Dermatomyositis

Dermatomyositis is een ontstekingsziekte van spieren en huid. Lees hier meer over oorzaken, symptomen en behandeling!
Dermatomyositis

de dermatomyositis (Lila ziekte) is een ontstekingsspierziekte die ook de huid beschadigt. De symptomen omvatten voornamelijk zwakte en pijn in de aangetaste spieren evenals kenmerkende veranderingen van de huid op verschillende lichaamsdelen. De behandeling van dermatomyositis is vervelend en rijk aan bijwerkingen, maar leidt in veel gevallen tot een aanzienlijke verbetering van de kwaliteit van leven. Lees hier de belangrijkste feiten over dermatomyositis.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. M33

Productoverzicht

dermatomyositis

  • beschrijving

  • polymyositis

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Dermatomyositis: beschrijving

De term "dermatomyositis" is samengesteld uit de Griekse woorden voor huid (derma) en spieren (myos). De "-itis" eindigt opnieuw voor "ontsteking". Dienovereenkomstig beschrijft de term dermatomyositis een ontstekingsziekte van spieren en huid. Het behoort tot de groep reumatische aandoeningen en hier tot de subgroep van collagenoses (diffuse bindweefselaandoeningen).

De ontstekingsprocessen op de spieren en de huid beschadigen deze structuren, wat op zijn beurt leidt tot de klassieke symptomen. Een daarvan is het verschijnen van blauwviolette huidlaesies, daarom wordt dermatomyositis ook wel 'paarse ziekte' genoemd.

Wie wordt beĆÆnvloed door dermatomyositis?

In principe kan dermatomyositis iedereen treffen. Er zijn echter twee leeftijdspieken: meestal worden volwassenen ziek tussen 45 en 65 jaar, waarbij vrouwen ongeveer twee keer zo vaak worden getroffen als mannen. De piek op de tweede leeftijd ligt tussen 5 en 15 jaar ("juveniele dermatomyositis"); Nogmaals, meisjes zijn meer getroffen dan jongens.

Over het algemeen is dermatomyositis een zeldzame ziekte. Slechts Ć©Ć©n op de 100.000 inwoners in Duitsland wordt elk jaar ziek.

Welke vormen van dermatomyositis zijn er?

Afhankelijk van de leeftijd van de patiƫnt, het beloop van de ziekte en de bijbehorende ziekten, onderscheiden artsen verschillende vormen van dermatomyositis:

dan Juveniele dermatomyositis Ć©Ć©n verwijst naar de ziekte bij jonge mensen. Het begint acuut, en vaak is het maag-darmkanaal erbij betrokken. In principe verschilt de juveniele dermatomyositis niet van die op volwassen leeftijd. Er is echter Ć©Ć©n speciaal kenmerk: juveniele dermatomyositis wordt niet geassocieerd met tumoraandoeningen en doet dat op volwassen leeftijd.

de Volwassen dermatomyositis vertegenwoordigt de klassieke dermatomyositis van de volwassene.

de Paraneoplastische dermatomyositis is een dermatomyositis die verband houdt met, maar niet direct wordt veroorzaakt door, een kanker. Dit is het geval bij 20 tot 70 procent van alle patiƫnten. Bij vrouwen wordt paraneoplastische dermatomyositis voornamelijk geassocieerd met borst-, baarmoeder- en eierstokkanker, vooral bij mannen met kwaadaardige tumoren in de longen, prostaat en spijsverteringsorganen.

Soms wordt de paraneoplastische dermatomyositis op hetzelfde moment als de tumor merkbaar, in andere gevallen gaat het vĆ³Ć³r of volgt de kanker. In elk geval is het uitermate belangrijk om te zoeken naar tumoren als dermatomyositis is gedetecteerd.

Van de Amyopathische dermatomyositis Artsen, als de typische huidletsels opduiken, maar gedurende zes maanden geen spierontsteking vertonen. Ongeveer 20 procent van alle dermatomyositis-patiƫnten heeft deze vorm van de ziekte.

polymyositis

De polymyositis lijkt erg op de dermatomyositis, maar hier zijn geen huidklachten. Meer informatie over deze ziekte is te vinden in het artikel Polymyositis.

Dermatomyositis: symptomen

Dermatomyositis begint vaak acuut, maar soms ook geleidelijk. Symptomen zijn karakteristiek maar kunnen variƫren in ernst en samenstelling. Typerend zijn de huidklachten en de klachten op het gebied van het spierstelsel. In sommige gevallen worden ook andere organen aangetast, wat soms tot ernstige complicaties leidt.

Aan het begin van de ziekte lijden patiƫnten vaak aan algemene symptomen zoals koorts, vermoeidheid, zwakte en gewichtsverlies. Alleen in het verdere verloop komen de typische klachten voor. Er is geen specifieke volgorde met betrekking tot het optreden van huid- en spiersymptomen. Soms worden de symptomen van de huid voorafgegaan door spierzwakte, in andere gevallen verschijnen ze pas later.

Huidsymptomen in dermatomyositis

Dermatomyositis wordt gekenmerkt door huidverkleuringen (erytheem), die vaak donkerrood tot blauwviolet lijken, maar ook in een lichter rood kunnen verschijnen. Ze worden bij voorkeur aangetroffen op blootgestelde huidgebieden op het gezicht, de hals en de armen.Vooral op de oogleden kan roodachtige zwelling optreden. Een smalle zoom rond de mond is meestal vrij van verkleuring, wat artsen 'Sjaal-borden' noemen.

Roodheid en sublimeness ("Gottron's sign") ontwikkelen zich vaak aan de vingertoppen van dermatomyositis. Een ander mogelijk symptoom is een verdikte spijkerplooi die pijn doet wanneer deze wordt teruggedrukt ('Keining-teken').

Naast de verkleuring van de huid kan het schilferen van de huid ook voorkomen op de blootgestelde delen van de huid.

Spiersymptomen bij dermatomyositis

Oorspronkelijk voorkomen bij dermatomyositis spierpijn (vooral tijdens inspanning) dat later een spierziekte (proximaal) valt vooral rumpfnah, zodat de buik en schoudergordel ontwikkeld. De getroffenen worstelen in toenemende mate met bewegingen waarbij deze spieren betrokken zijn, zoals het optillen van hun benen tijdens het traplopen of het optillen van armen om ze te kammen.

Bovendien kunnen de oogspieren pull aangetast, waardoor een hangende van het bovenste ooglid (ptosis) en scheel (strabismus) kan dermatomyositis leiden.

Als de farynx en de ademhalingsspieren ook worden beĆÆnvloed, kunnen dysfagie en kortademigheid voorkomen.

Alle spierklachten van dermatomyositis komen meestal symmetrisch voor. Toon de klachten alleen aan Ć©Ć©n kant van het lichaam, het kan een andere ziekte zijn die erachter zit.

Orgaanbetrokkenheid en complicaties

Dermatomyositis kan naast de huid en spieren andere organen aantasten, wat in ongunstige gevallen gevaarlijke complicaties veroorzaakt. Eerst en vooral hier is de mogelijke besmetting van het hart en de longen.

In het hartgebied kunnen optreden als pericardiale ontsteking, hartfalen, abnormale vergroting van de hartspier (gedilateerde cardiomyopathie) of cardiale aritmie in de sequentie.

In de longen kan dermatomyositis schade aan het weefsel veroorzaken, gevolgd door pulmonaire fibrose. Als de constrictor niet goed functioneert vanwege dermatomyositis, neemt het risico van onbedoeld inhaleren van voedselcomponenten toe. Dit kan longontsteking veroorzaken (aspiratiepneumonie).

Dermatomyositis kan ook invloed hebben op de nieren of het maagdarmkanaal, wat leidt tot nierontsteking of een intestinale paralyse (atonie) resulteren.

overlap syndrome

Bij sommige patiĆ«nten treedt dermatomyositis op samen met andere immunologische systemische ziekten. Deze omvatten bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus, sclerodermie, Sjƶgren-syndroom en reumatoĆÆde artritis.

Dermatomyositis: oorzaken en risicofactoren

De oorzaak van dermatomyositis is nog steeds onduidelijk. Volgens de huidige stand van onderzoek is het een auto-immuunziekte:

Normaal gesproken is het de taak van het immuunsysteem om vreemde structuren te herkennen en te bestrijden. Op deze manier kunnen ziekteverwekkers zoals schimmels, bacteriƫn of virussen onschadelijk worden gemaakt. Het is belangrijk dat het immuunsysteem de lichaamseigen en externe structuren kan onderscheiden.

Precies dit werkt in het geval van auto-immuunziekten, maar niet goed. Het immuunsysteem grijpt dan plotseling de eigen structuren van het lichaam, omdat het ten onrechte deze vreemde stoffen beschouwt.

De exacte mechanismen die zo'n verandering in het immuunsysteem veroorzaken, zijn vaak nog onbekend. Dit geldt ook voor dermatomyositis. Maar men verdenkt een erfelijke component, dus een genetische aanleg voor de ziekte. Bij mensen met deze beoordeling van factoren zoals infectie dan kunnen leiden (b.v. met coxsackie, influenza of retrovirussen) of medicijnen (zoals antimalariamiddelen, lipideverlagende of anti-inflammatoire geneesmiddelen zoals diclofenac) de ongepaste reactie van het immuunsysteem en de ontwikkeling van dermatomyositis:

Bepaalde delen van het immuunsysteem, met name antilichamen, richten hun aanvallen voornamelijk op kleine bloedvaten die de spieren en huid van zuurstof en voedingsstoffen voorzien. Dit veroorzaakt schade aan deze structuren met de typische symptomen van dermatomyositis.

Gerelateerd aan kanker

De incidentie van kwaadaardige tumoren geassocieerd met dermatomyositis is aanzienlijk toegenomen. De precieze reden daarvoor is nog onduidelijk, hoewel er enkele gissingen (daarover een tumor produceert toxines die direct het bindweefsel beschadigen). In ieder geval is het bekend dat de dermatomyositis na verwijdering van de tumor vaak geneest, maar terugkeert wanneer de kanker voortschrijdt.

Dermatomyositis: onderzoek en diagnose

De symptomen van dermatomyositis zijn meestal zo typisch in de compilatie dat de arts ontwikkelt een overeenkomstige verdenking al op basis van de medische anamnese en lichamelijk onderzoek. Met extra studies, kan de ziekte nauwkeurig worden vastgesteld en in het bijzonder door het verschaffen van laboratoriumresultaten, de verwijdering en behandeling van een spiermonster (spierbiopsie) en het meten van elektrische spieractiviteit (elektromyografie, EMG).

laboratoriumwaarden

Het verzamelen van bepaalde laboratoriumparameters kan zeer nuttig zijn bij het onderzoeken van de verdenking van dermatomyositis.Bij veel patiƫnten, zoals spierenzymen worden verhoogd in het bloed, vooral creatinekinase (CK), maar ook andere zoals aspartaat aminotransferase (AST) en lactaat dehydrogenase (LDH). Dit duidt op een spierziekte of letsel.

Andere waarden weer kenmerkend algemene ontstekingsprocessen in het lichaam zoals meer C-reactief proteĆÆne (CRP) en verhoogde bezinkingssnelheid (ESR). Ze kunnen al dan niet verhoogd zijn in dermatomyositis.

Tot slot is er bewijs "gebrek geprogrammeerd" antilichamen in het bloed van belang in dermatomyositis diagnose, want het is deze dat het eigen weefsel van het lichaam aan te vallen. Deze omvatten zogenaamde antinucleaire antilichamen (ANA), Mi-2 antilichaam en Jo-1 antilichaam. Terwijl de ANA ook in diverse andere auto-immuunziekten, de andere twee relatief specifiek voor dermatomyositis. Ze zijn echter alleen te vinden in sommige van de getroffenen.

spierbiopsie

In spierbiopsie wordt een klein stukje spierweefsel verwijderd en microscopisch onderzocht. Ontstekingsprocessen of gebroken spiercellen kunnen gemakkelijk worden geĆÆdentificeerd. Spierbiopsie is de belangrijkste studie voor vermoedelijke dermatomyositis. Als de klinische bevindingen zijn al duidelijk (typisch huidletsels, aantoonbare spierzwakte, CK verhoogd, enz.), Kan worden afgezien van een biopsie.

Elektromyografie (EMG)

EMG meet spierelektrische activiteit. Als de spier beschadigd is, kan de onderzoeker dit detecteren met behulp van EMG.

Andere onderzoeken

Imaging methoden voor het onderzoek van dermatomyositis, het magnetic resonance imaging (MRI) en echografie (echografie). Met hun hulp, kan ontstoken gebieden worden geĆÆdentificeerd door de spieren, de MRI maar is inderdaad duur, zelfs nauwkeuriger dan een Muskelsonografie. Beide methoden worden ook gebruikt om geschikte plaatsen voor EMG of biopsie te vinden.

In het geval van orgaanbetrokkenheid in het hart, longen of gastrointestinale tractieaanduidende onderzoeken worden uitgevoerd. Bijvoorbeeld, cardiale ultrageluid dan (echocardiografie), elektrocardiogram (ECG), Rƶntgenfoto van de thorax of longfunctietesten gebruikt.

Bij ongeveer 30 procent van alle patiƫnten is dermatomyositis geassocieerd met een tumoraandoening. Bij het diagnosticeren van een gerichte zoekopdracht naar een kankertumor.

Dermatomyositis: behandeling

Een causale therapie - dat wil zeggen een behandeling die tot genezing leidt - bestaat niet voor dermatomyositis. Tot nu toe kan men alleen met verschillende therapieƫn proberen om de ziekte te stoppen en de symptomen te verminderen.

Medicamenteuze therapie van dermatomyositis

Voor de behandeling van dermatomyositis worden geneesmiddelen gebruikt die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva). Alleen dan kan de aanval van de afweer op het eigen lichaam worden verminderd. Een volledige eliminatie van het immuunsysteem kan daarmee niet worden bereikt. Dat zou niet wenselijk zijn, want anders zou het lichaam volkomen weerloos zijn tegen alle pathogenen.

Is het eerste keuze geneesmiddel in de dermatomyositis-therapie glucocorticoĆÆden ("Cortisone") zoals methylprednisolon. Gedurende de eerste vier weken ontvangen patiĆ«nten deze geneesmiddelen in hoge doses. Vervolgens wordt de dosis langzaam verlaagd, tot na enkele maanden, indien mogelijk, alleen om de dag glucocorticoĆÆden. Het verlagen van de dosis zal het risico op ernstige bijwerkingen verminderen.

Indien de toediening van glucocorticoĆÆden is niet voldoende om de symptomen te verlichten dermatomyositis, patiĆ«nten een aanvullende immunosuppressieve, wat effectiever is dan glucocorticoĆÆden. In de eerste plaats wordt Azathioprin gebruikt. Andere immunosuppressieve geneesmiddelen, die worden gebruikt in dermatomyositis, zijn zoals cyclofosfamide en methotrexaat (MTX). Deze medicijnen veroorzaken vaak ook bijwerkingen die regelmatig moeten worden gecontroleerd en vereisen soms het staken van de medicatie.

Als de agenten de dermatomyositis niet voldoende kunnen verbeteren, is het mogelijk om speciale patiƫntengroepen antilichaam (Immunoglobulinen) zoals rituximab. Met hen kan het immuunsysteem specifiek worden gericht om te vechten waar de storingen bestaan. Daarnaast onderzoeken studies momenteel verdere behandelingsopties voor hun effectiviteit in dermatomyositis.

Spiertraining en fysiotherapie voor dermatomyositis

Naast medicatie zijn fysiotherapie en fysieke training ook nuttig voor patiƫnten met dermatomyositis. Kracht en uithoudingsvermogen kunnen bijvoorbeeld aanzienlijk worden verhoogd met behulp van een fietsergometer of stepper.

Tijdens elke training wordt rekening gehouden met de huidige toestand van de patiƫnt en wordt de trainingsintensiteit overeenkomstig aangepast. Om effect te bereiken, is het belangrijk om regelmatig te trainen.

Andere maatregelen voor dermatomyositis

UV-straling kan de huidklachten van dermatomyositis verergeren. Patiƫnten moeten daarom altijd letten op voldoende bescherming tegen de zon.

Voor zeer uitgesproken gelokaliseerde huidsymptomen kan het nuttig zijn om glucocorticoĆÆden extern toe te dienen (bijvoorbeeld als een zalf).

Langdurig gebruik van glucocorticoĆÆden kan osteoporose bevorderen (botzwakte). Om dit risico te verminderen, kan de arts calcium- en vitamine D-tabletten voorschrijven aan een patiĆ«nt.

In de acute fase van de ziekte moeten dermatomyositis-patiƫnten fysieke activiteit of bedrust vermijden. We raden ook een uitgebalanceerd dieet aan.

Als een tumorziekte bovendien wordt gediagnosticeerd bij patiƫnten met dermatomyositis, moet deze specifiek worden behandeld (bijv. Door chirurgie, medicatie, bestraling). Dermatomyositis verbetert daardoor ook vaak.

Complicaties van de ziekte (zoals in het hart of in de longen) vereisen ook een speciale behandeling.

Dermatomyositis: ziekteverloop en prognose

Tot nu toe kan dermatomyositis niet worden genezen. Daarom is het doel van de therapie om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven van de getroffenen te verhogen. Vanwege de immunosuppressieve therapie (meestal met glucocorticoĆÆden en een immunosuppressivum) is dit in de meeste gevallen mogelijk. De medicijnen moeten echter meestal een tot drie jaar worden ingenomen, soms langer. Bovendien kunnen de symptomen op elk moment opnieuw optreden of verergeren.

Bij ongeveer 80 procent van de patiƫnten komt dermatomyositis na maximaal vijf tot tien jaar tot stilstand - soms spontaan, soms dankzij de therapie. In de resterende 20 procent bestaat de ziekte na meer dan tien jaar nog steeds.

In ongunstige gevallen leiden complicaties van dermatomyositis (in het gebied van de longen of het hart) of van een kwaadaardige tumor geassocieerd met de ziekte tot de dood. Vijf jaar na de diagnose Dermatomyosits 63 procent van de patiƫnten leeft nog steeds, en 53 procent tien jaar later.

Deze laboratoriumwaarden zijn belangrijk

  • creatine


Zo? Deel Met Vrienden: