Hypoplastic left heart syndrome - congenital heart defects

Hypoplastic linkersyndroom is een ernstig aangeboren hartafwijking. Alles belangrijk over symptomen, oorzaken en behandeling.

Hypoplastic left heart syndrome - congenital heart defects

Synoniemen

Hart met enkele kamer, enkel ventrikel, linkerhart hypoplasie-syndroom, HLHS

definitie

Meisje met zelfgeschilderde afbeelding

De Hypoplastisch Linkerhartsyndroom (HLHS) is een ernstige levensbedreigende aangeboren hartafwijking, die wordt gekenmerkt door vervormd hartkamers (ventrikels), hartkleppen en de hoofdslagader (aorta) is toegevoegd. Soms wordt het linker atrium aangetast. Zonder een hartoperatie zouden pasgeborenen met hypoplastisch linkersyndroom een ​​paar dagen na de geboorte overlijden. De chirurgische procedure voor de behandeling van het hart met één kamer is meerdelig. De eerste twee stappen heten Norwood Operations I en II. De derde stap is de zogenaamde Fontan-bewerking.

symptomen

Bij het hypoplastisch linkersyndroom is het hart zo zwaar misvormd dat de linker hartkamer volledig faalt. Pasgeborenen overleven dit aangeboren hartafwijking alleen omdat ze een vervangingscyclus hebben vanaf de tijd in de baarmoeder. Echter, deze cardio-pulmonaire circulatie via het foramen ovale en de ductus arteriosus keert kort na de geboorte terug. Daarom moet het hypoplastische linker hartsyndroom heel vroeg worden toegepast. Anders zouden de kinderen sterven aan zuurstoftekort en acidose (hyperaciditeit).

oorzaken

Bij het hypoplastisch linkersyndroom kan het linker ventrikel het lichaam niet voldoende van zuurstof voorzien vanwege verschillende oorzaken.

  • Hypoplasie: deze term beschrijft artsen dat de linker hartkamer niet functioneel is vanwege hun vorm en grootte.
  • Mitralisklep atresie: de mitralisklep behoort tot de hartkleppen. Het ligt tussen linker atrium en linker ventrikel. uit de longen zuurstofrijk bloed beweegt vanaf het linker atrium naar het linker ventrikel door de mitrale klep. Van daaruit stroomt het door de hoofdslagader (aorta) in het lichaam. Mitralisklep atresie wordt behandeld door artsen wanneer de mitralisklep niet goed sluit of volledig afwezig is. Mitralisklepstenose in HLHS vernauwt de mitralisklep aanzienlijk.

De pathologische veranderingen van Hypoplastisch Linkerhartsyndroom zijn misvormingen aan het begin van de aorta naar de aortaklep tussen het linker ventrikel en aorta evenals onderontwikkelde linker atria en verdikte hartwand.

behandeling

Pasgeborenen met hypoplastisch linkerhart syndroom worden meestal behandeld in gespecialiseerde pediatrische hartcentra. De eerste stap, de Norwood 1-operatie, is meestal nog steeds in de eerste week van het leven. Na een paar maanden volgt de tweede Norwood-operatie. Uiterlijk 3 jaar, is de chirurgische behandeling van Hypoplastisch Linkerhartsyndroom aangevuld met de zogenaamde Fontan operatie.

prognose

Kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom hebben slechts één ventrikel, zelfs na chirurgische correctie. In de regel zorgen deze univentriculaire harten of fontan harten voor een grotendeels normale kwaliteit van leven. Piekbelastingen, maar de Fontanherz is niet gelijk. Competitieve sporten of duiken zijn bijvoorbeeld niet mogelijk.

Meer over aangeboren hartafwijkingen

title =

aortaklepstenose

Aortaklepstenoses zijn congenitale of verworven vernauwingen van de aortaklep in het hart. Lees meer over de oorzaak, symptomen en behandeling.

hartslag

coarctation

Aorta coarctatie, ook bekend als ISTA of coarting van de aorta (CoA), is een aangeboren hartafwijking.

Muur naalden

atrioventriculair septum defect

Het atrio-ventriculaire septumdefect is een bijzonder gecompliceerd aangeboren hartafwijking. Alles belangrijk compact en begrijpelijk.

Meisje met zelfgeschilderde afbeelding

Hypoplastisch Linkerhartsyndroom

Hypoplastic linkersyndroom is een ernstig aangeboren hartafwijking. Alles belangrijk over symptomen, oorzaken en behandeling.

ECG en tablets

Mitralklappeninsuffizienz

Mitralisklep insufficiënties zijn meestal aangeboren hartklepgebreken. Ze kunnen ook ontstaan ​​als gevolg van andere hartaandoeningen. Meer over symptomen, oorzaken en operaties.

hartslag

pulmonalisstenose

In pulmonaire stenose of pulmonaire klep, de longslagader of geassocieerde hartklep vernauwd. Meer over symptomen, oorzaken en behandeling.

zwangere vrouw

Transpositie van de grote slagaders

De omzetting van de grote slagaders, of TGA is een levensbedreigende aangeboren hartafwijkingen die met succes kan worden behandeld met een arteriële schakelwerking.

baby

ventrikelseptumdefect

Een gat in het ventrikelseptum is het meest voorkomende aangeboren hartafwijking. Meer over symptomen, oorzaken en behandeling van ventriculair septumdefect

Hypoplastic left heart syndrome - congenital heart defects

FAQ - 💬

❓ What is the cause of hypoplastic left heart syndrome?

👉 Hypoplastic left heart syndrome occurs in the womb when a baby's heart is developing. The cause is unknown. However, having one child with hypoplastic left heart syndrome, increases the risk of having another with a similar condition. The heart has four chambers, two on the right and two on the left.

❓ What percentage of congenital heart disease does HLHS?

👉 HLHS is the most common form of functional single-ventricle heart disease, with a birth prevalence of approximately 2 to 3 cases per 10,000 live births in the United States [1-4]. HLHS accounts for 2 to 3 percent of all congenital heart disease [1,2].

❓ What are the long term effects of hypoplastic left heart syndrome?

👉 In the long term, these children have an increased risk for complications such as heart failure and heart rhythm problems. They are also at risk for digestive and liver problems. Children with HLHS after surgery have lower exercise tolerance. Some children will need a heart transplant to survive into adulthood.

❓ How long do babies with HLHS live?

👉 The clinical presentations of HLHS occur most frequently between days 1 and 3 of life, and include respiratory distress with tachypnea and mild cyanosis, shock, and less commonly, severe cyanosis (31). Most infants die within the first two weeks of life, with an average age at death of 4.5 days (31,33,34).

❓ Can you live a normal life with HLHS?

👉 After treatment, children with HLHS can go on to live relatively normal lives. Our Wellness Program supports families and helps navigate the challenges of life with a congenital heart condition through clinic visits, and events and activities.

❓ Who is the oldest person with hypoplastic left heart syndrome?

👉 The oldest living person with HLHS is their 30s. Ultimately, the Cribbs hope and pray that Leigh Ann has a long life ahead of her.

❓ Can you live a long life with HLHS?

👉 After treatment, children with HLHS can go on to live relatively normal lives.

❓ How old is the oldest living person with HLHS?

👉 The oldest living person with HLHS is their 30s.

❓ Does HLHS run in families?

👉 We found that HLHS is determined largely by genetic factors. In addition, we identified a high incidence of left-sided and right-sided valve dysplasia in probands and an increased prevalence of BAV in family members.

❓ Can HLHS resolve itself?

👉 When an infant is diagnosed with Hypoplastic Left Heart Syndrome, there are few options for treatment. The size of the hole or gap can vary and itis possible that the defect might fix itself over time and naturally close.

❓ What is hypoplastic left heart syndrome?

👉 As the baby develops during pregnancy, the left side of the heart does not form correctly. Hypoplastic left heart syndrome is one type of congenital heart defect. Congenital means present at birth.

❓ Is HLHS a critical congenital heart defect?

👉 Congenital means present at birth. Because a baby with this defect needs surgery or other procedures soon after birth, HLHS is considered a critical congenital heart defect (CCHD). Hypoplastic left heart syndrome affects a number of structures on the left side of the heart that do not fully develop, for example:

❓ How can hypoplastic left heart syndrome be prevented?

👉 There's no known cause of hypoplastic left heart syndrome, so there's no known way to prevent the condition. If you have a family history of heart defects, or if you already have a child with a congenital heart defect, before getting pregnant consider talking with a genetic counselor and a cardiologist experienced in congenital heart defects.

❓ How is hypoplastic left heart syndrome diagnosed during pregnancy?

👉 Often, hypoplastic left heart syndrome is diagnosed before birth, with fetal echocardiogram (ultrasound). Our Fetal Heart Program can help you prepare a plan for delivery and care immediately after birth. Sometimes HLHS is diagnosed hours or days after birth and the baby will need immediate therapy.


Zo? Deel Met Vrienden: