Myasthenia gravis

Myasthenia gravis is een nerveuze ziekte die spierzwakte en verlies veroorzaakt. Lees hier alles over symptomen en behandeling!
Myasthenia gravis

Myasthenia gravis is een nerveuze toestand waarbij de signaaloverdracht tussen het zenuwstelsel en de spieren wordt verstoord. De oorzaken zijn tot nu toe onduidelijk. Myasthenia gravis wordt gekenmerkt door spierzwakte, die bij elke patiƫnt enigszins kan verschillen. Symptomatische therapie is mogelijk, maar de ziekte is niet te genezen. Lees hier alle belangrijke informatie over Myasthenia gravis.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. G70

Productoverzicht

Myasthenia gravis

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Myasthenia gravis: beschrijving

Myasthenia gravis is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door spierzwakte of spierinsufficiƫntie. Het interfereert met de overdracht van signalen tussen het zenuwstelsel en de spieren. Myasthenia gravis leidt dus tot niet-continue symptomen, waarbij individuele spieren of spiergroepen afwisselend verzwakt zijn of niet meer bewogen kunnen worden (vooral op het gezicht). De zwakte kan spontaan optreden of langzaam toenemen gedurende de dag. Hoe het komt tot verstoring van de signaaloverdracht, is nog onduidelijk.

Myasthenia gravis is een relatief zeldzame ziekte. Gemiddeld halen ongeveer 100 tot 200 van de miljoen mensen het. Over het algemeen kan myasthenia gravis op elke leeftijd voorkomen. Vooral de 20- tot 30-jarigen en de 60 tot 80-jarigen zijn echter waarschijnlijk getroffen. Vrouwen hebben meer kans op het ontwikkelen van myasthenia gravis dan mannen. In de afgelopen jaren is het aantal gemelde ziekten sterk toegenomen. Volgens wetenschappers is deze toename echter niet het gevolg van een toename van het feitelijke aantal gevallen, maar eerder van de hogere mate van bewustzijn van myasthenia gravis.

Zodra de ziekte zich heeft ontwikkeld, zal deze een leven lang meegaan, waarbij patiĆ«nten steeds meer en minder spierzwakte vertonen. Therapie en prognose hangen af ā€‹ā€‹van het stadium waarin de ziekte wordt gedetecteerd. Myasthenia gravis is niet te genezen, alleen de symptomen kunnen worden verlicht met medicatie.

Trouwens, honden kunnen myasthenia gravis krijgen.

Myasthenia gravis: symptomen

De symptomen van myasthenia gravis zijn talrijk en variĆ«ren van patiĆ«nt tot patiĆ«nt. In het algemeen worden verschillende spieren en spiergroepen van het skelet (dwarsgestreepte spier) beĆÆnvloed door spierzwakte, waarbij bewegingen met minder kracht of minder nauwkeurigheid kunnen worden uitgevoerd. Myasthenia gravis heeft geen invloed op het myocard en de musculatuur van de interne organen omdat ze tot een ander spiertype (gladde spier) behoren en op een andere manier van signalen worden voorzien.

In principe kan Myasthenia gravis zich uitstrekken tot alle skeletspieren. Aan het begin van de ziekte worden meestal alleen kleinere spieren aangetast. In de ochtend en na een periode van rust, de symptomen zijn vaak zwakker in de avond en na het sporten ze zijn meestal sterker.

Bij ongeveer de helft van alle getroffen personen zijn de eerste symptomen van het gezicht merkbaar, vooral in de ogen. Lijders lijden vaak aan het zogenaamde slaapkameraanzicht, waarbij het bovenste ooglid naar beneden hangt en niet langer opzettelijk kan worden opgetild (ptosis). Vaak rapporteren patiĆ«nten dubbelzien of het onvermogen om hun ogen volledig te sluiten. Ook in de beginfase worden de mimiekspieren vaak beĆÆnvloed door spierzwakte. PatiĆ«nten vinden het moeilijk om hun mond goed te sluiten, te lachen, te kauwen of te praten. Vaak zijn de nekspieren aangetast, wat het voor de patiĆ«nt moeilijk maakt om haar hoofd rechtop te houden.

Spierzwakte verspreidt zich naar de kauw- en keelspieren en veroorzaakt problemen met eten en slikken. Gevaarlijk wordt het met een sterkere verlamming, omdat het dan onmogelijk wordt om het eigen speeksel door te slikken. In de gevorderde fase kan het onvermogen om te slikken zo ver gaan dat de getroffenen kunstmatig worden gevoed en het speeksel regelmatig moet worden opgezogen.

Zijn de ledematen van myasthenia gravis wordt beĆÆnvloed, de symptomen in de armen vertonen vaak ernstiger dan in de benen.

Myasthenia gravis: complicaties

Myasthenia gravis wordt levensbedreigend als de ademhalingsspieren worden aangetast. In ernstige gevallen is mechanische ventilatie noodzakelijk. Zelfs met dysfagie kunnen complicaties optreden, bijvoorbeeld wanneer ingeslikt is in de longen in plaats van in de slokdarm. Dientengevolge komt pneumonie (aspiratiepneumonie) vaak voor.

Om de zaken nog erger te maken, de myasthenia gravis symptomen vaak verkeerd geĆÆnterpreteerd, vooral bij ouderen of helemaal niet correct worden beschouwd.Als gevolg hiervan is de behandeling in veel gevallen te laat of helemaal niet, waardoor de symptomen blijven verslechteren.

Myasthenische crisis

Als myasthenische crisis verwijzen artsen naar een plotselinge verslechtering van de conditie van patiƫnten met myasthenia gravis met ernstige dysfagie en ademhalingsproblemen. De getroffenen moeten in het ziekenhuis worden opgenomen; zelfs op de intensive care is het risico om te overlijden aan een myasthenische crisis nog steeds vijf procent. Oorzaak van een myasthenische crisis zijn infecties, fouten bij het nemen van medicatie (bijvoorbeeld een te lage dosis) en een vroege beƫindiging van de behandeling.

Myasthenia gravis: oorzaken en risicofactoren

Tot op heden zijn de oorzaken van Myasthenia gravis niet volledig begrepen. Het is bekend dat myasthenia gravis een van de auto-immuunziekten is. Dit betekent dat het immuunsysteem antilichamen (antilichamen) vormt tegen de eigen structuren van het lichaam, die ze vernietigen. In Myasthenia gravis worden antilichamen gevormd die de koppelingsplaatsen (receptoren) voor bepaalde neurotransmitters vernietigen, waardoor de signaaloverdracht in het lichaam wordt belemmerd.

Op een signaal van de hersenen naar de spieren te sturen, wordt het signaal gecodeerd aan het eind van een zenuw, dat wil zeggen van het elektrisch signaal in de zenuw is nu een chemisch signaal dat de spieren exciteert. Hiertoe worden messenger-stoffen (zenders) gedistribueerd. Deze binden aan de spiercellen op specifieke aanlegplaatsen (receptoren). Dus de spier wordt geactiveerd, hij trekt samen en laat een bepaalde beweging toe. Voor een enkele beweging worden nogal wat van dergelijke signalen gecombineerd en samengevoegd tot Ć©Ć©n richtingbeweging.

Myasthenia gravis blokkeert de receptoren op spiercellen gedeeltelijk of volledig, of vernietigt ze zelfs. Hierdoor krijgt de spier minder of geen signalen van de hersenen. Met minder signalen worden alleen de precisie en kracht van de bewegingen verminderd. Als er geen signalen zijn, is de spier verlamd. Deze ernstige vorm van myasthenia gravis is zeer zeldzaam.

De rol van de thymus

Wetenschappers vermoeden een verband tussen myasthenia gravis en abnormale veranderingen in de thymus. De thymus is een orgaan waarin verschillende cellen van het immuunsysteem (inclusief antilichamen) worden gevormd tijdens de kindertijd. ongeveer 10 procent van de patiƫnten met myasthenia gravis, een tumor in de thymus voor (thymoom), ongeveer 70 procent van alle patiƫnten verhoogde activiteit kan worden gedetecteerd (thymitis) in de thymus.

Externe factoren beĆÆnvloeden de symptomen

Er wordt aangenomen dat variaties in de ernst van de symptomen worden veroorzaakt door externe factoren zoals omgevingsfactoren, ontsteking, mentale en psychologische stress en andere bestaande ziekten. Deze verbinding is echter nog niet definitief opgehelderd.

Myasthenia gravis: onderzoeken en diagnose

Om andere ziekten uit te sluiten en om de diagnose zo duidelijk mogelijk te kunnen stellen, worden verschillende onderzoeksmethoden gebruikt als vermoed wordt dat myasthenia gravis voorkomt.

Het vermoeden van myasthenia gravis komt naar de dokter op basis van het klinische beeld bij het lichamelijk onderzoek en de registratie van de medische geschiedenis (anamnese). Typische vragen van de anamnese kunnen zijn:

  • Waar voel je precies de spierzwakte?
  • Sinds wanneer voel je deze symptomen al?
  • Wanneer treedt dit begin van zwakte op, 's ochtends of' s avonds, of nadat u in de problemen bent gekomen?
  • Heeft u problemen met kauwen, slikken of spreken?

Eenvoudige tests kunnen het vermoeden van myasthenia gravis bevestigen, maar ze staan ā€‹ā€‹geen nauwkeurige diagnose toe.

Heel vaak wordt de zogenaamde Simpson-test uitgevoerd. Getroffen personen moeten zo lang mogelijk opkijken en hun oogleden wijd openen. In de regel, de oogleden band snel, afhankelijk van het stadium van de ziekte, het openen van de oogleden is niet langer mogelijk. Na toediening van een bepaald medicijn (Tensilon) verdwijnen deze symptomen tijdelijk.

Een andere onderzoeksmethode voor vermoedelijke myasthenia gravis is de elektrische stimulatie van individuele zenuwen. De respons van de spieren wordt geregistreerd zoals in een elektrocardiogram (ECG). Bij patiƫnten met myasthenia gravis, een karakteristieke afval genoemd afname kan in de machine gegenereerde krommen die onder meer spieractiviteit en te observeren.

Naast het neurologisch onderzoek in geval van vermoedelijke myasthenia gravis is ook een laboratoriumanalyse nuttig. De antilichamen die specifiek zijn voor de ziekte kunnen worden gedetecteerd in een bloedmonster (acetylcholine-receptorantilichamen of anti-MuSK-antilichamen). Omdat een bloedtest niet altijd betrouwbaar is, wordt ook een laboratoriumonderzoek van spierweefsel uitgevoerd.

Daarnaast kan de functie van kauwen en keel spieren worden beoordeeld door ervaren therapeuten en dus de mate van myasthenia gravis beter worden gewaardeerd.

De oorzaak van myasthenia gravis of nader onderzoeken, in veel gevallen te bepalen wordt een computertomografie (CT) uitgevoerd, waarbij de thymus nader onderzocht.Zowel een overproductieve thymus als een tumor in de thymus werden op CT-beelden gedetecteerd.

Myasthenia gravis: behandeling

Myasthenia gravis-therapie is puur symptomatisch, wat betekent dat het de symptomen verlicht, maar de ziekte niet kan stoppen. Een remedie is niet mogelijk.

Myasthenia gravis: medicamenteuze behandeling

De symptomen van Myasthenia Gravis kunnen met medicijnen worden behandeld. In de meeste gevallen is het noodzakelijk om de medicatie een leven lang te gebruiken. Er zijn drie verschillende behandelingsopties om uit te kiezen, afhankelijk van het stadium van myasthenia gravis:

1. Acetylcholinesteraseremmer:

Acetylcholinesteraseremmers verbeteren de signaaloverdracht. Als gevolg hiervan is de zwakte van de spieren meestal omgekeerd. Er wordt vaak gemeld dat de spieren van de extremiteiten beter op deze therapie reageren dan de gezichtsspieren. Het grootste deel van de werkzame stof pyridostigminebromide wordt gebruikt, dat oraal kan worden ingenomen. In ernstige gevallen of met bewezen intolerantie worden neostigmine of pyridostigmine gebruikt, die direct in de ader worden toegediend (intraveneus, i.v.).

2. Immunosuppressieve behandeling:

GlucocorticoĆÆden of azathioprine verzwakken de antilichamen die specifiek zijn voor myasthenia gravis en verminderen dus de symptomen.

3. Plasmaferese of toediening van hoge doses immunoglobuline:

Deze therapieoptie wordt alleen gebruikt in ernstige gevallen of bij een verminderde werking van de ademhalings- en farynxspieren.

Myasthenia gravis: verdere therapeutische maatregelen

Met een getrainde logopedist kan een speciale sliktherapie worden uitgevoerd. Uit voorzorg moeten patiƫnten met gematigde myasthenia gravis alleen voedsel nemen dat vloeibaar is en niet gemakkelijk kan worden ingeslikt. In ernstige gevallen kan een kunstmatige voeding via een neussonde nodig zijn, evenals mechanische ventilatie en regelmatige aspiratie van het speeksel.

Dubbele afbeeldingen kunnen goed worden gecompenseerd door een aangepast prismaglas.

Bij patiƫnten van 15 tot 50 jaar oud wordt de verwijdering van de thymus zo vroeg mogelijk na de diagnose aanbevolen. Bij kinderen tot 15 jaar dient de thymus alleen te worden verwijderd als er geen verbetering wordt bereikt met een medicamenteuze behandeling, omdat de thymus nog steeds belangrijke functies vervult in de kindertijd.

Lees meer over de onderzoeken

  • elektromyografie

Myasthenia gravis: ziekteverloop en prognose

Er is geen algemene prognose, omdat elke persoon met myasthenia gravis wisselende symptomen heeft, op verschillende plaatsen en in verschillende cursussen.

De meerderheid van de patiƫnten met myasthenia gravis ontdekt en behandeld, reageert goed op de therapie. De symptomen worden verlicht en in de meeste gevallen kan het normale dagelijkse leven worden hervat met slechts minimale beperkingen. De symptomen van Myasthenia gravis zijn ook nooit continu, zodat getroffen mensen op sommige dagen geen beperkingen en andere zeer ernstige beperkingen ervaren.

Indien onbehandeld blijven de symptomen van myasthenia gravis zich ontwikkelen en kunnen ernstige complicaties optreden. In extreme gevallen, wanneer de ademhalingsspieren falen, kan dit dodelijk zijn. In andere gevallen is levenslange mechanische ventilatie noodzakelijk. Er is tegenwoordig meer aandacht Myasthenia gravis en symptomen worden vaak vroeg herkend, zulke ernstige cursussen zijn minder gebruikelijk geworden.

Lees meer over de therapieƫn

  • aferese
  • vultrechter
  • PEG tube


Zo? Deel Met Vrienden: