Syndroom van conn

Conn-syndroom is een aandoening van de bijnieren die de bloeddruk permanent hoog houdt. Ontdek hier meer!

Syndroom van conn

de Syndroom van Conn - medisch ook wel primair hyperaldosteronisme genoemd - is een aandoening waarbij de bijnieren het hormoon aldosteron in toenemende mate produceren. Aldosteron is betrokken bij het op een bepaald niveau houden van de bloeddruk. Bij het syndroom van Conn is de bloeddruk van patiënten permanent te hoog. Lees hier meer.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. E26

Productoverzicht

Syndroom van Conn

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Conn-syndroom: beschrijving

Conn-syndroom (primair hyperaldosteronisme) is een aandoening van de bijnieren, waarbij de bloeddruk permanent hoog (hypertensie). Een belangrijke rol wordt gespeeld door het hormoon aldosteron - een van de hormonen die de concentratie van zouten zoals natrium en kalium in het bloed regelen. In het Conn-syndroom produceert de bijnierschors teveel aldosteron. Dientengevolge, urine scheidt minder natrium, maar meer kalium. In verband hiermee blijft er meer water in de bloedbaan - er ontstaat een hoge bloeddruk, die moeilijk te behandelen is.

een primair hyperaldosteronisme - Dus de productie van teveel aldosteron door het lichaam - werd voor het eerst beschreven in 1955 door de Amerikaanse arts Jerome Conn. Lange tijd beschouwden professionals het syndroom van Conn als een zeer zeldzame ziekte; nu wordt echter aangenomen dat dit de oorzaak kan zijn van tot wel 13 procent van de gevallen met hoge bloeddruk. Veel patiënten worden echter Conn-syndroom niet herkendomdat ze geen merkbaar laag kaliumgehalte hebben.

Conn-syndroom is de belangrijkste oorzaak van secundaire hypertensie - gevallen van hoge bloeddruk in verband met een specifieke onderliggende aandoening. De meest voorkomende is echter primaire hypertensie als gevolg van ongunstige levensstijl en erfelijke factoren.

Conn-syndroom: symptomen

Het kenmerk van Conn-syndroom is meetbare hypertensie. Primair hyperaldosteronisme veroorzaakt niet noodzakelijkerwijs merkbare symptomen. Slechts enkele van de betrokkenen klagen over specifieke symptomen van hoge bloeddruk:

  • hoofdpijn
  • rood en warm gezicht
  • ear noise
  • neusbloedingen
  • wazig zien
  • ademhalingsmoeilijkheden
  • verminderde efficiëntie

De permanente hoge bloeddruk, echter, in het bijzonder het hart, de nieren en de ogen kunnen verschillende organen beschadigen bij het syndroom van Conn nemen. Veel patiënten ontwikkelen na verloop van tijd nierproblemen of hart- en vaatziekten. Uw risico op aderverkalking (atherosclerose of aderverkalking), hartaanvallen en beroertes is nog steeds hoger dan die van mensen met primaire hypertensie, dus "normale" bloeddruk zonder aandoening van de bijnieren.

Ongeveer één op de tien patiënten met het syndroom van Conn heeft er ook een kaliumdeficiëntie (Hypokaliëmie). Kalium is een mineraal dat veel belangrijke functies in het lichaam uitoefent, waaronder spier-, spijsvertering- en hartritmestoornissen. Te laag kaliumgehalte in het bloed kan leiden tot een syndroom van Conn spierzwakte, stuipen, hartritmestoornissen, constipatie, verhoogde dorst (polydipsie) en vaak moeten plassen (polyurie).

Conn-syndroom: oorzaken en risicofactoren

De oorzaak van Conn-syndroom is er één Aandoening van de bijnierschors, Dit is het buitenste deel van de bijnieren, twee kleine organen die aan de bovenzijde van de twee nieren zitten. De bijnierschors is een van de belangrijkste productielocaties voor verschillende hormonen, de signaalstoffen van het lichaam. Het produceert onder andere de anti-inflammatoire en metabolisch actief cortisol, maar ook diverse geslachtshormonen - en aldosteron.

Aldosteron is verantwoordelijk voor het reguleren van de bloeddruk en waterbalans in combinatie met andere hormonen - renine en angiotensine. Daarom spreken artsen ook over het renine-angiotensine-aldosteronsysteem, kortweg RAAS.

Hoe de RAAS werkt

het RAAS werken eenvoudig als volgt beschreven: Als de nieren niet doorbloed goed genoeg om diverse redenen (bijvoorbeeld bij lage natriumgehalte onvoldoende vochtinname), bepaalde cellen in de nieren renine, een enzym met hormoonwerking. Dit enzym breekt angiotensinogeen af ​​dat in de lever wordt geproduceerd - het hormoon angiotensine I wordt geproduceerd. Angiotensine I wordt door een ander enzym, het angiotensine converting enzyme (ACE), in angiotensine II omgezet. Dit zorgt er weer voor dat de bloedvaten samentrekken. Dit verhoogt de bloeddruk. Tegelijkertijd stimuleert angiotensine II de bijnierschors om aldosteron te vormen. Aldosteron zorgt ervoor dat er meer water en natrium in het lichaam achterblijft. Dit verhoogt de bloeddruk bovendien, naarmate het bloedvolume in de bloedvaten stijgt.De nieren worden weer beter van bloed voorzien en gieten opnieuw minder renine.

Aandoeningen van de bijnierschors

In Conn's syndroom raakt RAAS uit balans, omdat de bijnier te veel aldosteron produceert. Dit kan verschillende redenen hebben:

  • een goedaardige adrenale cortex tumor (adenoom) die aldosteron produceert
  • een bilaterale lichte vergroting van de bijnieren (bilaterale bijnierhyperplasie)
  • een eenzijdige vergroting van een bijnier (unilaterale hyperplasie)
  • een kwaadaardige tumor (carcinoom) van de bijnierschors die aldosteron produceert

Eenzijdige hyperplasie en bijniercarcinoom zijn echter zeer zeldzame oorzaken van het syndroom van Conn.

Familiaal hyperaldosteronisme

Zeer zelden is een erfelijke oorzaak achter het Conn-syndroom, dus de chronisch verhoogde productie van aldosteron - dan spreekt men van één familiaal hyperaldosteronisme type I of type II Bij type I is er een defect in het genetisch materiaal, waardoor de hypofyse te veel produceert van een andere boodschappersubstantie - het adrenocorticotroop hormoon (ACTH). ACTH stimuleert de bijnierschors om aldosteron te produceren. Bij familiaal hyperaldosteronisme type II is de genetische oorzaak nog niet opgehelderd.

Conn-syndroom: onderzoeken en diagnose

Wanneer Conn-syndroom meestal het begin is van de diagnose hypertensie. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen maanden of jaren worden behandeld voordat het syndroom van Conn wordt gediagnosticeerd. Soms vallen ze op omdat hypertensie moeilijk te beheersen is met verschillende medicijnen. Meestal echter, primaire hyperaldosteronisme wordt gediagnosticeerd wanneer vergezeld van typische symptomen of bij toeval bloedonderzoek een laag kaliumgehalte is merkbaar. Andere bloedniveaus zijn ook verschillend in het syndroom van Conn: het natriumniveau stijgt, het magnesiumgehalte daalt en de pH van het bloed verschuift enigszins in het alkalische bereik (alkalose).

Zeker, primair hyperaldosteronisme kan alleen worden gediagnosticeerd door een gericht onderzoek van de patiënt hormoonspiegels in het bloedplasma. De arts kan het syndroom van Conn opsporen als de aldosteronconcentratie hier wordt verhoogd en het renine-gehalte wordt verlaagd. De twee waarden worden vergeleken met het zogenaamde aldosteron / reninequotiënt. Een waarde boven de 50 geeft een mogelijk Conn-syndroom aan. Niveaus kunnen echter variëren en worden beïnvloed door medicijnen - waaronder middelen tegen hoge bloeddruk zoals diuretica, bètablokkers en ACE-remmers - waarvoor vaak meerdere hormonale tests nodig zijn om te diagnosticeren.

Om de diagnose Conn-syndroom te beveiligen, kan men dat Saline load test logisch. In dit geval moet de getroffen persoon ongeveer vier uur stil liggen en krijgt gedurende deze tijd een infuus met een zoutoplossing. Bij patiënten met een gezonde bijnier zorgt dit ervoor dat het lichaam de productie van aldosteron vertraagt ​​en de hormoonspiegels met de helft verlaagt, terwijl het conn-syndroom nauwelijks invloed heeft op de aldosteronproductie. Soms wordt het effect van andere geneesmiddelen op aldosteronniveaus ook getest, bijvoorbeeld met één Fludrocortisone onderdrukkingstest en één captopril-test.

Verder onderzoek is gericht op het achterhalen van de exacte oorzaken van het syndroom van Conn, zoals een adenoom of vergroting van de bijnierschors. Geschikt voor dit doel Beeldvormingsprocedures zoals computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Op de sectionele beelden kan de arts eventuele tumoren en andere abnormaliteiten van de bijnierschors detecteren die het Conn-syndroom veroorzaken.

Kan ook nuttig zijn bij het vinden van de trigger voor Conn-syndroom orthostatische testen zijn. Het meet hoe de renine- en aldosteronniveaus veranderen wanneer de patiënt in bedrust is of enkele uren in een rechtopstaande houding doorbrengt (lopen en staan). Bij bijniervergroting kan het lichaam de hormoonproductie iets beter reguleren dan een aldosteron producerend adenoom.

Conn-syndroom: behandeling

Bein Conn-syndroom, de therapie is afhankelijk van de oorzaak in elk geval:

In een bilaterale bijnierhyperplasie, dwz een bilateraal uitgebreide bijnierschors, zijn ze anders drugs behulpzaam. Dit omvat voornamelijk de aldosteron-antagonist spironolacton. Het blokkeert de "koppeling" (receptoren) voor aldosteron en voorkomt zo dat meer kalium wordt uitgescheiden en natrium wordt vastgehouden. Dit vermindert ook het volume van de vloeistof in de vaten, het kaliumniveau blijft constant en de bloeddruk daalt. Aanvulling op andere antihypertensiva kan worden gebruikt om de hypertensie onder controle te krijgen.

Als het Conn-syndroom teruggaat naar een aldosteron-producerend adenoom, verwijderen de artsen de tumor in één operatie - meestal samen met de hele aangedane bijnier. De gezonde bijnieren nemen dan hun taken over. Terwijl de kaliumbalans gewoonlijk normaliseert, daalt de bloeddruk op de lange termijn in de maanden na de operatie. Zelfs als een kwaadaardige adrenale cortex tumor achter het syndroom van Conn zit, is meestal een operatie nodig.

In zeldzame gevallen is familiair hyperaldosteronisme type I de trigger voor het syndroom van Conn. In het geval veroorzaakt het hormoon ACTH de bijnierschors produceert meer aldosteron. Cortisone-achtige geneesmiddelen (glucocorticoïden) kan het effect van ACTH bij patiënten met type I te onderdrukken; in Type II zijn ze niet effectief.

Lees meer over de onderzoeken

  • bloedafname
  • bloedonderzoek

Conn-syndroom: ziekteverloop en prognose

De prognose bij patiënten met het syndroom van Conn's hangt af van wat want het is gebaseerd op hoe goed het kan worden behandeld en of het mogelijk is om de bloeddruk te verlagen op de lange termijn in een gezond assortiment. Het probleem is dat het syndroom van Conn vaak niet wordt herkend als het kaliumgehalte in het normale bereik zelfs liegt- dit is vaak op bilateraal bijnierhyperplasie het geval. Een goede diagnose en behandeling verbetert de prognose aanzienlijk.

Maar het grootste probleem met het syndroom van Conn is niet de ziekte van de bijnierschors zelf, maar de gevolgschade: het risico op hart- en vaatziekten, oog- en nierschade toeneemt. Daarom zou dat moeten zijn Syndroom van Conn in elk geval worden behandeld.

Deze laboratoriumwaarden zijn belangrijk

  • aldosteron


Zo? Deel Met Vrienden: