de aanstaande moeder

Hoe groot de invloed van de individuele factoren is, kan niet precies zeggen. Het is alleen zeker dat ze in het algemeen misvormingen van het ongeboren kind kunnen bevorderen en zo kunnen leiden tot een gespleten lip en gehemelte.

Genetische invloeden

Een bepaalde hoeveelheid gespleten lip en gehemelte is familiaal, dat wordt veroorzaakt door defecte genen. Maar geen enkel gen is de trigger, maar er zijn meerdere genen bij betrokken (polygenie). Hoe meer familieleden de misvorming hebben en hoe dichter de relatie is, hoe groter de kans dat een kind ook een gespleten lip en gehemelte krijgt.

Als een ouder bijvoorbeeld al een kind heeft met een gespleten lip en gehemelte, heeft een ander kind ook een kans van vier tot zes procent. Als een ouder ook een harelip heeft, neemt het risico toe tot 17 procent.

Combinatie met andere misvormingen

Een gespleten lip en gehemelte komt vaak samen met andere misvormingen in bepaalde syndromen voor. Een syndroom is een ziekte die is samengesteld uit verschillende typische symptomen. Ongeveer de helft van alle gespleten lip en gehemelte maakt deel uit van een meer complex syndroom. In totaal zijn meer dan 400 syndromen bekend, die geassocieerd kunnen worden met een gespleten lip en gehemelte.

Sommige van deze syndromen zijn geƫrfd, andere zijn onduidelijk. Voorbeelden van syndromen met gespleten formatie zijn trisomie 13 en Pierre-Robin-syndroom.In de laatste, de getroffen kinderen hebben een U-vormige gespleten gehemelte en daarnaast een te kleine onderkaak (micrognathia) en een verplaatst in de keel, vaak te grote tong (Glossoptosis).

Gespleten lip en gehemelte: onderzoek en diagnose

Een gespleten lip en gehemelte is meestal onmiddellijk merkbaar na het eerste onderzoek van de pasgeborene. Alleen een submucosaal gespleten gehemelte wordt niet altijd onmiddellijk herkend. Een KNO-arts of kinderarts kan zich er alleen van bewust worden als het kind ongewoon vaak lijdt aan middenoorontstekingen.

Omdat de getroffen kinderen vaak andere misvormingen hebben, is het zinvol ze uitgebreid te onderzoeken in de eerste paar dagen van hun leven. Het hart, de ogen en het gehoor worden bijvoorbeeld nauwkeuriger gecontroleerd.

Prenatale diagnose

Je kunt een gespleten lip en gehemelte zelfs vĆ³Ć³r de geboorte herkennen op echografiebeelden. Hoewel er drie echografische onderzoeken zijn voor zwangere vrouwen in Duitsland in de context van prenatale zorg, is een exacte weergave van het gezicht van het ongeboren kind meestal niet inbegrepen.

Alleen bij gespecialiseerde centra is dit gezichtsonderzoek inbegrepen. Een ervaren arts kan met grote waarschijnlijkheid een gespleten lip en gehemelte detecteren. GeĆÆsoleerde gespleten gehemelten zijn moeilijker te identificeren. Zelfs bij gespecialiseerde huizen wordt slechts elke vijfde van hen ontdekt.

Een echografisch onderzoek van het gezicht van de foetus wordt meestal uitgevoerd wanneer er al kloofmisvormingen in de familie bekend zijn. Als een gespleten lip en gehemelte wordt gediagnosticeerd, kan men de vorm van de kloof bepalen met de zogenaamde volume-echografie. Als de misvorming onderdeel is van een erfelijk syndroom, kan dit worden bepaald door bepaalde genetische onderzoeken (karyogram, moleculair genetisch onderzoek).

Gespleten lip en gehemelte: behandeling

De behandeling van een hazenlip en gehemelte is vervelend en gecompliceerd. Het vindt meestal plaats in gespecialiseerde decolletecentra. Orale en maxillofaciale chirurgen, orthodontisten, otolaryngologen en logopedisten werken samen om een ā€‹ā€‹geschikt behandelplan voor elke patiĆ«nt te maken.

In de regel wordt de behandeling van een hazenlip en gehemelte snel na de diagnose benaderd. De essentiƫle stappen vinden plaats in de eerste jaren van de kindertijd van de kinderen. Behandeling met volwassen patiƫnten is zeer zeldzaam in Duitsland.

Het primaire doel is om de opening of de hiaten in alle secties te dichten (primaire behandeling). Functionele beperkingen en daaropvolgende groeistoornissen moeten worden vermeden. Daarnaast wordt aandacht besteed aan een cosmetisch bevredigend resultaat. Naast de eigenlijke operaties voor het sluiten van de spleet, vereist dit gewoonlijk enkele voorbereidende maatregelen evenals mogelijk chirurgische ingrepen in het verdere verloop van de therapie (secundaire behandeling).

Er is geen standaardbehandeling voor een gespleten lip en gehemelte. De verschillende behandelingscentra zijn soms heel verschillend, vooral de tijdvakken variƫren. De basisprocedure is meestal hetzelfde.

Orthodontische behandeling

Ten eerste is het belangrijk dat een baby met gespleten lip- en gehemeltespleet ongestoord kan eten. Net als andere kinderen moet het zo mogelijk op de borst worden verzorgd. Normaal gesproken is dit geen probleem met een zuivere gespleten lip, maar kinderen met een gespleten gehemelte hebben hiervoor een speciale gehemelteplaat nodig. Deze is gemaakt om te passen op een gipsverband uit kunststof en heeft het kind gebruikt. Dus hij heeft een abutment voor de tong.

De gehemelteplaat moet regelmatig worden aangepast aan het groeiende bot. Het stelt het kind niet alleen in staat om te eten, maar regelt ook de groei van de kaak. Op deze manier kan het helpen om de kaken en verhemelte te verkleinen. Dit vergemakkelijkt op zijn beurt de operatie later. Mocht dit niet mogelijk zijn met alleen een verhemelteplaat, dan zijn er andere orthodontische methoden voor dit doel.

KNO-medische behandeling

Vooral in verband met zachte gespleten kloven hopen afscheidingen zich op in het middenoor. Dit kan leiden tot doofheid, wat op zijn beurt de spraakontwikkeling later verstoort. Daarom onderzoekt een gespecialiseerde KNO-arts voor de eerste operatie of een dergelijke verzameling secreties aanwezig is en of het gehoor is aangetast.

Als dat het geval is, zal hij in de loop van de eerste operatie een kleine spleet in het trommelvlies snijden, zodat de secretie kan wegvloeien (paracentese). De sleuf groeit weer vanzelf. Om na verloop van tijd opnieuw secreties in het middenoor te voorkomen, kan de arts een zogenaamde tympanische buis in de gleuf steken. Hierdoor kan de secretie permanent afgevoerd worden.

Operationele spleetsluiting

De verschillende secties van een gespleten lip en gehemelte over de volledige lengte zijn meestal niet in Ć©Ć©n keer gesloten, maar op verschillende tijdstippen. Voor de sluiting zijn verschillende chirurgische technieken beschikbaar.

Gespleten lip: Het begint meestal met de sluiting van de gespleten lip, bij voorkeur tussen de 4e en 6e maand van het leven. Sommige splitscentra voeren de procedure vanaf de derde maand uit.

Gespleten gehemelte: Een kloof in het zachte gehemelte moet ook zo vroeg mogelijk worden gesloten, uiterlijk tot de eerste verjaardag - maar het beste is de gespleten lip enkele maanden na de geboorte, om tijdige middenoorventilatie mogelijk te maken.

Met de sluiting van het harde gehemelte, wacht iemand wat langer om mogelijke operatielittekens te voorkomen die de kaakgroei verstoren. Aan de andere kant is het belangrijk dat de neusholte wordt gescheiden van de mondholte, zodat het kind correct kan leren spreken. Een opening in het harde gehemelte is daarom gesloten rond de 2e verjaardag, uiterlijk twee en een half jaar na de geboorte.

gespleten: Een smalle grenen spleet kan eventueel worden samen gesloten met de kloof in het harde gehemelte. Maar als de spleet in de kaak te breed is, is er geen botvorming in de opening met conventionele chirurgische ingrepen. Voor dit doel verwijdert de chirurg wat botmateriaal van de patiƫnt, bijvoorbeeld van het heupbot of scheenbeen, en brengt het in de opening. Na een tijdje vult het zich met de spleetranden en sluit zo de kolom.

Een kaakspalksluiting door middel van osteoplastiek wordt meestal uitgevoerd in de leeftijd tussen 7 en 11, bij voorkeur voordat de hond is doorgebroken. Omdat de hond dan orthodontisch in de opening kan worden bewogen, waar hij nu een benige aanslag heeft.

Daaropvolgende operaties en bijbehorende behandeling

Hoewel de operatieve sluiting van een gespleten lip en gehemelte op schema ligt, zijn er vaak functionele en esthetische problemen. Soms zijn ze ook het resultaat van chirurgische littekens.

Om deze gebreken te corrigeren, kunnen aanvullende procedures nodig zijn, zoals spraakvergrotende chirurgie, neuscorrectie of sluiting van overgebleven holten in het gehemelte. Ze moeten zo snel mogelijk worden gedaan. Voor neuscorrecties wacht men echter meestal op het einde van de nasale groei, anders kunnen misvormingen zich opnieuw voordoen.

Bij de chirurgische ingrepen worden de patiƫnten regelmatig orthodontisch onderzocht en behandeld als dat nodig is. Vooral bij de uitbarsting van de melktanden en later bij de blijvende tanden moet je hier aandacht besteden aan malposities.

Daarnaast is een logopedische zorg voor kinderen belangrijk. Dit zou in het eerste levensjaar moeten beginnen en, onder andere, de ontwikkeling van de lip-, tong- en gehemeltespieren controleren. In het tweede en derde levensjaar bewaakt de logopedist het geluid en, indien nodig, intervenieert hij therapeutisch.

Gespleten lip en gehemelte: ziekteverloop en prognose

Gespleten lip- en gehemeltespleten zijn gecompliceerde misvormingen die, indien onbehandeld, tot talrijke complicaties leiden. Het vereist een gespecialiseerd behandelingsteam en voldoende tijd om eventuele esthetische en functionele beperkingen op te lossen. Hoewel de belangrijkste operaties voor een gespleten lip en gehemelte meestal binnen de eerste drie levensjaren zijn, kunnen corrigerende chirurgische ingrepen noodzakelijk zijn tot de jongvolwassenheid.

Zelfs in de niet-chirurgische fasen vinden controles regelmatig plaats. Dus de patiƫnten moeten veel doormaken. Dit kan stressvol zijn voor de ziel. Daarom kunnen de kinderen en hun ouders worden vergezeld door een psychotherapeutische behandeling. Er zijn ook zelfhulpgroepen en opvoedingsinitiatieven die ondersteuning bieden.

Maar de lange procedure is de moeite waard, omdat aan het einde van de therapie meestal een goed resultaat is. De patiƫnten leven zonder klachten en van de eerste Schisis Je kunt nauwelijks meer zien dan een klein litteken op de bovenlip.


Zo? Deel Met Vrienden: