De ziekte van wegener

De ziekte van wegener is een chronische, inflammatoire bloedvatziekte die zelfs dodelijk kan zijn. Ontdek hier alles!
De ziekte van wegener

De ziekte van Wegener is een chronische, inflammatoire ziekte van de bloedvaten. Naast de ontsteking ontstaan ā€‹ā€‹er kleine nodulaire verdikkingen van de huid (granulomen) in de omgeving. De ook wel de ziekte van Wegener ziekte wordt beschouwd als een van de auto-immuunziekten, de oorzaken ervan zijn nog niet volledig begrepen. Indien onbehandeld, verspreidt de ziekte van Wegener zich door het hele lichaam. Aantasting van de longen of nieren kan dodelijk zijn. De symptomen kunnen worden verlicht, maar de ziekte van Wegener is niet te genezen. Lees hier alle belangrijke informatie over de ziekte van Wegener.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. M31

Productoverzicht

De ziekte van Wegener

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Ziekte van Wegener: beschrijving

ziekte van Wegener (ook granulomatose van Wegener granulomatose van Wegener of genoemd) is een zeldzame ontsteking van de bloedvaten (vasculitis), onder vorming van kleine knobbeltjes weefsel (granulomen) aan de getroffen gebieden. Het komt dus in aangetaste organen voor stoornissen van de bloedsomloop en een laag aanbod.

Wegener-granulomatose wordt een systemische ziekte genoemd, wat betekent dat in principe verschillende orgaansystemen kunnen worden aangetast. In de regel, de ziekte oorspronkelijk uitstrekt tot de bovenste luchtwegen, zodat de neus en sinussen, en in latere stadia ook naar de longen. Bovendien kan de ziekte van Wegener invloed hebben op de oren en ogen. Het wordt gevaarlijk zodra de longen of de nieren worden aangetast. In extreme gevallen is er sprake van een acute pulmonaire bloeding of acuut nierfalen. Beide complicaties kunnen dodelijk zijn.

Wegener-ziekte: twee ziektefasen

Artsen onderscheiden twee fasen in de ziekte van Wegener:

In de beginfase of beginfase optreedt in het weefsel in een ophoping van immuuncellen die de vorming van granulomen veroorzaken. Het merendeel van de vorming van deze granulomen gaat gepaard met de dood van het omliggende weefsel (necrose). De immuuncellen (granulocyten) brengen bepaalde boodschapperstoffen en celvernietigende stoffen vrij. Deze triggeren de ontsteking van de bloedvaten in de volgende fase.

In de vroege dagen, de ziekte van Wegener is meestal door niet-specifieke symptomen zoals rhinitis, chronische neusverstopping, neusbloedingen of oorpijn. Als de longen aangetast zijn, komt ademhalingspijn voor in de borst evenals het hoesten uit het bloed. Het wordt gevaarlijk als de nieren ook worden beĆÆnvloed door de ziekte van Wegener. De betrokkenheid van de nieren kan worden herkend in een vroeg stadium met laboratoriumtests, in een laat stadium bloed kan worden gezien in de urine.

Ziekte van Wegener: frequentie

In Duitsland lijden ongeveer zeven van de 100.000 inwoners aan de granulomatosis van Wegener. Mannen zijn iets meer getroffen dan vrouwen. In principe kan de ziekte van Wegener op elke leeftijd voorkomen. Kinderen worden echter zelden getroffen door Wegener-granulomatose. Het hoogste percentage nieuwe gevallen komt voor bij 50- tot 60-jarigen.

Wegener-ziekte: symptomen

De ziekte van Wegener kan verschillende orgaansystemen aantasten; Het hoeft niet door elk van hen beĆÆnvloed te worden. Dienovereenkomstig zijn de symptomen die kunnen optreden zeer verschillend van patiĆ«nt tot patiĆ«nt. Er is geen symptoom dat klassiek is voor de ziekte van Wegener. Het verloop van de symptomen is anders.

Ziekte van Wegener: symptomen in neus en oren

Aan het begin van de ziekte worden gewoonlijk de neusslijmvliezen aangetast. Dit kan leiden tot symptomen zoals een loopneus, voortdurend lopende neus of een chronisch verstopte neus. Vaak is de kou bloederig of komen er meer bloedneuzen voor. De neus vormt vaak een bruinachtige korst. Bij langdurige of vaak terugkerende symptomen is er ook een verandering in het neustussenschot. Het kan een zogenaamde zadelneus vormen door de vorm van de neus te veranderen.

Vanuit de neus kan de ziekte van Wegener zich verder verspreiden in de neusbijholten van de neusholte en hier ontstekingen veroorzaken. Dit is bijvoorbeeld merkbaar aan pijn in de kaak of het voorhoofd, die niet precies kan worden vastgesteld. Bovendien kan de ziekte van Wegener zich in de oren verspreiden en otitis media veroorzaken. Dit manifesteert zich voornamelijk door ernstige oorpijn. Bovendien kan duizeligheid ontstaan. In extreme gevallen kan de ziekte van Wegener zelfs tot doofheid leiden.

Ziekte van Wegener: symptomen in de ogen

De ogen kunnen ook worden beĆÆnvloed door de ziekte van Wegener, maar de symptomen zijn hier zeldzamer. Mogelijk zijn oogpijn, oogverbranding en oogontsteking. Het kan ook problemen met het gezichtsvermogen veroorzaken (visueel verlies).Van buitenaf zichtbaar zijn soms bloed in het oog, rode vlekken op de huid of kleine knobbeltjes (granulomatosis), die zich rond het oog vormen.

Ziekte van Wegener: Symptomen rond de nek, spieren en gewrichten

In het verdere verloop treden vaak pathologische veranderingen in de keel op, samen met heesheid, dysfagie of een droge hoest. Gewrichtspijn en spierpijn komen ook voor. Op de gewrichten, vooral op de benen en armen, treden pijnlijke zwelling en gevoeligheid voor druk op.

Ziekte van Wegener: symptomen in de buurt van de borst

Het wordt bijzonder gevaarlijk wanneer de ziekte van Wegener zich verspreidt naar de luchtpijp, de longen of de nieren. Een verandering in de longvaten gaat vaak gepaard met een bloederige hoest (hemofyse). Het gaat om acute ademnood en Erstickungsgefahr. Granuloma-formatie onder de stemplooien kan de luchtpijp ernstig beperken. Dit wordt medisch aangeduid als subglottis.

De ontsteking kan zich van de longen naar het borstvlies verspreiden, dit wordt pleuritis genoemd. Dit veroorzaakt ernstige ademhalingspijn in de borststreek. Als de ziekte van Wegener organen in de borstkas beĆÆnvloedt, is het risico op pericarditis (pericarditis) hoog. Pericarditis wordt ook geassocieerd met scherpe, van de adem afhankelijke pijn. Ze worden versterkt door hoesten of gespannen ademhalen. Pericarditis is vooral gevaarlijk omdat het een uitstorting in het pericard (tamponade van het hart) kan veroorzaken die tot de dood leidt als hij niet wordt behandeld.

Wegener-ziekte: symptomen in de nierstreek

Ontsteking van de niervaten wordt glomerulonefritis genoemd. In dit proces worden verschillende bestanddelen van het immuunsysteem afgezet in de bloedvatlussen van de nieren en leiden tot de vorming van klonten en knobbeltjes. Het klassieke teken van glomerulonefritis is bruto hematurie, wat betekent dat urine zichtbare hoeveelheden bloed met het blote oog uitscheidt.

Het veroorzaakt ook hoge bloeddruk (hypertensie) en het zogenaamde nefrotisch syndroom. Het nefrotische symptoom manifesteert zich door de vorming van vochtretentie onder de huid (oedeem), vooral op de benen. Verhoogde vasculaire druk wordt vaak gevoeld door hoofdpijn. Klinisch kunnen verhoogde niveaus van eiwit en lipide in de urine worden gedetecteerd.

Wegener-ziekte: symptomen in het zenuwstelsel

Het zenuwstelsel kan ook veranderen als gevolg van de granulomatose van Wegener. Het gaat om gevoelloosheid en ongemak in de vingers en tenen. Dit wordt polyneuropathie genoemd. Daarnaast treden (minder) loopafsluiting, hoofdpijn en een zwakte van de ledemaatspieren op.

Ziekte van Wegener: symptomen op het gebied van de huid

Op de huid kan punctaat of gebied-achtige verkleuring ontstaan. Deze zijn het gevolg van de dood (necrose) van subcutaan weefsel en huidcellen. Als er ook grotere bloedvaten onder de huid zijn betrokken, spreken artsen van gangreen.

Wegener-ziekte: niet-specifieke symptomen

Naast deze specifieke symptomen zijn er ook niet-specifieke symptomen die niet direct aan Wegener-granulomatose kunnen worden toegeschreven. Deze omvatten vooral een algemeen gevoel van ziekte en zwakte. De getroffenen lijden aan verhoogde vermoeidheid, voelen zich dof en afgestoken. Vaak is er ook verlies van eetlust en gewichtsverlies.

Ziekte van Wegener: oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van de ziekte van Wegener is onbekend. Wetenschappers vermoeden dat de ziekte het gevolg is van een storing van het immuunsysteem (auto-immuunziekte). Door valse signalen vormt het immuunsysteem antilichamen tegen de lichaamseigen cellen, in dit geval bloedcellen. Als mogelijke oorzaak van deze ontregeling komen inhaleringsmiddelen in aanmerking die overgevoeligheid in het lichaam veroorzaken.

Bovendien wordt een infectie van het neusslijmvlies met bacteriƫn zoals Staphylococcus aureus beschouwd als een mogelijke trigger voor de ziekte van Wegener. Delen van de bacterie kunnen bepaalde immuuncellen activeren en ook leiden tot een overmatige immuunreactie tegen de lichaamseigen cellen.

Een genetische aanleg wordt ook besproken. In veel gevallen is de ziekte van Wegener, samen met de erfelijke ziekte, alfa-1-antitrypsinedeficiƫntie. Ook deze verbinding is niet volledig opgehelderd.

Ziekte van Wegener: onderzoeken en diagnose

Als er een vermoeden bestaat van de ziekte van Wegener, is een snelle en uitgebreide diagnose absoluut noodzakelijk. Indien onbehandeld, kan de ziekte van Wegener binnen een paar weken leiden tot nierfalen (nierinsufficiƫntie). In het verleden stierf meer dan 50 procent van de getroffenen binnen een jaar aan de onbehandelde ziekte van Wegener.

De juiste contactpersoon bij verdenking van de ziekte van Wegener is de huisarts of een internist. Ten eerste zal dit de medische geschiedenis (medische geschiedenis) registreren. Hier hebt u de mogelijkheid om uw symptomen te beschrijven. Je moet rustig ingaan op alles wat je hebt opgemerkt. Zelfs kleine dingen die misschien onbelangrijk of secundair voor u lijken, kunnen de arts helpen een redelijk vermoeden te rechtvaardigen. Daarnaast kan de arts vragen stellen zoals

  • Wanneer zag u de veranderingen?
  • Heeft u andere symptomen opgemerkt?
  • Heb je bloed in de urine opgemerkt?
  • Heeft u pijn bij hoesten of bij intensivering van de ademhaling, bijvoorbeeld tijdens sporten?

Ziekte van Wegener: bloedtest

In de regel wordt eerst een bloedbeeld gemaakt om de vermoedelijke diagnose te verhelderen. Een bijna zekere indicatie van Wegener-granulomatose is een duidelijke toename van c-ANCA. Het is een subgroep van anti-neutrofiel cytoplasmatische antilichamen (ANCA). c-ANCA kan worden gedetecteerd in de overgrote meerderheid van de gevallen van de ziekte van Wegener. Een verhoogde c-ANCA kan echter ook een aanwijzing zijn voor andere ziekten (bijv. Tuberculose), daarom is het bewijs van verhoogde bloedspiegels niet het enige diagnostische criterium.

Verhoogde bloedcelverlagingssnelheid (ESR) wordt ook beschouwd als een indicator voor de ziekte van Wegener in verband met verhoogde witte bloedcellen (leukocytose). Op zichzelf is echter geen van deze waarden een bewijs van de ziekte van Wegener.

Ziekte van Wegener: urineonderzoek

Naast de bloedtest is een urinecontrole noodzakelijk. Dit maakt het mogelijk om te verduidelijken of de nieren al zijn getroffen door de ziekte van Wegener. Nierinsufficiƫntie kan leiden tot een hoog urine-creatininegehalte. Glomerulonefritis veroorzaakt bloed in de urine (hematurie). In de eerste stadia van de ziekte kan bloed in de urine alleen onder de microscoop worden gedetecteerd (microhematuria). In latere ziektefasen is het bloed ook zichtbaar voor het blote oog (bruto hematurie).

Ziekte van Wegener: ander onderzoek

Met een rƶntgenfoto van de longen kan worden opgehelderd of Wegener-granulomatose de longen al heeft aangetast. Een geĆÆnfiltreerde Luge verschijnt in het rƶntgenbeeld door opvallende schaduwen.

Als wordt vermoed dat de ziekte van Wegener zich ook heeft verspreid naar het zenuwstelsel, vooral de hersenen, wordt een magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) uitgevoerd.

Bovendien werden verdachte weefselmonsters (biopsieƫn) bijvoorbeeld uit de neus genomen en in het laboratorium onderzocht.

Ziekte van Wegener: behandeling

De behandeling van de ziekte van Wegener hangt af van het stadium waarin de ziekte wordt ontdekt. Zoals met andere ziekten, hoe eerder de ziekte van Wegener wordt herkend, hoe groter de kans op een succesvolle behandeling. Morbus Wegener wordt voornamelijk behandeld met medicatie.

Als de ziekte van Wegener wordt gedetecteerd in een stadium waarin noch de longen, noch de nieren of andere organen zijn aangetast, worden cotrimoxazol en prednisolon gebruikt. Cotrimoxazol is een combinatie van twee antibiotica. Het wordt voornamelijk gebruikt voor de behandeling van infectieziekten. Prednisolon heeft een ontstekingsremmend en antiallergisch effect. Hoe en waarom beide geneesmiddelen het herstel van de ziekte van Wegener ondersteunen, is nog steeds onduidelijk. Met het gebruik van deze twee geneesmiddelen kunnen de symptomen echter in een vroeg stadium permanent worden verminderd bij meer dan 50 procent van de patiƫnten.

inductietherapie

Als organen zoals de longen of nieren al zijn aangetast, vindt de therapie plaats in twee fasen: inductietherapie en onderhoudstherapie. Inductietherapie is een medische behandeling die de symptomen probeert te bestrijden door het immuunsysteem te onderdrukken. Prednisolon in combinatie met cyclofosfamide of prednisolon in combinatie met rituximab kan als actieve ingrediƫnt worden beschouwd (immunosuppressiva).

onderhoudsbehandeling

Als de inductietherapie een (permanente of tijdelijke) verbetering van de symptomen (remissie) bereikt, wordt de onderhoudstherapie gewijzigd. Bij onderhoudstherapie wordt het immunosuppressivum azathioprine eerst toegediend in combinatie met prednisolon, vervolgens als een op zichzelf staande therapie. Om (her) ontsteking van de neus en keel te voorkomen, wordt cotrimoxazol vaak voorgeschreven als preventieve maatregel.

plasmaferese

Als er een bloeding van de longen of nierfalen optreedt, is er acuut levensgevaar. Hier is een medicamenteuze behandeling niet langer voldoende. Als een dergelijke complicatie op tijd wordt gedetecteerd, wordt plasmaferese gebruikt. In dit complexe proces van de vloeibare component van het bloed (bloedplasma of plasma) van de betrokkene buiten het lichaam wordt vervangen door een mengsel van elektrolyten en bicarbonaat. Voor dit doel wordt het bloedplasma gescheiden door middel van een centrifuge van de vaste bestanddelen van het bloed (rode bloedcellen, enz.) En vervangen door de vervangende vloeistof. Aldus worden de antilichamen, die zich in het bloedplasma bevinden en die betrokken zijn bij de ontstekingsprocessen bij de ziekte van Wegener, uit het lichaam geƫlimineerd.

Herhaalde behandeling

Het is belangrijk dat alleen een vermindering van de symptomen optreedt bij alle behandelingsmaatregelen. Cure Wegener is niet te genezen. Meer dan de helft van alle behandelde patiƫnten ervaart een herhaling van symptomen binnen een periode van twee jaar na succesvolle behandeling. Deze kunnen zowel als de eerste therapie worden behandeld. In de loop van de ziekte kunnen recidiverende exacerbaties met ernstige symptomen optreden.

Ziekte van Wegener: Ziekteprocedure en prognose

Zonder therapie is de prognose voor de ziekte van Wegener zeer slecht. Indien onbehandeld blijft de ontsteking zich door het lichaam verspreiden en kan blijvende schade, zoals gehoorverlies, eenzijdige of volledige blindheid en een verminderde nierfunctie optreden. Nierfalen treedt meestal op binnen zes maanden na nierfalen. Regelmatige ontsteking van de neus kan ook een verandering in de vorm van de neus veroorzaken (zadelneus).

Met tijdige behandeling kan de verspreiding van ontsteking worden tegengegaan. Meer dan de helft van de getroffenen kan hun symptomen verminderen tot het punt waarop ze zonder complicaties kunnen leven.

Kortom, in het geval van de ziekte van Wegener: levensverwachting en kwaliteit van leven worden nauwelijks aangetast als de therapie snel wordt gestart. Er bestaat echter een gevaar op lange termijn dat de symptomen zelfs met een geslaagde therapie kunnen terugkeren. In de meerderheid van De ziekte van Wegener getroffen patiƫnten moeten tijdens hun leven meerdere keren worden behandeld.

Lees meer over de therapieƫn

  • aferese

Deze laboratoriumwaarden zijn belangrijk

  • bloedplaatjes


Zo? Deel Met Vrienden: