Guillain-barre syndroom

Guillain-barré-syndroom (gbs, idiopathische polyradiculoneuritis) is een ontstekingsziekte van de zenuwen. Ontdek hier meer!

Guillain-barre syndroom

de Guillain-Barre Syndroom (GBS, idiopathische polyradiculoneuritis) is een ontstekingsziekte van de zenuwen. Het typische symptoom is een verlamming en een sensorische verstoring die begint op de handen of voeten, die zich geleidelijk naar de romp van het lichaam verspreidt. De GBS is gebaseerd op een misplaatste reactie van het immuunsysteem. Lees hier alle belangrijke informatie over het Guillain-Barré-syndroom.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. G61

Productoverzicht

Guillain-Barre Syndroom

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Guillain-Barré-syndroom: beschrijving

In 1916 beschreven de drie Franse artsen Guillain, Barré en Strohl voor het eerst Guillain-Barré-syndroom (GBS). "Syndroom" betekent dat het een ziekte is die wordt gekenmerkt door een bepaalde combinatie van symptomen.

Het Guillain-Barré-syndroom wordt gekenmerkt door oplopende verlamming en sensorische stoornissen, waarvan de meeste in de handen of voeten beginnen. Deze fouten treden op omdat autoaggressive immuuncellen de isolerende omhulling van de zenuwkanalen aanvallen (demyelinisatie) en ook de zenuwbanen (axons) zelf beschadigen. In het bijzonder zijn de perifere zenuwen en de zenuwuitgangen van het ruggenmerg (spinale zenuwen) aangetast.

De oorzaken van het Guillain-Barré-syndroom zijn nog grotendeels onduidelijk. De ziekte treedt echter meestal op na infectie.

Het Guillain-Barré-syndroom kan worden onderverdeeld in zeven verschillende subtypen, die verschillen in ernst van de symptomen en bepaalde laboratoriumbevindingen. In Europa, de zogenaamde Acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (AIDP) het meest voorkomende subtype. Het wordt gekenmerkt door een degradatie van de beschermende omhulling, die de zenuwkanalen (myelineschede) isoleerde.

Guillain-Barré-syndroom: frequentie

Ongeveer een op de honderdduizend mensen in Duitsland lijden elk jaar aan het Guillain-Barré-syndroom. De GBS kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaker voor op oudere leeftijd. Mannen hebben meer kans op het Guillain-Barré-syndroom dan vrouwen.

In ongeveer 70 procent van de gevallen keren de symptomen binnen weken of maanden volledig terug. Ongeveer acht procent van de geïnfecteerden sterft echter aan complicaties van GBS, zoals ademhalingsverlamming of longembolie. Het syndroom van Guillain-Barré komt vaker voor in de lente en de herfst, mogelijk omdat infecties in deze seizoenen veel vaker voorkomen.

Guillain-Barre-syndroom: symptomen

Het Guillain-Barré-syndroom veroorzaakt meestal typische symptomen. De eerste indicaties van het begin van GBS zijn echter niet-specifiek en lijken op een milde infectie. Rugpijn en pijn in het lichaam komen bijvoorbeeld voor. In tegenstelling tot andere ziekten zoals meningitis, veroorzaakt het Guillain-Barré-syndroom meestal geen koorts in de vroege stadia.

In de verdere ontwikkeling ontwikkelt zich het eigenlijke syndroom van Guillain-Barré met ongemak, pijn en verlamming van de handen en voeten In de meeste gevallen zijn deze fouten aan beide zijden ongeveer even uitgesproken (symmetrisch). Bijzonder typisch zijn de verlammingen, die zich binnen enkele uren tot dagen kunnen ontwikkelen. Deze symptomen, die meestal ver van het lichaam beginnen, komen steeds dichter naar de romp van het lichaam toe en nemen geleidelijk toe in intensiteit. De rugpijn misleidt soms tot de discus disc van de verkeerde diagnose. De pijn bij het Guillain-Barré-syndroom wordt waarschijnlijk veroorzaakt door de ontsteking van zenuwen van het ruggenmerg (spinale zenuwen).

In de tweede tot derde ziekteweek bereikt het Guillain-Barré-syndroom zijn hoogtepunt. Daarna blijven de symptomen aanvankelijk stabiel (plateaufase), voordat ze langzaam achteruitgaan binnen acht tot twaalf weken.

Het is ook mogelijk dat het Guillain-Barré-syndroom langer duurt en de symptomen niet volledig verdwijnen. Als de symptomen van GBS langer dan twee maanden aanhouden, wordt deze chronische vorm van de ziekte ook wel genoemd Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculopathie (CIDP) genoemd.

Bij veel patiënten worden de zogenaamde craniale zenuwen aangetast door het Guillain-Barré-syndroom. Deze zenuwbanen komen rechtstreeks uit de hersenen en vooral de regelgevoeligheid en de motorische functie in het hoofd- en aangezichtsgebied. Typerend voor de betrokkenheid van de schedelzenuw bij het Guillain-Barré-syndroom is bilaterale verlamming van de zevende zenuwzenuw (gezichtszenuw), die leidt tot verlamming van het aangezichtspijn (gezichtsverlamming).

Bovendien kan het Guillain-Barré-syndroom het autonome zenuwstelsel beïnvloeden.Dit kan leiden tot ontregeling in de functie van dit circuit en de klieren (zweet, speeksel, traankanalen). De normale werking van de blaas en het rectum kan ook worden verminderd, wat leidt tot incontinentie.

Guillain-Barré-syndroom: complicaties

De symptomen van het Guillain-Barré-syndroom nemen vaak toe naarmate de ziekte vordert. Ze kunnen leiden tot bijna volledige verlamming van alle spieren. Hierdoor kan het Guillain-Barré-syndroom ernstige complicaties veroorzaken. In het ergste geval zijn de ademhaling en het cardiovasculaire systeem ernstig gestoord. In 20% van de gevallen is de ademhaling verminderd ("Landry-verlamming") en kan mechanische beademing van de patiënt noodzakelijk zijn.

Omdat patiënten steeds slechter kunnen bewegen, neemt het risico op vorming van bloedstolsels in de vaten (trombose) toe. Het stolsel kan oplossen, toegankelijk vanuit het hart naar de longen en bloedvaten verstoppen (longembolie).

Als de tekenen van verlamming van de spieren langer duren, kan spieratrofie (spieratrofie) optreden.

Guillain-Barré-syndroom: speciale vormen

De zogenaamde Miller Fisher Syndrome is een speciale vorm van GBS-ziekte, die met name de schedelzenuwen aantast. De drie belangrijkste symptomen van deze speciale vorm zijn verlamming van de oogspieren, reflexverlies en loopstoornissen. In tegenstelling tot het klassieke Guillain-Barré-syndroom, veroorzaakt het Miller-Fisher-syndroom verlamming van de ledematen als gering.

In sommige gevallen van het Guillain-Barré-syndroom, alleen de autonoom zenuwstelsel beïnvloed worden (acute pandy autonomie). Dit kan resulteren in de stoornissen van de bloedsomloopfunctie, zweet- en speekselsecretie evenals de hierboven beschreven blaas- en rectale functie.

Guillain-Barré-syndroom: oorzaken en risicofactoren

Tot nu toe is het niet duidelijk wat het Guillain-Barré-syndroom veroorzaakt. Bijzonder opvallend is echter dat GBS-ziekte meestal na infectie optreedt. Driekwart van alle patiënten rapporteert een respiratoire of gastro-intestinale infectie te hebben gehad vóór het begin van het Guillain-Barré-syndroom. In de meeste gevallen begint de GBS zeven tot tien dagen na een infectie.

Gemeend wordt dat auto-agressieve immuuncellen vallen de isolerende mantels van de zenuwen (myelineschede) en als zenuwontsteking veroorzaken (polyneuritis). Er zijn ook ontsteking gerelateerde zwellingen (oedeem) van de zenuwen. Guillain-Barre syndroom, met name perifere zenuwen (perifere zenuwstelsel) en die uit de spinale zenuw paren (spinale zenuwen) aantast. Het zogenaamde centrale zenuwstelsel, dat de hersenen en het ruggenmerg omvat, wordt minder vaak aangetast.

Guillain-Barré-syndroom na infecties

Het is bewezen dat Guillain-Barré-syndroom vooral voorkomt bij infecties met bepaalde pathogenen. Deze omvatten infecties zoals herpes zoster, bof of zelfs de ziekte van Lyme. Campylobacter jejuni, een bacteriële pathogeen van gastro-intestinale infecties, is waarschijnlijk de meest voorkomende trigger van GBS:

Tijdens een infectie vormt het lichaam antilichamen tegen oppervlaktestructuren van een pathogeen. Campylobacter jejuni heeft structuren die lijken op die van de zenuwschede op het oppervlak. Derhalve wordt aangenomen dat het antilichaam tegen de ziekteverwekker na infectie überstandenem blijven circuleren in het lichaam en door de soortgelijke oppervlaktestructuren zenuwen nu vallen ( "moleculaire mimicry"). Echter, slechts het ontwikkelen van ongeveer 30 van de 100.000 mensen die besmet zijn met deze bacterie, Guillain-Barre syndroom. Deze aanname van "moleculaire mimiek" is net zo van toepassing op andere bacteriën en virussen.

Guillain-Barré-syndroom na vaccinaties

In de veiligheidsinformatie van vaccinaties wordt het Guillain-Barré-syndroom genoemd als een mogelijke bijwerking binnen zes weken na vaccinatie. Een GBS als gevolg van vaccinatie is echter volgens de huidige stand van kennis extreem. Het voordeel van vaccinatie overstijgt in elk geval het verwaarloosbare risico om het Guillain-Barré-syndroom te ontwikkelen.

Guillain-Barré-syndroom: onderzoeken en diagnose

Het vermoede Guillain-Barré-syndroom zou dat moeten doen onmiddellijk een neurologische kliniek met intensive care bezocht worden. De arts kan al belangrijke informatie (geschiedenis) verkrijgen door uw symptomen en mogelijke reeds bestaande aandoeningen te beschrijven. Typische vragen die de arts kan stellen als het Guillain-Barré-syndroom wordt vermoed:

  • Ben je de afgelopen vier weken ziek geweest (verkoudheid of gastro-intestinale infectie)?
  • Ben je de afgelopen weken gevaccineerd?
  • Ziet u tekenen van verlamming of ongemak op handen, voeten of enig ander deel van het lichaam?
  • Heb je rugpijn?
  • Neem je medicijnen?

Vaak is de bovengenoemde associatie ongeveer twee weken eerder met een gastro-intestinale of respiratoire aandoening. Als na een dergelijke infectie spierzwakte of gevoeligheidsstoornissen optreden, dient onmiddellijk medisch advies te worden ingewonnen.In een kliniek moet dan worden gecontroleerd of het Guillain-Barré-syndroom erachter of de symptomen in feite een andere oorzaak hebben, zoals spierziekten of ruggenmergletsel.

Lichamelijk onderzoek:

Nadat de medische geschiedenis volgt op het lichamelijk onderzoek. De arts test de gevoeligheid en spierkracht op verschillende delen van het lichaam. Ook een beoordeling van de twaalf schedelzenuwen en de reflexen maakt deel uit van het lichamelijk onderzoek.

Deskundigen hebben criteria gedefinieerd die kunnen helpen het Guillain-Barré-syndroom te diagnosticeren. De drie vereiste hoofdcriteria zijn:

  • Progressieve zwakte meer dan één extremiteit over een maximum van vier weken
  • Verlies van bepaalde reflexen
  • Uitsluiting van een andere oorzaak

Verder onderzoek:

In de kliniek, na een grondig lichamelijk onderzoek, een steekproef van de Hersenen-spinale vloeistof (CSF)) en onderzocht in het laboratorium (CSF). Dit is absoluut noodzakelijk om het vermoeden van het Guillain-Barré-syndroom te bevestigen en om andere oorzaken uit te sluiten. Om zenuwwater te krijgen, wordt een zeer fijne naald ter hoogte van de lumbale wervelkolom naar het wervelkanaal verplaatst en wordt het zenuwwater met een injectiespuit afgevoerd. Het ruggenmerg eindigt al boven de prikplaats, zodat het niet kan worden gewond. De meeste mensen vinden dat de procedure niet erg prettig is, maar niet bijzonder pijnlijk. In zenuwwater heeft het Guillain-Barré-syndroom typisch een verhoogde proteïneconcentratie, terwijl het aantal cellen in de liquor normaal is (cyto-albumin dissociatie). Deze karakteristieke bevinding kan echter pas zeven tot tien dagen na het begin van de ziekte worden waargenomen.

Ook belangrijk bij het vermoeden van een Guillain-Barré-syndroom is het verstoren van de zenuwgeleiding elektrofysiologische onderzoeken om nader te onderzoeken. Voor dit doel kan bijvoorbeeld de geleidbaarheid van zenuwen worden gecontroleerd met korte elektrische impulsen (elektroneurografie). De zenuwgeleidingssnelheid is typisch lager in het Guillain-Barré-syndroom omdat de isolerende myeline-omhulsels segmentaal worden verstoord door de immuuncellen. Maar dat kan pas na meerdere ziektedagen worden gemeten. Daarom moeten elektrofysiologische onderzoeken regelmatig worden herhaald tijdens het Guillain-Barré-syndroom.

in de bloed In ongeveer 30 procent van de gevallen van het Guillain-Barré-syndroom kunnen bepaalde antilichamen tegen componenten van de zenuwmantel (bijvoorbeeld anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) worden gevonden. Slechts zelden is het nog steeds mogelijk om de veroorzaker van het Guillain-Barré-syndroom te bepalen. Bij kinderen slaagt dit iets vaker dan bij volwassenen. De pathogeenbepaling heeft meestal geen invloed op de therapie. Als Borrelia of mycoplasma wordt gedetecteerd, kunnen antibiotica worden gebruikt om deze bacteriën te elimineren.

Als de tot nu toe genoemde examens geen duidelijke resultaten opleveren, een extra Magnetic Resonance Imaging (MRI) worden uitgevoerd. Met behulp van deze techniek kunnen zeer nauwkeurige beelden van het ruggenmerg en de spannende zenuwen worden gemaakt. De patiënt wordt geïnjecteerd met een contrastmiddel in de ader. Het hoopt zich op in het Guillain-Barré-syndroom, vooral in de zenuwwortels (ingangs- en uitgangspunten van de zenuwvezels op het ruggenmerg). Bovendien kan MRI ook uitsluiten dat de symptomen worden veroorzaakt door een hernia.

Met intervallen van vier tot acht uur bij patiënten met het Guillain-Barré-syndroom, spierkracht en algemene parameters van de Cardiale en respiratoire functie worden gecontroleerd. Vooral bij ouderen of een snelle progressie van de symptomen moet nauwlettend worden gevolgd. Artsen besteden bijzondere aandacht aan mogelijke complicaties zoals ademhalingsverlamming (Landry-verlamming) en longembolie.

Guillain-Barré-syndroom: behandeling

Afhankelijk van de ernst van de symptomen vindt de behandeling met het Guillain-Barré-syndroom plaats op een intensive care-afdeling. Hoewel dit in minder belangrijke gevallen niet nodig is, is monitoring op een normale ziekenhuisafdeling bijna altijd noodzakelijk. Het Guillain-Barré-syndroom kan leiden tot levensbedreigende verlamming. In het bijzonder in het geval van ademhalingsstoornissen, het cardiovasculaire systeem of de slikreflex, moet de patiënt met regelmatige tussenpozen worden onderzocht en geobserveerd. Levensbedreigende situaties kunnen vrij plotseling voorkomen en vereisen een snelle behandeling. In het ernstige Guillain-Barré-syndroom moeten artsen bijvoorbeeld voortdurend worden voorbereid op ernstige hartritmestoornissen of kunstmatige beademing. Dergelijke ventilatie is in ongeveer 20 procent van de gevallen tijdelijk nodig.

Een causale therapie van GBS is niet bekend. In meer ernstige gevallen is immunomodulatoire therapie nuttig. De patiënten worden zogenaamd immunoglobulinen toegediend. Het is een mengsel van antilichamen die een interactie aangaan met de autoaggressive antilichamen om de immuunrespons te normaliseren.

Een equivalent therapeutisch alternatief in het Guillain-Barré-syndroom is de zogenaamde Plasma-uitwisseling (plasmaferese), Het bloed van de patiënt wordt door een machine geleid waarin zich membranen bevinden, zoals bij dialyse. Deze membranen filteren de schadelijke autoaggressive antilichamen uit. Dit voorkomt verdere schade aan de zenuwstructuren. Omdat de antilichamen echter ook weer kunnen worden gevormd, wordt de plasmaferese vaak meerdere keren herhaald.

Een combinatie van de toediening van immunoglobulinen en de plasma-uitwisseling wordt op dit moment niet aanbevolen.

Patiënten met chronische GBS-ziekte kunnen cortisone toegediend. Bij het acute Guillain-Barré-syndroom is het medicijn echter niet effectief.

Als veel spieren door de verlamming worden beïnvloed en de patiënt niet meer voldoende kan bewegen, moet in elk geval met behulp van zogenaamde heparines de vorming van bloedstolsels worden voorkomen (thromboprophylaxis). Voor dit doel wordt een injectiespuit gewoonlijk eenmaal per dag subcutaan (onder de huid) toegediend. Het is ook erg belangrijk om zo snel mogelijk een begeleidende te hebben fysiotherapie om het lichaam te helpen het bewegingsvermogen te behouden en snelle regeneratie te bevorderen.

Sommige patiënten met het syndroom van Guillain-Barré zijn bijzonder bang door hun ziekte, vooral als gevolg van verlamming. In principe echter nemen deze onaangename symptomen voor de absolute meerderheid van de gevallen volledig af. Echter, als de GBS-ziekte leidt tot een ernstige mentale stress vanwege de onvoorspelbare beloop, intensieve zorg van de patiënt (bijvoorbeeld door psychotherapie) is logisch. Als de angst bijzonder groot is, kan deze worden verminderd met behulp van medicijnen.

Guillain-Barré-syndroom: ziekteverloop en prognose

Tijdens de plateaufase van GBS zijn de bewegingsbeperkingen en andere symptomen meestal ernstig. Het verdere beloop van de ziekte blijkt echter gunstig te zijn bij de overgrote meerderheid van de patiënten: de symptomen verdwijnen volledig bij ongeveer 70% van de getroffenen. Volledig herstel kan echter vele maanden duren. In sommige gevallen is de regressie van de klachten mogelijk ook onvolledig. Een jaar na de ziekte klaagt een derde van de patiënten nog steeds over pijn. Ongeveer 20 procent van de getroffenen is permanent uitgeschakeld. In totaal sterft ongeveer acht procent van de patiënten.

Voor de meerderheid van de getroffenen betekent de ziekte een beperking of verandering van hun vorige leven. Ernstige complicaties op de lange termijn als gevolg van ademhalings- en cardiovasculaire problemen zijn mogelijk. Het lange liggen kan ook bloedstolsels veroorzaken, die de bloedvaten sluiten (beenveneuze trombose, longembolie). Kinderen en adolescenten hebben zelden langdurige schade, hoewel kleine stoornissen kunnen aanhouden. Om deze reden is de cursus bij kinderen meestal goedkoper.

de Guillain-Barre Syndroom kan herhaaldelijk voorkomen en overgangen naar een chronische cursusvorm zijn nog jaren later mogelijk.

Lees meer over de therapieën

  • aferese


Zo? Deel Met Vrienden: