De ziekte van creutzfeldt-jakob

Ziekte van creutzfeldt-jakob (cjd) is een aandoening van het zenuwstelsel.
De ziekte van creutzfeldt-jakob

de de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJK) is een dodelijke ziekte van het zenuwstelsel. Patiƫnten lijden aan snel voortschrijdende dementie, bewegingsstoornissen of spiertrekkingen. Tot nu toe is er geen therapie. Lees meer over de symptomen, diagnose en therapie van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. A81

Productoverzicht

de ziekte van Creutzfeldt-Jakob

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: BSE

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: beschrijving

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob werd voor het eerst beschreven in 1920 door de neurologen Creutzfeld en Jakob. Het is een van de zogenaamde overdraagbare spongiforme encefalopathieƫn (TSE's). Bij deze ziekten sponst het hersenweefsel los en verliezen de hersenen geleidelijk haar functie.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob kan in verschillende vormen voorkomen. Deze omvatten:

  • Sporadische CJD (treedt spontaan op zonder duidelijke reden, komt het meest voor in 80 tot 90 procent van de gevallen)
  • Familie CJK (erfelijk)
  • Doorgegeven CJD (bijvoorbeeld de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD))

Overdraagbare spongiforme encefalopathieƫn zijn niet alleen bekend bij de mens maar ook bij het dierenrijk. Wat ze gemeen hebben, is dat ze gemakkelijk soortengrenzen kunnen overslaan, bijvoorbeeld van een schaap naar een vee of van een vee naar een mens. Al ongeveer 200 jaar is de TSE "scrapie" bij schapen bekend. In de jaren negentig waren er veel runderen met boviene spongiforme encefalopathie (BSE), vooral in het VK. Als gevolg van deze epidemie is de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob al sinds 1996 bij de mens aanwezig. Tot op heden zijn wereldwijd 219 gevallen van vCJD gemeld, waaronder 175 patiƫnten uit het Verenigd Koninkrijk. In Duitsland is tot nu toe geen geval gemeld door de vCJK.

In Duitsland lijden ongeveer 100 mensen per jaar aan een sporadische CJD. Dit aantal is jarenlang hetzelfde gebleven en om goed te bepalen, aangezien zowel het vermoeden van een ziekte van Creutzfeldt-Jakob als de dood ervan aan de gezondheidsafdeling moeten worden gemeld. Uitzonderingen hierop zijn de familie-gerelateerde gevallen van de CJD.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: symptomen

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob manifesteert zich in een zogenaamde encefalopathie - een verzamelnaam voor hersenziekten. Het wordt vooral gekenmerkt door de volgende symptomen:

  • Psychische afwijkingen (bijvoorbeeld depressie, hallucinaties, wanen, apathie, persoonlijkheidsveranderingen)
  • Snel vorderende dementie (met verwarring, veranderde perceptie, moeite met concentreren)
  • Ongecoƶrdineerde bewegingen (ataxie)
  • Onwillekeurige spiertrekkingen (myoclonus)
  • gevoelsstoornissen
  • incoordination
  • Oncontroleerbare spierbewegingen (chorea)
  • Spierstijfheid (Rigor)
  • wazig zien

Het belangrijkste symptoom van de sporadische ziekte van Creutzfeldt-Jakob is dementie. Bij de vCJK overheersen de psychische afwijkingen, de dementie treedt later in de loop van de ziekte op.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: oorzaken en risicofactoren

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: prionen als triggers

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt veroorzaakt door zogenaamde prionen. Prionen zijn infectueuze eiwitdeeltjes (eiwitten) die bestand zijn tegen de meeste desinfectieprocedures. Zelfs extreme hitte of radioactieve straling kan hen niet schaden. Kortom, prionen zijn "louter eiwitten" en zijn veel eenvoudiger in hun structuur dan bacteriƫn, virussen, schimmels of parasieten die de meeste infectieziekten veroorzaken. Prionen zijn slechts enkele jaren bekend als pathogenen en zijn niet uitputtend onderzocht. Wetenschappers suggereren dat prionen worden gemaakt door een normaal eiwit verkeerd te vouwen en een nieuwe structuur aan te nemen. Dit eiwit zorgt er op zijn beurt voor dat andere eiwitten ook defecte structuren vormen. Op deze manier hopen veel verkeerd gevouwen eiwitten zich op in het lichaam en worden ze voornamelijk in zenuwcellen afgezet. De zenuwcellen zijn beschadigd en worden vernietigd en een sponzige loslating van de hersenen ontwikkelt zich.

Creutzfeldt-Jakob Disease: Genesis of the Prions

De uitdrukking van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt veroorzaakt door verschillende prionen. Voor de sporadische CJK is nog niets bekend over het exacte mechanisme van prionvorming.

De familiale Creutzfeldt-Jakob-ziekte ontstaat als gevolg van een gebrekkige genetische informatie. Een mutatie in het genetische materiaal zorgt ervoor dat eiwitten verkeerd worden samengesteld en prionen produceren. Tot nu toe zijn meer dan 30 verschillende mutaties bekend. Ze worden allemaal geƫrfd als autosomaal dominant.Dit betekent dat deze genetische informatie de overhand heeft op een andere en dat slechts ƩƩn ouder het defecte gen op zich moet dragen, zodat het kind ziek is.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt op verschillende manieren overgedragen. Het kan bijvoorbeeld tijdens chirurgie worden overgedragen aan een patiƫnt door verontreinigde neurochirurgische chirurgische instrumenten of bloedtransfusies. Ook is een hoornvliestransplantatie op het oog of een transplantatie van een harde meninges (Dura mater) -infectie mogelijk als de donor leed aan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Eerdere groeihormonen uit de hypofyse van lijken werden gebruikt voor therapie. Ook hier werd de ziekte van Creutzfeldt-Jakob overgedragen.

Slechts een paar jaar geleden gebruikten stammen in Nieuw-Guinea de gewoonte om de hersenen van de doden ritueel te eten. Als gevolg daarvan spreidde de ziekte (Kuru-ziekte) zich daar sterk uit. En de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is ook een overgedragen vorm. De oorzaak is waarschijnlijk BSE-besmet rundvlees dat is geconsumeerd door patiƫnten.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: BSE

Alles wat belangrijk is voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob: BSE lees in het artikel BSE.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: Hoe jezelf beschermen?

Om uzelf te beschermen tegen de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, moet u zich onthouden van rundvleesproducten gemaakt van zenuwweefsel zoals runderhersenen. Bovendien is het vervoederen van diermeel aan de diersoorten verboden om de mogelijkheid te minimaliseren dat risicomateriaal de menselijke voedselketen binnenkomt. Melk en zuivelproducten zijn risicovrij. Sinds het begin van de BSE-epidemie in de jaren 1990, heeft Duitsland een BSE-test ondergaan voor geslacht rundvee. Sinds 2015 is deze test voor gezond vee afgeschaft. Er is tot nu toe geen vaccin tegen de ziekte.

  • Afbeelding 1 van 10

    Salmonella: blinde passagiers op de eierschaal

    Iedereen weet Salmonella: Ze zijn voornamelijk te vinden op de eieren, meer zelden op rauwe gevogelte of varkensvlees. Het wordt gevaarlijk als ze in voedingsmiddelen zoals mayonaise of tiramisu - bijvoorbeeld omdat er te veel contact met tijdens het breken van het ei-inhoud met de schillen. dan blijven de lekkere dingen nog ongekoelde, de bacteriƫn zich snel vermenigvuldigen. Die kost van de keimdurchseuchten voedsel moet rekening houden met diarree en braken.

  • Afbeelding 2 van 10

    Clostridia: dodelijk gevaar van het geweer

    Clostridia mag geen zuurstof - dat is de reden waarom ze zich vermenigvuldigen in luchtdichte voedsel, zoals ingeblikte goederen die niet goed zijn gesteriliseerd. De bacteriƫn produceren het dodelijke gif van de wereld. Zelfs de kleinste hoeveelheden lood tot verlamming van de ademhalingsspieren en hartstilstand. Het gif wordt paradoxaal genoeg ook gebruikt in de plastische chirurgie. Kijk uit voor gezwollen blik: Als het deksel is gebogen, moet je niet de inhoud te eten.

  • Afbeelding 3 van 10

    Campylobacter: King of diarree ziekteverwekkers

    Diarree? Hoogstwaarschijnlijk is de trigger Campylobacter - hij wordt beschouwd als de meest voorkomende oorzaak van bacteriƫle diarree. Alleen al in Duitsland gaan er jaarlijks 70.000 gevallen verloren. De bacteriƫn hoofdzakelijk in rauw pluimveevlees, maar kan doden door verhitting. Eendenborst en kippenpoot zo bak goed, dus het vlees is overal van wit naar kleur grijs.

  • Afbeelding 4 van 10

    Listeria: koorts en spierpijn

    Listeria is zeldzaam, maar bijzonder gevaarlijk - ongeveer een kwart van de patiƫnten overleden aan een infectie. De verraderlijke: Getroffen niet de griep-achtige symptomen noodzakelijkerwijs te brengen met de consumptie van rauwe melk producten of gerookt in combinatie. De bacteriƫn kunnen de organen infecteren in het verdere verloop, oorzaak meningitis of veroorzaken een levensbedreigende sepsis. Eenvoudige preventieve maatregelen: Warmte kan de ziektekiemen te doden.

  • = 4? 'waar': 'false' $} ">

  • Afbeelding 5 van 10

    Vibrio cholerae: vuil drinkwater

    Cholera is vooral in Afrika, AziĆ« en Latijns-Amerika een probleem: 3-5.000.000 mensen per jaar, schat de World Health Organization. Het grootste risico van infectie is gebaseerd op onrein, niet gekookt water - dat wil zeggen, als het wordt besmet met menselijke uitwerpselen. GeĆÆnfecteerde mensen krijgen extreme diarree. Dientengevolge, spierkrampen, lage bloeddruk, verdikking van het bloed, hartkloppingen of circulatoire collaps optreden.

  • Afbeelding 6 van 10

    Escherichia coli: Gevaarlijke kandidaten onder de helpers

    De menselijke darm is vol van E.coli bacteriƫn. Daar voorkomen ze dat andere bacteriƫn zich verspreiden. Maar er zijn ook "slechte" E. coli - vooral als ze rondspringen op groenten en fruit, waar ze niet per se onschadelijk gemaakt door koken. De meest bekende is de EHEC: 2011 waren ongewoon hoog aantal mensen van slechte diarree, 53 overleden. De bron van infectie bestookte fenegriekzaden.

  • Afbeelding 7 van 10

    Yersinien: Wees voorzichtig met rauw gehakt

    De verwekker van pest, Yersinia pestis, wordt beschouwd als het geluk in Europa uitgeroeid. Maar met een andere Yersinia species geĆÆnfecteerd kunnen worden, onder andere door het eten van rauw gehakt u: Yersinia enterocolitica.De gevolgen zijn diarree, misselijkheid, braken, buikkrampen en koorts. De meeste buikpijn in de rechter liesstreek, zodat Yersiniosis ten onrechte ten onrechte kan worden aangezien voor blindedarmontsteking.

  • Afbeelding 8 van 10

    Shigellen: overdracht van persoon op persoon

    De meest voorkomende oorzaken van Shigella-infectie zijn drinkwater of voedsel dat is verontreinigd met menselijke uitwerpselen. In risicovolle landen zoals Egypte, Tunesiƫ, India of Turkije, moet u altijd leidingwater koken - ook al gebruiken ze het alleen om uw tanden te poetsen. Omdat de meeste Shigella-infecties in Duitsland, met vervelende, soms bloederige diarree, ongewenste vakantiesouvenirs zijn.

  • Afbeelding 9 van 10

    Bacillus cereus: gevaar in rijst

    Bacillus cereus voelt zich vooral goed in rauwe rijst - daar vormt de bacterie hittebestendige permanente stadia die tijdens het koken ontkiemen. Het is bijzonder gevaarlijk als de rijst op 65 graden warm gehouden wordt. Als men dan de industrieel geproduceerde hittestabiele gifstoffen vangt, wordt men na enkele uren ziek tot het braken. Later kan diarree worden toegevoegd. Bacillus cereus is een omgevingsbacterie die bijvoorbeeld in de bodem wordt aangetroffen.

  • = 10? 'waar': 'false' $} ">

  • Afbeelding 10 van 10

    Stafylokokken: inwoners op de huid en slijmvliezen

    Stafylokokken zijn eigenlijk wijdverbreid, ze komen voor bij 50 procent van de mensen op de huid of slijmvliezen. Het is gevaarlijk als iemand met eten aan de handen voedsel verwerkt en zo besmet heeft. Als iemand het gekiemde voedsel eet, verschijnen snel symptomen zoals misselijkheid, braken, buikpijn en diarree. Extra probleem - het bacteriƫle toxine is hittebestendig, afkoken helpt niet. Dus: handschoenen aan met wonden!

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: onderzoek en diagnose

De diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is voornamelijk te wijten aan klinische symptomen. VĆ³Ć³r het lichamelijk onderzoek zal de arts u de volgende vragen stellen, onder meer om de medische geschiedenis (anamnese) te registreren:

  • Welke dag is het vandaag?
  • Waar ben je?
  • Ben je tevreden?
  • Heeft een familielid van u last van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?
  • Heb je een hoornvliestransplantatie ontvangen?

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: onderzoek

Uw arts onderzoekt u vervolgens fysiek en test de werking van het zenuwstelsel. Deze omvatten coƶrdinatieoefeningen of krachtmetingen, evenals het onderzoeken van reflexen en aanraakperceptie.

Zenuwwater (hersenvocht) wordt vaak verkregen met een lumbaalpunctie. Dit stroomt rond de hersenen en het ruggenmerg en kan aanwijzingen bevatten voor mogelijke oorzaken van ziekte. De arts penetreert een canule onder lokale anesthesie op de onderrug van de zittende patiƫnt en duwt deze naar het zogenaamde wervelkanaal, waar het ruggenmerg wordt omringd door hersenvocht. Als de patiƫnt lijdt aan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, worden in veel gevallen verhoogde niveaus van bepaalde eiwitten gevonden, zoals de eiwitten "14-3-3" of "tau". Dit is niet het geval met de vCJK.

Bovendien kan de arts de hersengolven afleiden met een elektro-encefalografie (EEG). Voor dit doel zijn de patiƫntelektroden bevestigd aan de kop. Een apparaat registreert de elektrische activiteit in de hersenen. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob vertoont ongeveer twaalf weken na het begin van de ziekte specifieke veranderingen in het EEG. In vCJD treden deze veranderingen zelden op.

Magnetic resonance imaging (MRI) wordt gebruikt om de sponsachtige loslating en krimp van de hersenen te visualiseren. Bovendien kunnen veranderingen die wijzen op mogelijke eiwitafzettingen worden gedetecteerd in bepaalde gebieden van de hersenen (vaak in de basale ganglia).

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: autopsie

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob kan alleen worden bevestigd na het overlijden van de patiƫnt. De patholoog haalt weefselmonsters uit de hersenen en onderzoekt deze onder de microscoop na het kleuren van de eiwitafzettingen in de zenuwcellen met kleurstoffen. Bij ongeveer een derde van de patiƫnten worden prionen ook aangetroffen in de milt en in spieren.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: behandeling

Een therapie die de oorzaken van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob aanpakt, dat is er nog niet. Daarom behandelt de arts de individuele symptomen specifiek als onderdeel van een zogenaamde symptomatische therapie. Er wordt momenteel onderzoek gedaan naar geneesmiddelen die de ziekte kunnen genezen.

Anticonvulsiva kunnen de arts voorschrijven in spiertrekkingen. Deze medicijnen worden ook gebruikt bij de behandeling van aanvallen. Bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob worden met name de werkzame bestanddelen clonazepam en valproĆÆnezuur gebruikt. Antidepressiva worden ook gebruikt bij depressie, de zogenaamde neuroleptica bij hallucinaties en rusteloosheid.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: Ziekteprocedure en prognose

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is niet te genezen en eindigt na korte tijd altijd dodelijk. Hoe lang het duurt na de infectie, totdat de ziekte uitbreekt (incubatieperiode), is nog niet definitief opgelost. Er wordt aangenomen dat dit jaren of decennia kan duren.

Afhankelijk van de vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob die de patiĆ«nt lijdt, is de koers anders.De sporadische vorm komt meestal voor tussen het 60e en 70e levensjaar en verloopt snel. Het leidt meestal tot de dood binnen zes maanden. De familie-gerelateerde ziekte van Creutzfeldt-Jakob loopt iets trager en begint al rond de leeftijd van 50 jaar. Bij de vCJK worden patiĆ«nten veel eerder ziek, vĆ³Ć³r de leeftijd van 30. De nieuwe variant van de de ziekte van Creutzfeldt-Jakob gaat langer mee en eindigt dodelijk na ongeveer twaalf tot veertien maanden.


Zo? Deel Met Vrienden: