De ziekte van cushing

De ziekte van cushing is een zeer zeldzame stofwisselingsziekte die vaak wordt veroorzaakt door een goedaardige hersentumor. Alles belangrijk over symptomen, oorzaken en behandeling.

De ziekte van cushing

Synoniemen

Crohn Itsenko-Cushing hypofyse het syndroom van Cushing, centrale syndroom van Cushing

definitie

De ziekte van Cushing

ziekte van Cushing is een zeldzame metabolische ziekte die wordt gekenmerkt door een overproductie van het hormoon ACTH. ACTH is adrenocorticotroop hormoon of adrenocorticotropine. Dit hormoon wordt geproduceerd in de hypofyse (de hypofyse). ACTH is verantwoordelijk aan te moedigen als een boodschapper productie van het stresshormoon cortisol in de bijnierschors.

Door pathologische ACTH overproductie in de ziekte van Cushing wordt gevormd te veel cortisol. Artsen spreken van hypercortisolisme. Het leidt tot een overbelasting van het organisme, wat leidt tot onder meer symptomen zoals nauwsluitende stam obesitas, ernstig verlies van sterkte en een verhoogde vatbaarheid voor infecties.

Oorzaak van overmatige ACTH bij de ziekte van Cushing bij 75 procent van de gevallen kleine, meestal goedaardige tumoren van de hypofyse. Omdat de oorzaak voor de verhoogde productie van cortisol in de binnenwanden, spreken artsen Cushing's Ć©Ć©n vorm van endogene hypercortisolisme. Veel vaker worden verhoogd cortisol levels te wijten aan externe factoren, zoals bijwerkingen van de medicijnen. Deze exogene hypercortisolisme call artsen als het syndroom van Cushing.

De ziekte van Cushing is meestal het triggeren tumor op de hypofyse chirurgisch of door bestraling te verwijderen. Als er niet zo'n tumor of verwijdering niet mogelijk is, kan geneesmiddeltherapie de overmaat cortisol productie te beperken. In zeldzame gevallen, de vermindering of verwijdering van de bijnierschors is de laatste therapeutische optie. Onbehandeld, de ziekte van Cushing is dodelijk.

frequentie

De incidentie van de ziekte van Cushing in Duitsland wordt anders vermeld in de literatuur. Het bereik loopt van 1 geval per 100.000 inwoners tot 1 geval per 400.000 inwoners. In Duitsland, ongeveer 3.000 gediagnosticeerde patiƫnten met de ziekte van Cushing. De incidentie wordt gerapporteerd in de literatuur met twee nieuwe gevallen per 1 miljoen inwoners per jaar. Aldus deze vorm van endogene hypercortisolisme is zeer zeldzaam. Vrouwen zijn zoveel kans op ongeveer 7 keer zijn als mannen - waarom is nog onduidelijk. De frequentiepiek ligt tussen het 30e en 40e levensjaar.

De symptomen van het Cushing-syndroom zijn ook zeer zeldzaam. Echter, het aantal gevallen zijn hier ongeveer 10 keer zo hoog als in de ziekte van Cushing.

symptomen

De symptomen van de ziekte van Cushing zijn een gevolg van overmatige productie van cortisol. Extern, de meest opvallende zijn de zogenaamde vollemaansgezicht, romp benadrukt obesitas (dunne armen en benen, lichaamsvet), en de vorming van een stierenek. Deze symptomen zijn het gevolg van een ziektegerelateerde herverdeling van vet. Vaak zijn de lichamen van vrouwen vermannelijkt met de ziekte van Cushing: Dit kan worden beperkt om de haargroei op het gezicht en bovenlichaam. Niet zelden, maar de vrouwen nemen een totaal van mannelijke verhoudingen van (virilisatie). Tegelijkertijd wordt de stem donkerder. Soms groeit de clitoris aanzienlijk.

Bij de ziekte van Cushing verandert de huid vaak vaak. Over het algemeen lijkt de huid dun. Het vormde vele kleine open huidzweren (ulcera) die veranderen soms ontvlambaar. Rode huid (striae rubrae), dikwijls groter dan 1 cm, op de armen en aan de zijkanten van het bovenlichaam zijn een symptoom van de ziekte van Cushing.

De externe veranderingen zijn van een steeds grotere musculaire atrofie (myopathie) begeleidt, wat leidt tot een sterk verlies van kracht. De interacties van de verhoogde cortisolniveaus met andere hormonen bevorderen bovendien botverlies (osteoporose), hoge bloeddruk (hypertensie), diabetes (steroĆÆde diabetes), impotentie en menstruele aandoeningen. Het lichaam van de eigen beschermings- en reparatie mechanismen zoals wondgenezing en het immuunsysteem is ook in de war.

Patiƫnten met de ziekte van Cushing ook vaak last van depressieve episoden en stadia van cognitieve tekorten.

Kinderen met de ziekte van Cushing groeien langzamer en zijn vaak obesitas dan hun gezonde leeftijdsgenoten.

oorzaken

De oorzaken van de ziekte van Cushing liggen in de hersenen. In de meeste gevallen (tot 80 procent) de ziekte van Cushing veroorzaakt in de hypofyse door een kleine hormoonproducerende tumor (microadenoom). In het geval van de ziekte van Cushing produceert deze zogenaamde microadenoom het hormoon ACTH en dus verhoogt de productie van cortisol. Voor de overige 20 procent is een aandoening van de hypothalamus oorzaak van de ziekte van Cushing. Het hersengebied dat produceert ondermeer het hormoon Kortikoliberin (CRH), die op zijn beurt stimuleert de productie van ACTH in de hypofyse. Bij de ziekte van Cushing, de hypothalamus is te veel CRH en ACTH is dus over de cascade van overmatige productie van cortisol in de bijnierschors in beweging is.

Of microadenoom of hypothalamus stoornis: de hypercortisolism vernietigde de fijn afgestemde balans van hormonen.Als gevolg hiervan zijn er de symptomen van de ziekte van Cushing. maar ACTH verhoogt niet alleen de productie van cortisol, maar veroorzaakt ook een verhoogde afscheiding van mannelijke geslachtshormonen. Deze androgenen (voornamelijk testosteron) zijn de oorzaak van de vermannelijking van het vrouwelijk lichaam met de ziekte van Cushing.

Waarom microadenomen optreden of hoe het gaat om de hypothalamus aandoening is nog niet opgehelderd.

onderzoek

Het vermoeden van het syndroom van Cushing of syndroom van Cushing vaak het gevolg van de reeds zichtbare veranderingen van het vrouwelijk lichaam. Diagnose en oorzaak kunnen alleen worden bevestigd door een reeks laboratorium medische onderzoeken.

Bloedonderzoek eerst voornamelijk gebruikt om de concentraties van cortisol, cholesterol en immuuncellen evenals elektrolyt te bepalen. Wanneer de concentraties van ACTH, cortisol, cholesterol en bloedsuiker toe, hetgeen een teken van ziekte van Cushing kunnen zijn. Typerend voor de ziekte zijn ook veranderingen in het bloedbeeld.

Dexamethasonsuppressietest

Een belangrijke diagnostische test voor de ziekte van verdenking van Cushing is het zogenaamde dexamethasonsuppressietest. Dexamethason is een geneesmiddel dat behoort tot de groep van actieve glucocorticoĆÆden en heeft een bijna identieke structuur cortisol het lichaam. Wanneer dexamethasonsuppressietest, patiĆ«nten 's avonds een hoge dosis dexamethason. Wanneer eigen controlemechanismen van het lichaam goed werken, wat zou leiden tot het vrijkomen van ACTH van het lichaam en cortisol wordt gesmoord door de productie en cortisol concentratie is afgenomen in de ochtend. cortisolspiegels zijn echter niet verminderd, hetgeen een duidelijke indicatie van hypercortisolisme. Dit vermoeden wordt verder bevestigd, onder andere, met een 24-uurs onderzoek van de urine cortisol.

In geval van bevestiging hypercortisolisme en verhoogde ACTH concentratie van de verdachte microadenoom duidelijk. De tumor micro vinden, is magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van het hoofd. Echter, de schoten niet altijd tot het doel, omdat microadenomen lastig kan zijn, of zijn zo klein dat ze niet visueel weergegeven.

Een andere beeldvormingswerkwijze voor de diagnose van het syndroom van Cushing zijn ultrageluid (Sonografien) of computertomografie (CT) van de bijnieren.

behandeling

De behandeling van de ziekte van Cushing is gebaseerd op de oorzaak. In de meeste gevallen wordt de ziekte wordt veroorzaakt door een microadenoom op de hypofyse. Deze goedaardige tumoren kunnen meestal tijdens een neurochirurgische procedure worden verwijderd. Als dit niet mogelijk is, is bestraling als alternatief beschikbaar.

Medicamenteuze behandeling van de ziekte van Cushing

Als microadenomen niet kan worden behandeld of een storing van de hypothalamus is de geneesmiddeltherapie. Het werkzame bestanddeel ketoconazol wordt gebruikt om de ziekte van Cushing te behandelen. Het maakt gebruik van de zeer kortisolhemmende bijwerking van het antischimmelmiddel voordeel.

Pasireotide kan ook worden gebruikt bij de ziekte van Cushing. Het is een analogon van somatostatine dat patiƫnten tweemaal daags onder de huid injecteren. Pasireotide remt ACTH productie en dus ook de cortisolsynthese in de adrenale cortex.

Werking van de bijnieren

Als de tot nu toe genoemde behandelingsopties falen, worden soms de bijnieren verwijderd. De zogenaamde adrenalectomie is echter een laatste middel. Want na deze operatie de slachtoffers voor het leven afhankelijk is (vooral cortisol en mineralocorticoids) blijven nemen bijnier hormonen in de vorm van het geneesmiddel. Bovendien blijft de toegenomen ACTH-productie de werkelijke oorzaak van de ziekte van Cushing. Door de constante afgifte van hormonen kan de hypofyse tumor mogelijk kwaadaardig veranderen.

prognose

Vooral met verursachtem door microadenomen ziekte van Cushing, de prognose is zeer gunstig. In 80 procent van de gevallen kan de tumor worden verwijderd. Daarna is de ACTH en cortisol normaal bijna altijd binnen een paar dagen.

Defecten van de hypothalamus kunnen worden gecompenseerd door medicamenteuze therapieƫn. Dit geneest Cushing's ziekte niet. De symptomen keren echter meestal terug. Kwaliteit van leven en levensverwachting liggen dicht bij die van gezonde mensen.

het voorkomen

Zinvolle preventieve maatregelen tegen de ziekte van Cushing bestaan ā€‹ā€‹niet.


Zo? Deel Met Vrienden: