Hypertrofische cardiomyopathie

Bij hypertrofische cardiomyopathie is de linker ventrikelspier te dik. Lees hier alles over symptomen en behandeling!

Hypertrofische cardiomyopathie

de hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een speciale hartspierziekte. Het belangrijkste kenmerk is een verdikte wand van de linker hartkamer. De oorzaken zijn meestal genetisch bepaald. HCM kan gepaard gaan met symptomen van hartfalen en hartritmestoornissen en is niet te genezen. Met de juiste therapie, veel patiƫnten, maar hebben weinig ongemak en leiden een grotendeels normaal leven. Lees hier meer over hypertrofische cardiomyopathie!

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. I43I42

Productoverzicht

Hypertrofische cardiomyopathie

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Hypertrofische cardiomyopathie: beschrijving

Hypertrofische cardiomyopathie is een aandoening die op verschillende manieren de prestaties van het hart beĆÆnvloedt.

Wat gebeurt er met hypertrofische cardiomyopathie?

Zoals bij andere hartspierziekten, verandert de structuur van de hartspier (myocard) in hypertrofische cardiomyopathie (HCM). De individuele spiercellen nemen toe, waardoor de dikte van de hartwanden toeneemt.

Een dergelijke toename in de grootte van weefsel of organen door celgroei wordt in het algemeen hypertrofie in de geneeskunde genoemd. Hypertrofie in HCM is asymmetrisch, waardoor de hartspier ongelijk wordt.

Aan de ene kant wordt een te dikke hartwand stijver, aan de andere kant verslechtert het de bloedtoevoer naar zijn eigen spiercellen. Vooral wanneer het hart sneller klopt, wordt er niet genoeg bloed over de coronaire vaten naar de afzonderlijke cellen gebracht.

Bij hypertrofische cardiomyopathie groeien niet alleen de spiercellen, maar wordt ook het toegenomen bindweefsel opgenomen in de hartspier (fibrose). Als gevolg hiervan is het linker ventrikel minder uitzetbaar en is de fase van bloedvulling (diastole) verstoord.

Ook kan de hartspier dan niet zo sterk gespannen zijn, wat op zijn beurt de pompfase (systole) schaadt. Er wordt aangenomen dat fibrose zich voor het eerst ontwikkelt en dat de spierverdikking er een reactie op is, zodat het hart weer krachtiger kan pompen.

In een HCM is de functie van de mitralisklep vaak verstoord. Deze hartklep werkt als een klep en voorkomt normaal dat bloed uit de linker hartkamer teruggedrongen wordt in het linker atrium tijdens hartcontractie ("hartslag"). Als de klep niet langer volledig wordt gesloten, wordt dit een insufficiƫntie van de mitralisklep genoemd.

Hypertrofische cardiomyopathie is vooral merkbaar in de spieren van de linker hartkamer. Het kan ook de rechterkamer beĆÆnvloeden. De zwakkere pompkracht veroorzaakt typische symptomen.

Welke soorten hypertrofische cardiomyopathie zijn er?

Hypertrofische cardiomyopathie is onderverdeeld in twee typen: hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM) en hypertrofe niet-obstructieve cardiomyopathie (HNCM). De twee vormen verschillen in termen van de bloedstroom in het hart.

Hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM)

In HOCM vernauwt de verdikte hartspier het uitwerpkanaal in het linkerventrikel. De spier verstoort zich zo in zijn werk: hij kan het bloed niet ongehinderd uit het ventrikel in de hoofdslagader (aorta) pompen. In de meeste gevallen is de vernauwing (obstructie) door hypertrofie van (ook bestaande uit spier) Herzscheidewand kort voor de aortaklep.

Naar schatting is ongeveer 70 procent van alle hypertrofische cardiomyopathieƫn geassocieerd met een vernauwing van de uitstootroute. Als gevolg hiervan zijn de symptomen meestal meer uitgesproken in een HOCM dan in het niet-obstructieve type. Hoe sterk de beperking is, kan per persoon verschillen.

De hartbelasting en sommige medicijnen beĆÆnvloeden ook de mate van obstructie. Er zijn bijvoorbeeld HOCM-vormen, waarbij een vernauwing van de bloedbaan alleen optreedt bij toenemend werk van de hartspier. Bepaalde cardiovasculaire medicijnen zoals digitalis, ACE-remmers of sommige calciumantagonisten verhogen de obstructie.

Wie geeft om hypertrofische cardiomyopathie?

Hypertrofische cardiomyopathie is een relatief veel voorkomende hartaandoening. Van de 100 mensen zijn er ongeveer twee getroffen in Duitsland. Vaak komen meerdere ziektes voor in een gezin.

De beginleeftijd kan variƫren afhankelijk van de oorzaak. Veel vormen van HCM komen zelfs voor in de kindertijd of adolescentie, anderen alleen in hogere levensfasen. Genderverdeling is ook afhankelijk van hoe HCM zich ontwikkelt. Er zijn zowel varianten die voornamelijk bij vrouwen worden gevonden als opnieuw, degenen die voornamelijk bij mannen voorkomen.

Hypertrofische cardiomyopathie: symptomen

Of en hoeveel patiƫnten HCM-gerelateerde symptomen hebben, hangt af van hoe ernstig de ziekte is.Vooral in de obstructieve vormen van hypertrofische cardiomyopathie is het vaak merkbaar dat het hart niet genoeg bloed in de bloedsomloop kan pompen. In veel gevallen is de ziekte onopvallend.

Veel symptomen zijn typische symptomen van chronisch hartfalen. Omdat het hart er niet in slaagt om het lichaam te voorzien van voldoende bloed en zuurstof, kunnen patiƫnten last hebben van:

  • Vermoeidheid en verminderde prestaties
  • Kortademigheid (dyspneu), die optreedt of toeneemt tijdens inspanning
  • Vochtophoping (oedeem) in de longen en in de periferie van het lichaam (vooral in de benen), veroorzaakt door het binnenwater van het bloed.

De verdikte hartwanden in een HCM hebben meer zuurstof nodig dan een gezond hart. Tegelijkertijd wordt echter de prestatie van het hart verminderd en daarmee ook de zuurstoftoevoer van de hartspier. De mismatch kan worden gevoeld in een benauwdheid en druk in de borstkas (angina pectoris) onder stress of zelfs in rust. Soms triggeren moeilijk te verteren maaltijden of alcoholinname een dergelijk gevoel van druk.

Vaak treden hartritmestoornissen op bij hypertrofische cardiomyopathie. De getroffenen voelen deze soms als hartstokkend (hartkloppingen). Als het hart gedurende een korte tijd uit de hand loopt, kan dit ook leiden tot flauwvallen (syncope) in verband met algemeen hartfalen.

Omdat hartritmestoornissen de bloedstroom in het hart kunnen verstoren, verhoogt het ook het risico op vorming van bloedstolsels daar. Wanneer deze stolsels losraken, kunnen ze belangrijke bloedvaten sluiten en bijvoorbeeld een beroerte of longinfarct veroorzaken.

In zeldzame gevallen zijn de ritmestoornissen in de context van HCM zo ernstig dat het hart plotseling stopt met kloppen. Zo'n zogenaamde plotselinge hartdood komt voornamelijk voor tijdens of na zware lichamelijke inspanning.

Hypertrofische cardiomyopathie: oorzaken en risicofactoren

Veel van de hypertrofische cardiomyopathie wordt veroorzaakt door defecten in het genetische materiaal. Ongeveer 40 tot 60 procent van de patiĆ«nten heeft genetische mutaties die de hartspier rechtstreeks beĆÆnvloeden. Omdat de getroffenen zulke gendefecten direct aan de nakomelingen kunnen doorgeven, komen ze vaak in grote aantallen voor als een familie.

Daarnaast zijn er andere triggers van HCM, die niet rechtstreeks van invloed zijn op de hartspier, maar waarbij het hart wordt beschadigd. Deze omvatten bijvoorbeeld ziektes zoals Friedrich ataxia, amyloĆÆdoses of malformatiesyndromen zoals het Noonan-syndroom. Sommigen van hen zijn ook erfelijk. Ongeveer 30 procent van de hypertrofische cardiomyopathieĆ«n ontstaat idiopathisch, dat wil zeggen dat ze hun oorzaak niet weten.

Er zijn ook vormen van hypertrofie van het hart die niet behoren tot de cardiomyopathieƫn. Het is bijvoorbeeld normaal dat het hart groter en sterker wordt tijdens het sporten gedurende een langere periode. Zo is bijvoorbeeld in veel concurrerende atleten hypertrofie van het hart ("hart van de atleet"), zonder dat dit als pathologisch wordt beschouwd.

Hypertrofische cardiomyopathie: onderzoeken en diagnose

Als er een vermoeden bestaat van hypertrofische cardiomyopathie, is de voorgeschiedenis van de ziekte in de familie van de patiƫnt belangrijk in de aanloop naar een onderzoek. Als er al een HCM is opgetreden bij familieleden, is er een verhoogde kans dat andere gezinsleden het krijgen. Hoe dichterbij de relatie, hoe groter het risico.

Nadat de arts de patiƫnt uitvoerig over zijn klachten heeft gevraagd, onderzoekt hij hem fysiek. Hij besteedt bijzondere aandacht aan de tekenen van aritmie en hartfalen. De examinator kan ook belangrijke informatie verkrijgen als hij naar het hart van de patiƫnt luistert. Omdat hypertrofische obstructieve cardiomyopathie vaak te wijten is aan een stromingsgeluid, dat meestal afwezig is in niet-obstructieve vormen.

Om de diagnose van HCM te garanderen en andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten, maakt de arts gebruik van speciale diagnostische methoden. De belangrijkste zijn:

  • Hartultrasound (echocardiografie). Met een HCM kan de onderzoeker een verdikking van de hartwanden detecteren en deze meten.
  • Met de zogenaamde ultrasone Doppler-techniek kan men de stromingscondities van het bloed voorstellen en zo mogelijk detecteren of een obstructieve of niet-obstructieve vorm aanwezig is.
  • Elektrocardiogram (ECG). Een HCM vertoont vaak ECG-specifieke aritmieĆ«n, zoals atriale fibrillatie of een permanent verhoogde hartslag.
  • Hartkatheterisatie. Met haar kunt u de kransslagaders (coronaire angiografie) en weefselmonsters uit de hartspier (myocardiale biopsie) beoordelen. Het daaropvolgende onderzoek van het weefsel onder de microscoop maakt een nauwkeurige diagnose mogelijk.

Hypertrofische cardiomyopathie treedt op wanneer de wand van de linkerventrikel op ƩƩn punt dikker is dan 15 millimeter. Als de patiƫnt echter genetisch gepreoccupeerd is, dwz als een naast familielid HCM heeft, of als zelfs zijn eigen genveranderingen zijn ontdekt, dan is deze limiet niet langer relevant.

Als de resultaten van een echografie niet duidelijk zijn, is een andere optie magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Met deze studie kan men de aard van de hartspier nauwkeurig beoordelen en bijvoorbeeld ook mogelijke fibrose detecteren.

Bij veel hypertrofische cardiomyopathieĆ«n treedt een obstructieve component pas op wanneer het hart onder stress moet werken. Daarom zijn er speciale tests die kunnen worden gebruikt om een ā€‹ā€‹dergelijke stresssituatie te genereren en zo obstructieve en niet-obstructieve vormen te onderscheiden. Een voorbeeld is ergometrie, waarbij de patiĆ«nt wordt onderzocht tijdens het uitvoeren van fysiek werk, zoals fietsen.

Hypertrofische cardiomyopathie: behandeling

Het is niet mogelijk om hypertrofische cardiomyopathie te genezen. In veel gevallen zijn dit echter milde vormen die, hoewel medisch gezien, in het begin geen verdere behandeling behoeven.

In principe moeten de getroffenen zichzelf fysiek beschermen en het hart niet intensief belasten. Wanneer symptomen optreden die de patiĆ«nten in hun dagelijks leven beĆÆnvloeden, zijn er verschillende behandelingsopties beschikbaar om de symptomen te verlichten.

Tegen hartritmestoornissen en symptomen van hartfalen zijn er geneesmiddelen zoals bĆØtablokkers, bepaalde calciumkanaalblokkers en zogenaamde antiarrhythmica. De vorming van bloedstolsels wordt voorkomen met bloedverdunners (anticoagulantia).

Onder bepaalde omstandigheden worden ook operatieve procedures gebruikt. In het geval van uitgesproken hartritmestoornissen - en geassocieerd hoog risico op plotselinge hartdood - is het mogelijk om een ā€‹ā€‹pacemaker te gebruiken.

In het geval van hypertrofische cardiomyopathie met een hoge mate van stromingsobstructie, kan een deel van het verdikte hartseptum worden weggesneden. Een effect kan ook worden bereikt door alcohol via de coronaire vaten van het hartseptum te injecteren. Hierdoor wordt een deel van de verdikte spiercellen omgezet in dunner bindweefsel.

Lees meer over de onderzoeken

  • hartkatheterisatie

Hypertrofische cardiomyopathie: ziekteverloop en prognose

Hypertrofische cardiomyopathie heeft een betere prognose dan veel andere vormen van hartspierziekte. Het kan zelfs volledig ongemakkelijk blijven, vooral als er geen stromingsobstructie is.

Levensbedreigende hartritmestoornissen zijn echter ook mogelijk. De onontdekte HCM is een van de meest voorkomende oorzaken van plotse hartdood bij jonge atleten. Zonder therapie sterft elk jaar ongeveer een procent van de volwassenen en ongeveer zes procent van de kinderen en adolescenten hypertrofische cardiomyopathie hebben, bij de plotselinge hartdood.

Maar zolang de ziekte op tijd wordt herkend en niet te ver is gevorderd, kunnen veel symptomen en risico's goed worden behandeld met de juiste behandeling.

Lees meer over de therapieƫn

  • ICD implantatie
  • reanimatie
  • transplantatie


Zo? Deel Met Vrienden: