Fallot tetralogie - aangeboren hartafwijkingen

De fallot-tetralogie is een complex aangeboren hartafwijking waarbij er 4 misvormingen van het hart en de longslagader zijn. Meer over de symptomen, oorzaken, behandeling en prognose van fallot-tetralogie.

Fallot tetralogie - aangeboren hartafwijkingen

Synoniemen

Blauwe hunkering, Maladie bleue, Fallot-tetralogie

definitie

Vader en baby

De Fallot-tetralogie is een van de complexe aangeboren hartafwijkingen. De "tetra" in de naam van de ziekte geeft aan dat dit hartdefect gelijk is aan 4 symptoomcomplexen of misvormingen. Fallot is de naam van de Franse arts die voor het eerst in detail de Fallot-tetralogie aan het einde van de vorige eeuw heeft beschreven.

De Fallot-tetralogie veroorzaakt onder andere snel een uitgebreid zuurstofgebrek, waardoor de huid blauw wordt (cyanose). Daarom wordt dit hartdefect soms aangeduid als blauwe hebzucht of maladie bleue (blauwe ziekte).

Pasgeborenen met Fallot-tetralogie hebben zeer goede overlevingskansen met de juiste medische zorg. Ze groeien meestal op zonder enige noemenswaardige beperkingen. In de tussentijdse volwassenheid zijn er echter relatief vaak complicaties die verdere hartoperaties vereisen.

symptomen

De Fallot-tetralogie is een combinatie van 4 hartafwijkingen:

  • Gat in het septum tussen linker en rechter ventrikel; gedetailleerde informatie: ventriculair septumdefect
  • rijdende aorta: zie hieronder
  • vernauwde longslagader; gedetailleerde informatie: pulmonaire stenose
  • verdikte spieren van de rechterkamer als zogenaamde hypertrofie van het rechter hart

Aorta berijden

In een gezond hart stroomt zuurstofrijk bloed uit de linker hartkamer door de aortaklep naar de hoofdslagader (aorta). In pasgeborenen met tetralogie van Fallot echter de aortische klep naar rechts - en is als het ware over het gat in het septum tussen de twee hartkamers. Artsen spreken van een rijdende aorta. Een rijdende aorta neemt zuurstofrijk bloed uit de rechter hartkamer.

Cyanose door gebrek aan zuurstof

Extern gemakkelijk herkenbaar symptoom van dit zuurstofgebrek is een blauwe verkleuring van de huid, die artsen cyanose noemen. De belangrijkste oorzaken hiervan zijn het ventriculair septumdefect en de rij-aorta. Ze veroorzaken onder andere dat bloed en zuurstofrijk bloed zuurstof ontdaan (van de rechter ventrikel) mix (van de linker hartkamer) in het hart. Hoe groter het gat in het ventriculaire septum en hoe sterker de misvorming van de aortaklep, hoe groter het zuurstofgebrek. Dit effect wordt versterkt door ventriculaire en aorta reitender dat de tetralogie van Fallot de longslagader vernauwd (long) en / of de longslagader klep (pulmonaalklep) is onjuist. Dientengevolge kan het reeds zuurstofarme bloed zelfs nog erger in de longen worden verrijkt met zuurstof.

Verdikking van de rechterkamer

De combinatie van hartafwijkingen belast de rechter hartkamer overmatig. Dientengevolge verdikt en versmalt de hartspier de reeds verstoorde delicate balans van het hartwerk. Artsen spreken van hypertrofie van de rechterkamer, wat kan leiden tot rechter hartfalen als het niet wordt behandeld.

Complicaties van Fallot-tetralogie

Fallot-tetralogieën begunstigen een verscheidenheid aan complicaties. Levensbedreigende incidenten omvatten, bijvoorbeeld, bloedvatobstructie (embolie) en toevallen (hypoxaemische aanvallen) veroorzaakt door zuurstofgebrek.

behandeling

De misvormingen van de Fallot-tetralogie kunnen worden gecorrigeerd door openhartoperaties. De procedure vindt meestal plaats tussen de leeftijd van 3 en 6 maanden. De operatie is gecompliceerd maar bewezen. In de regel worden alle misvormingen tijdens een interventie behandeld.

prognose

De genezingsperspectieven na de totale correctie van een Fallot-tetralogie zijn zeer goed. In de grote hartcentra is het slaagpercentage van een operatie 98 procent. In de eerste levensjaren is de fysieke ontwikkeling soms vertraagd. De kinderen betrappen echter bijna altijd op het betreden van school en ontwikkelen zich als hart-gezonde kinderen.

In de volwassenheid veroorzaakt de Fallot-tetralogie relatief vaak late complicaties. De meest voorkomende zijn hartritmestoornissen en pulmonale klep insufficiënties, die een zware belasting vormen voor de rechterventrikel.

Fallot-tetralogieën vereisen daarom levenslange zorgvuldige hartbewaking.


Zo? Deel Met Vrienden: