De ziekte van paget

Bij de ziekte van paget treden misvormingen en verdikking van de botten op. Alles over de symptomen en wat je eraan kunt doen, lees hier!

De ziekte van paget

De ziekte van Paget (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) is een botziekte van: daardoor gevormd op plaatsen verdikt en vervormde botten. De oorzaak van de ziekte van Paget is onbekend; genetische factoren en een virale infectie kunnen een rol spelen. Omdat veel patiƫnten geen symptomen vertonen, wordt de ziekte meestal laat of helemaal niet ontdekt. Bisfosfonaten zijn geschikte geneesmiddelen voor therapie. Lees hier meer over de ziekte van Paget.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. M88

Productoverzicht

De ziekte van Paget

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

De ziekte van Paget: beschrijving

De ziekte De ziekte van Paget is genoemd naar de Britse chirurg Sir James Paget (1814 - 1899). De term is synoniem voor twee klinische beelden. Voor Ć©Ć©n, "de ziekte van Paget" verwijst naar een botziekte en, ten tweede, een ziekte van de borst. In het volgende zal echter alleen de ziekte van Paget van de botten worden behandeld.

De ziekte van Paget begint meestal na de leeftijd van 40 en is de op een na meest voorkomende botaandoening na osteoporose. Ongeveer een tot twee procent van de 40-plussers in West-Europa wordt getroffen door de ziekte. Het komt het meest voor in Engeland, maar is zeer zeldzaam onder Aziaten en Afrikanen. Het treft meer mannen dan vrouwen.

Slechts ongeveer 30 procent van de ziekte van Paget gevallen gediagnosticeerd tijdens zijn leven - dus er is een groot aantal niet-gediagnosticeerde patiƫnten. Slechts ƩƩn op de 25.000 inwoners heeft een therapie nodig.

Ziekte van Paget: symptomen

Slechts tien procent van de patiƫnten van Paget ervaart symptomen zoals lokale pijn, terwijl 90 procent symptoomvrij is. De ziekte wordt daarom in de meeste gevallen niet gediagnosticeerd.

Ziekte van Paget: bot-, gewrichts- en spierpijn

De verminderde botstabiliteit en deformatie bij de ziekte van Paget leiden tot pijnlijke scheuren en breuken in de botten. De getroffenen klagen over botpijn. Bovendien kunnen de gewijzigde botstatistieken stressniveaus veroorzaken met spierspanning en hardnekkige spierpijn.

Naarmate de ziekte van Paget vordert, ontwikkelen zich als gevolg van botbreuken malocclusies. Vaak kunnen extreme vervormingen van de aangedane botten optreden, die ook van buitenaf zichtbaar zijn. Gekromde en verkorte scheenbeentjes ("Saber-shin") of een vergrote hoofdomtrek zijn bijvoorbeeld typisch. De getroffen persoon past vaak niet meer op haar hoed.

Op de aangrenzende gewrichten zogenaamde secundaire artrose kan ontwikkelen door de misvormingen: De vervormde botten, de gewrichten overbelast, waardoor ze slijten.

Ziekte van Paget: oververhitting

De ziekte van Paget stimuleert het botmetabolisme. Dit creƫert nieuwe bloedvaten die leiden tot een verhoogde bloedstroom. De vaten gaan uit en ontbranden. Als het bot net onder de huid, zoals het scheenbeen, de verhoogde bloedstroom kan worden gevoeld als warmte.

Ziekte van Paget: zenuwcompressie

Ongecontroleerde botvorming bij de ziekte van Paget kan ook de zenuwen beschadigen. Naarmate bijvoorbeeld de schedel groter wordt, kunnen zenuwen of zelfs hersenweefsel worden samengedrukt.

De ziekte van Paget: doofheid

Als de zenuwen worden aangetast in het gebied van het schedelbot, treedt doofheid op in 30 tot 50 procent van de gevallen. Daarom Sensorineuraal aandoeningen en zeldzame geluidsgeleiding stoornissen, die het gevolg benige voegoverbruggingsdeel de gehoorbeentjes of samendrukking van de gehoorzenuw.

Ziekte van Paget: kwaadaardige tumoren

Kwaadaardige tumoren komen voor bij minder dan ƩƩn procent van de patiƫnten met de ziekte van Paget met symptomen. Door de ziekte getroffen botten ontwikkelen een osteosarcoom, een kwaadaardige bottumor die gewoonlijk botkanker wordt genoemd. Bekken, femorale en humerale botten worden voornamelijk aangetast. De getroffen patiƫnten merken dat de symptomen plotseling verslechteren en de vervorming van het bot toeneemt. In het bloed kan een toename van alkalische fosfatase (een leverenzym) worden gedetecteerd.

De ziekte van Paget: oorzaken en risicofactoren

Botten zijn geen statische structuren, maar worden constant opnieuw opgebouwd. Twee verschillende soorten cellen zijn hierbij betrokken: osteoclasten breken het bot af, terwijl osteoblasten het afbreken. Bij een gezond persoon is dit proces gecoƶrdineerd - botvorming en -afbraak zijn in balans.

Ziekte van Paget: verstoorde balans

In tegenstelling tot gezond bot is dit proces van botopbouw en afbraak bij de ziekte van Paget niet uniform en gecoƶrdineerd, maar zonder enig systeem en regionaal verschillend. Dit komt door pathologisch veranderde osteoclasten.De veranderde botgebieden bevatten zogenaamde gigantische osteoclasten - ze hebben maximaal honderd celkernen, terwijl een normale osteoclast slechts drie tot twintig celkernen heeft. Deze osteoclasten zijn significant actiever dan de gezonde varianten en breken daarom meer botstof af.

Als reactie hierop tracht het lichaam van de patiƫnt met de ziekte van Paget nieuw botmateriaal te vormen. Zones met stevigere botten liggen bijvoorbeeld naast die met een verlaagd gehalte aan botcalciumzout. Het bot verandert van vorm, ziet er opgezwollen, verdikt of vervormd uit of breekt sneller op plaatsen met verlaagd kalkgehalte. De remodelleringsprocessen hebben vooral betrekking op zwaar belaste botten. Deze omvatten bekken (bij ongeveer tweederde van de lijders van Paget), dijen, tibia, schedelbotten (door kauwactiviteit) en lumbale wervelkolom.

Het is niet precies bekend waarom deze gigantische osteoclasten zich vormen in de ziekte van Paget. Men denkt dat een genetische predispositie hier een rol in speelt. Deskundigen bespreken ook of infectie met bepaalde virussen (langzame virusinfectie) betrokken is bij de ontwikkeling van de ziekte van Paget. Met de elektronenmicroscoop worden insluitsels gevonden in de kernen van de reusachtige osteoclasten, die doen denken aan virussen, op de getroffen gebieden. Deze insluitsels worden alleen gevonden in Paget-osteoclasten, maar niet in andere botcellen.

Ziekte van Paget: onderzoeken en diagnose

Mensen met de ziekte van Paget zijn niet altijd op zoek naar een arts vanwege hun aandoening. Vaak wordt de ziekte ook bij toeval ontdekt, zoals veranderingen in bloedspiegels of in de rƶntgenfoto. De juiste contactpersoon voor de verdenking op de ziekte van Paget is de specialist in interne geneeskunde en endocrinologie. In het begin is het echter ook mogelijk om de huisarts te bezoeken, die indien nodig verdere onderzoeken kan doen.

De ziekte van Paget: medische geschiedenis

Eerst zal de arts de medische geschiedenis (anamnese) verhogen. Omdat zelfs op basis van de symptomen die de betrokkene beschrijft, de arts ongeveer kan inschatten of de ziekte van Paget de oorzaak is. Hij kan de volgende vragen stellen tijdens de anamnese:

  • Heb je pijn? Waar gebeurt deze pijn?
  • Is de pijn gelokaliseerd op een specifieke locatie, zoals de rug, het hoofd of de gewrichten?
  • Hoe lang is deze pijn geleden?
  • Hebt u een verhoogde huidtemperatuur opgemerkt over het getroffen gebied?
  • Is uw hoofdomtrek veranderd of toegenomen? Is jouw hoed nog steeds geschikt voor jou?
  • Heeft u andere klachten zoals verlamming, sensorische, visuele of gehoorproblemen?

Ziekte van Paget: lichamelijk onderzoek

Na het verzamelen van de medische geschiedenis, zal de arts u kort onderzoeken. Hij scant voorzichtig de getroffen gebieden om een ā€‹ā€‹indruk te krijgen van de pijnintensiteit. Hij zal ook controleren op onjuistheden zoals misvormingen, contracturen of verkorting. In de paginavergelijking (rechter- en linkerkant van het lichaam) ziet de arts of de spier is teruggevallen. Hij zal je ook vragen om langs een lijn te rennen om te beoordelen of het looppatroon vloeibaar of mank loopt. Hij zal ook een aantal functionele tests uitvoeren op de gewrichten en het bewegingsbereik.

Indien nodig zijn enkele neurologische onderzoeken nodig om te testen of het wervelkanaal vernauwd is of het ruggenmerg is gecomprimeerd.

Ziekte van Paget: laboratoriumonderzoek

Een bloedtest vertoont gewoonlijk een verhoogde concentratie van het enzym alkalische fosfatase (AP) bij mensen met de ziekte van Paget. Dit is een aanwijzing voor een verhoogde activiteit van de osteoblasten, dat wil zeggen de botopbouwende cellen.

De activiteit van osteoclasten, de botafbraakende cellen, kan ook worden bepaald door de hoeveelheid aminozuur hydroxyproline in de urine te meten.

Ziekte van Paget: X-ray

Om de ziekte van Paget veilig te diagnosticeren, is een rƶntgenonderzoek noodzakelijk. Het wordt meestal alleen uitgevoerd op de benige gebieden met klachten. Het verloop van de ziekte van Paget is verdeeld in drie fasen, die zichtbaar zijn in de rƶntgenfoto. Ze kunnen echter tegelijkertijd ook bij een patiƫnt worden gedetecteerd:

  • In de eerste fase is botresorptie zichtbaar (osteolyse).
  • In de tweede en meest voorkomende fase is een gemengd beeld zichtbaar van gebieden met botverlies en gebieden met verhard botmateriaal (osteosclerose).
  • In de derde fase kunnen overwegend verhardingen met afleidingen en misvormingen van de aangetaste botten worden gezien. Het trabeculaire systeem (spongieus bot) wordt ruwer en wordt afgewisseld met individuele botoplossende foci.

Ziekte van Paget: scintigrafie

Om naar verdere botlaesies te zoeken, wordt een botscintigrafie uitgevoerd - een nucleair medisch onderzoek, waarmee tot 50 procent meer aangetaste botgebieden kunnen worden ontdekt dan met het rƶntgenonderzoek. De patiƫnt krijgt een radioactief gelabelde stof in de bloedbaan. De stof nestelt zich in het bot, vooral waar het een hoge metabole activiteit heeft en het bijzonder goed wordt voorzien van bloed. In een volgende rƶntgenfoto kan de accumulatie van de stof in het bot en dus gebieden met verhoogde botremodellering worden gedetecteerd.

Ziekte van Paget: computertomografie of tomografie met magnetische resonantie

Afhankelijk van de medische geschiedenis en de resultaten van het lichamelijk onderzoek en de laboratoriumtests volgen verdere apparatuuronderzoeken. Om te verduidelijken of de wervelkolom wordt aangetast door de ziekte van Paget, kan computertomografie (CT) of magnetische resonantietomografie (MRI) worden gebruikt.

Ziekte van Paget: botbiopsie

Vanwege de typische veranderingen in het rƶntgenbeeld en de opvallende laboratoriumwaarden, is de diagnose 'ziekte van Paget' meestal ondubbelzinnig. In geval van twijfel kan echter een botbiopsie (verwijdering en onderzoek van een weefselmonster van aangetaste botten) worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. Bovendien kunnen andere botziekten worden gedifferentieerd van de ziekte van Paget en kan een mogelijk kwaadaardige bottumor worden uitgesloten.

Ziekte van Paget: behandeling

De doelen van de behandeling van Paget zijn enerzijds het verlichten van pijn en anderzijds de arrestatie van botremodellering en daarmee de verspreiding van de ziekte van Paget. Om deze doelen te bereiken, worden bisfosfonaten gebruikt als het favoriete medicijn bij de behandeling van de ziekte van Paget. In sommige gevallen wordt ook calcitonine gegeven. Beide groepen geneesmiddelen remmen het toegenomen botmetabolisme en daarmee vooral de overtollige botafbraak door de osteoclasten. Vervormingen en breuken van de botten kunnen dus worden vermeden. Bovendien worden andere therapeutische maatregelen gebruikt bij de ziekte van Paget.

Ziekte van Paget: bisfosfonaten

Bisfosfonaten worden ingenomen als orale medicatie (bijvoorbeeld risedroninezuur) of toegediend als infusies (zoals pamidronzuur en zoledroninezuur).

In tabletvorm absorbeert de darm de actieve ingrediƫnten echter slechts slecht. Daarom moeten ze op een lege maag worden ingenomen met een groot glas water. Om de opname in de darm niet te belemmeren, moet u dan ongeveer een uur niets eten. Bij ongeveer twee tot tien procent van de patiƫnten met de ziekte van Paget treden bijwerkingen op, zoals misselijkheid, buikpijn, braken of diarree, wanneer orale bisfosfonaten worden gebruikt. Dit kan worden voorkomen als bisfosfonaten worden toegediend als een infusie.

De behandeling van de ziekte van Paget met bisfosfonaten vindt plaats in cycli. De tabletten worden dagelijks of eenmaal per week gedurende een periode van twee tot zes maanden ingenomen. De infusieduur ligt tussen 15 minuten en 4 uur, afhankelijk van de stof. De infusies worden toegediend met tussenpozen van vier weken tot drie maanden of als een korte infusie eenmaal per jaar. Dit laatste is van toepassing op het bisfosfonaat zoledronaat.

De ziekte van Paget: calcitonine

Als alternatief kan de ziekte van Paget worden behandeld met het hormoon calcitonine, dat ook de activiteit van osteoclasten remt. Het lijkt echter minder effectief dan bisfosfonaten.

Patiƫnten krijgen calcitonine in de vorm van een spuit of via de neus met een neusspray. Oraal gebruik is niet mogelijk omdat het maagzuur het hormoon zou vernietigen. Calcitonine veroorzaakt in een relatief groot aantal patiƫnten bijwerkingen en intolerantiereacties, vooral op roodheid van de huid, maar ook op misselijkheid en braken.

De ziekte van Paget: pijntherapie en chirurgische therapie

Patiƫnten met de ziekte van Paget die lijden aan aanhoudende pijn, botmisvormingen, fracturen en secundaire artrose, vooral in de benen, kunnen het gebruik van pijnstillende middelen en chirurgische behandeling vereisen.

Paracetamol is het eerste medicijn bij pijntherapie. Met fysieke maatregelen zoals fysiotherapie, massage, elektrische en balneotherapie en met lokale injecties kan ook een verlichting van de symptomen worden bereikt. Het wordt niet aanbevolen om warmte te gebruiken omdat de botten al oververhit zijn geraakt door de ziekte van Paget.

Voor femurfracturen en gevorderde artrose van de heup- en kniegewrichten kan een operatie nuttig zijn. Als neurologische symptomen zoals verlamming of loopstoornissen optreden als gevolg van zenuwcompressie als gevolg van botvervorming in het gebied van het wervelkanaal, moet een wervelkolomoperatie worden uitgevoerd.

Ziekte van Paget: andere therapeutische maatregelen

Bovendien moet voldoende calcium en vitamine D worden ingenomen omdat deze een belangrijke rol spelen bij het botmetabolisme. Calcium dient te worden ingenomen met een tijdsinterval van twee uur tot bisfosfonaten, anders neemt hun absorptie af.

Ziekte van Paget: ziekteverloop en prognose

Bij patiĆ«nten met de ziekte van Paget is het risico op het ontwikkelen van een kwaadaardige bottumor (osteosarcoom) verhoogd. Regelmatige medische controles zijn daarom een ā€‹ā€‹must voor de ziekte van Paget. Voor follow-up dienen de bloedspiegels van alkalische fosfatase (AP) drie maanden na het begin van de behandeling en vervolgens elke zes maanden te worden bepaald. Als er opnieuw pijn optreedt, moet indien nodig rƶntgenfoto worden gemaakt om andere mogelijke aandoeningen uit te sluiten.

De prognose voor de ziekte van Paget is goed, maar het hangt ook af van hoe ernstig de ziekte is. Bij sommige patiƫnten wordt slechts een beperkt deel van het bot aangetast. In ongeveer een procent van de gevallen ontwikkelt zich botkanker (het sarcoom van Paget).In dit geval is een operatie zo snel mogelijk vereist.

Ondanks de min of meer ernstige fysieke beperkingen, is de levensverwachting gelijk aan De ziekte van Paget meestal niet ingekort.

Deze laboratoriumwaarden zijn belangrijk

  • Alkalische fosfatase


Zo? Deel Met Vrienden: