De ziekte van kawasaki

Het kawasaki-syndroom is een ontsteking van de bloedvaten die vooral kinderen tussen twee en vijf jaar treft. Lees nu meer!
De ziekte van kawasaki

de de ziekte van Kawasaki is een ontsteking van de bloedvaten, die vooral kinderen tussen twee en vijf jaar treft. Onbehandeld blijven de kransslagaders ernstig beschadigd in bijna een derde van de gevallen, wat kan leiden tot een hartaanval, bloeding en uiteindelijk de dood. Als het Kawasaki-syndroom echter tijdig wordt gedetecteerd en behandeld, is het overlevingspercentage 99,5 procent. Lees alles over symptomen en behandeling van het Kawasaki-syndroom.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. M30

Productoverzicht

de ziekte van Kawasaki

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Kawasaki-syndroom: beschrijving

Het Kawasaki-syndroom is een acute ontstekingsziekte van kleine en middelgrote bloedvaten die het hele lichaam en alle organen kunnen aantasten. Daarom kan de ziekte verschuilen achter een verscheidenheid aan symptomen.

Kinderartsen beschouwen het Kawasaki-syndroom als een reumatische ziekte in bredere zin. Meer specifiek behoort het tot de vasculitis (vasculaire ontsteking). Een andere naam voor het Kawasaki-syndroom is ook het "mucocutaneous lymph node syndrome".

Het Kawasaki-syndroom ontleent zijn naam aan de Japanse Kawasaki, die de ziekte voor het eerst definieerde in 1967. Hij beschreef gevallen van kinderen die enkele dagen geleden aan hoge koorts leden, die niet mocht worden verlaagd, en maakte een ernstige slechte indruk.

In de meeste gevallen zijn het kleine kinderen die het Kawasaki-syndroom ervaren. Het is niet precies bekend waarom de ontsteking optreedt. Er wordt aangenomen dat het een overreactie is van het immuunsysteem, dat in een eerder stadium door pathogenen is geactiveerd. Bij de ontsteking van het Kawasaki-syndroom treedt een ontstekingsreactie op zonder dat ziekteverwekkers de vaatwand aanvallen. Deze ontsteking manifesteert zich op verschillende plaatsen op het lichaam, maar het hart is bijzonder kwetsbaar.

Gevaren van het Kawasaki-syndroom

De ontsteking van de kransslagaders kan de vaatwand beschadigen. Als er een bloeding of obstructie van de bloedvaten is, dreigen er ernstige gevolgen voor de patiƫnt. Intensief medisch toezicht is essentieel om mogelijke complicaties vroegtijdig op te sporen. Zelfs jaren na de ziekte is een hartaanval als gevolg van de beschadiging van de kransslagaders door het Kawasaki-syndroom nog steeds mogelijk. Volwassenen die als kind hebben geleden onder het Kawasaki-syndroom, dus zelfs jaren na de ziekte door ernstige complicaties in het hart bij levensgevaar.

Kawasaki-syndroom: symptomen

Het Kawasaki-syndroom kan zich verschuilen achter verschillende symptomen. Omdat de ziekte in principe bijna elk orgaan kan aantasten. Desalniettemin zijn er vijf hoofdsymptomen die heel typerend zijn en er altijd Ć©Ć©n moet zijn om aan het Kawasaki-syndroom in combinatie te denken.

  • In alle gevallen is er meer dan vijf dagen lang meer dan 39Ā° C koorts. Vooral in deze koorts is er geen oorzaak te bepalen. Vaak veroorzaken bacteriĆ«n of virussen koorts, maar bij het Kawasaki-syndroom is geen pathogeen te vinden. Zelfs antibiotische therapie kan de koorts niet verlagen.
  • De orale mucosa, tong en lippen zijn karmozijnrood in 90 procent van de patiĆ«nten. Artsen spreken over deze symptomen van laklippen en een aardbei- of frambozentong.
  • In 80 procent van de gevallen is er uitslag op de borst, buik en rug. Dit kan er heel anders uitzien en herinneren aan roodvonk of mazelen. Het veroorzaakt ook uitslag op de handpalm en de voetzool. Na twee tot drie weken begint de huid te schuren op de vingers en tenen. Huidpeeling is een zeer laat teken van het Kawasaki-syndroom.
  • Heel vaak treedt bilaterale conjunctivitis (conjunctivitis) op. Beide ogen zijn rood en kleine rode bloedvaten zijn zichtbaar in het oog wit. Het Kawasaki-syndroom veroorzaakt geen pusvorming omdat er geen bacteriĆ«n bij de ontsteking zijn betrokken. Een purulente conjunctivitis zou daarom tegen het Kawasaki-syndroom spreken.
  • Bij ongeveer twee derde van de patiĆ«nten zijn de lymfeklieren in de nek opgezwollen. Dit is vaak een teken dat er een ontstekingsreactie in het lichaam plaatsvindt en het immuunsysteem wordt geactiveerd.

De getroffen kinderen kunnen snel worden gezien dat ze ernstig ziek zijn. Ze zijn moe, niet erg actief en in slechte staat. Bij het Kawasaki-syndroom kunnen alle organen in het lichaam worden aangetast, zodat de ziekte zich achter verschillende symptomen kan verbergen. Naast het bovenstaande kunnen gewrichtspijn, diarree, braken, hoofdpijn, pijnlijk urineren of pijn op de borst voorkomen.

Verreweg de gevaarlijkste complicatie is de ontsteking van de hartvaten. Als er een tekort aan het myocard is met zuurstof of een hartaanval, kunnen typische symptomen zoals pijn op de borst met een uitstraling in de arm, beklemming op de borst en kortademigheid voorkomen. Intensieve monitoring van het hart is daarom altijd nodig om ernstige complicaties tijdig te detecteren.

Kawasaki-syndroom: oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van het Kawasaki-syndroom zijn grotendeels onverklaard. Onderzoekers vermoeden dat er een overdreven reactie van het afweersysteem van het lichaam achter zit. Een ontstekingsreactie in de bloedvaten wordt geactiveerd en de vaatwand wordt beschadigd. Een genetische component zou ook een rol moeten spelen. Sommige deskundigen gaan er eerder van uit dat de cellen van de bloedvaten zelf overreageren en ontsteking op deze manier ontstaat.

In Duitsland lijden negen van de 10.000 kinderen jaarlijks aan het Kawasaki-syndroom. In Japan is het morbiditeitscijfer meer dan 20 keer hoger. De oorzaak is onbekend. Vier van de vijf patiƫnten zijn kinderen tussen twee en vijf jaar oud. Jongens hebben meer kans op het Kawasaki-syndroom dan meisjes.

Afgezien van een bepaalde genetische aanleg, zijn geen verdere risicofactoren bekend. De potentiƫle genetische component werd ontdekt omdat kinderen uit het zustercentrum van Kawasaki vaker het Kawasaki-syndroom zelf ontwikkelen.

Kawasaki-syndroom: onderzoeken en diagnose

De diagnose van het Kawasaki-syndroom wordt voornamelijk klinisch gesteld. Er zijn geen specifieke tests voor de ziekte. De arts moet het Kawasaki-syndroom onthouden als er vier van de vijf symptomen zijn die hierboven in meer detail zijn beschreven.

  • koorts
  • huiduitslag
  • mondslijmvlies roodheid
  • conjunctivitis
  • lymfadenopathie

Als het Kawasaki-syndroom wordt vermoed, moet het hart nauwkeurig worden onderzocht. In het bijzonder zijn een elektrocardiogram (ECG) en een echografie van het hart noodzakelijk om mogelijke beschadiging van de hartspier vroegtijdig te detecteren. Als een kind meerdere dagen koorts heeft en de arts geen oorzaak kan vinden voor de temperatuurstijging, moet hij altijd aan het Kawasaki-syndroom denken.

Ook in het bloed zijn er enkele aanwijzingen die de arts kunnen helpen bij het stellen van de diagnose. De zogenaamde inflammatoire niveaus (leukocyten, C-reactief proteĆÆne en de bezinkingssnelheid van erytrocyten) zijn verhoogd en duiden op een ontstekingsproces. Er worden geen bacteriĆ«n of virussen in het bloed gedetecteerd, anders zou er een vermoeden van bloedvergiftiging (sepsis) zijn.

Bij het vermoedelijke Kawasaki-syndroom moeten de andere organen worden onderzocht. Bijzonder nuttig hierbij is de ultrasone techniek, omdat deze goed met alle organen van de buik kan worden gebruikt.

Kawasaki-syndroom: behandeling

De behandeling van het Kawasaki-syndroom is de laatste jaren sterk verbeterd. Standaard vandaag is een therapie met antilichamen (immunoglobulinen). Dit zijn kunstmatig geproduceerde eiwitten die de ontstekingsreactie kunnen afremmen en het immuunsysteem kunnen herstellen voor gereguleerde pathways. Bij tijdige toediening wordt vaatbeschadiging van het hart grotendeels vermeden en daarom is de kans op complicaties veel kleiner.

Om koorts te verminderen en de bloedstolling te remmen, wordt meestal acetylsalicylzuur (ASA) gegeven. Er wordt aangenomen dat dit het aantal hartaanvallen verder kan verminderen.

Als het kind Ć©Ć©n tot twee dagen na het begin van de behandeling niet beter wordt, is het mogelijk om naast immunoglobulinen en ASA ook zogenaamde steroĆÆden toe te dienen. SteroĆÆden zoals cortison remmen het immuunsysteem en stoppen daarmee ontstekingsreacties in het lichaam. Er zijn in de VS studies gaande om meer te weten te komen over welke medicijnen het beste werken. Eventueel is de behandeling met corticosteroĆÆden aan het begin van de behandeling samen met immunoglobulines zinvol.

Als er al sprake is van scheuren of occlusie van coronaire vaten, kan het nodig zijn om de bloedtoevoer naar het hart te herstellen door middel van een katheter of chirurgisch. Dit is echter zelden het geval. Voor deze implantaties van gezonde bloedvatsecties of vaatprothesen, maar ook van stents in kwestie. Dit zijn buisjes met kleine buizen die de aangetaste slagader van binnenuit ondersteunen.

Zelfs na een acuut, goed behandeld Kawasaki-syndroom moet het hart op beschadiging worden onderzocht. In sommige gevallen moet de coagulatie mogelijk enkele maanden worden geremd met behulp van ASA om late complicaties in het hart te voorkomen.

Kawasaki-syndroom: ziekteverloop en prognose

Omdat het Kawasaki-syndroom alle organen van de vasculitis kan beĆÆnvloeden, kan het beloop van de ziekte sterk variĆ«ren. Bovendien kan in de acute fase myocarditis (myocarditis) optreden, wat op de lange termijn schade aan het hart en de hartspier kan veroorzaken. Infarcten en uitgroeiingen van de vaatwanden (aneurysma) treden meestal op zijn vroegst enkele weken na het begin van de koorts op.

Er zijn ook atypische gebeurtenissen in het Kawasaki-syndroom, waar de diagnose moeilijk te diagnosticeren is vanwege het ontbreken van karakteristieke symptomen.Vaak komt dan een zeer laat vermoeden van het Kawasaki-syndroom.

De prognose van het Kawasaki-syndroom wordt gunstig beĆÆnvloed, vooral door de therapie zo snel mogelijk te starten. Hoe kleiner de schade in de bloedvaten, hoe kleiner de kans op langdurige gevolgen van de ziekte. Om de schade op de lange termijn te beoordelen, zoekt men naar onregelmatigheden in de kransslagaders. Deze studie laat zien of en waar aneurysma's in de vaatwand kunnen ontstaan. Ongeveer de helft van alle aneurysmata komt zelfstandig terug. Andere slough blijven levenslang en vormen een levensbedreigend risico. Complicaties van het Kawasaki-syndroom omvatten:

  • Ontsteking van de hartspier (acute myocarditis)
  • Vernauwingen van de kransslagaders (stenosen)
  • Sterven van delen van de hartspier (hartinfarct)
  • Ontsteking van het hartzakje (pericarditis)
  • aritmie
  • Scheur van een aneurysma
Met tijdige therapie, overleeft 99,5 procent de ziekte van Kawasakizelfs als de gevolgen op lange termijn nog niet te schatten zijn.


Zo? Deel Met Vrienden: