Feochromocytoom

Een feochromocytoom is een hormoonproducerende tumor van de bijniermerg. Meer informatie over feochromocytomen!

Feochromocytoom

Onder Ć©Ć©n feochromocytoom Men begrijpt een hormoonproducerende tumor van de bijniermerg. In sommige gevallen is de tumor ook zogenaamde sympathische stam is (zenuwkoord langs de wervelkolom) van artsen spreken van een extra-adrenale feochromocytoom of paragangliomen. Het feochromocytoom is meestal goedaardig.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. D44E27D35C74I15

Productoverzicht

feochromocytoom

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Feochromocytoom: beschrijving

Een feochromocytoom is een tumor die in de meeste gevallen afkomstig is van de bijniermerg. Minder gebruikelijk is het zogenaamde paraganglioom. In deze vorm, de buitenzijde van de adrenale feochromocytoom (extra-adrenaal), langs de zogenaamde sympathische keten (zenuwkoord die zich uitstrekt langs de wervelkolom in de buik- en borstgebied). Een feochromocytoom is een zeldzame vorm van tumoraandoening. Naar schatting krijgen twee tot acht van elke miljoen mensen het. Meestal treft de tumor volwassenen, maar kinderen kunnen ook een feochromocytoom ontwikkelen.

De bijnieren

De twee bijnieren zijn belangrijke endocriene klieren van het organisme. Ze zitten op het ronde uiteinde van een van de twee nieren. Hun functie verdeelt ze in twee delen, de bijnierschors en de bijniermedulla.

De bijnierschors produceert voornamelijk steroĆÆde hormonen die, onder andere, de suiker-, water- en mineralenbalans reguleren. Een belangrijk hormoon hier, bijvoorbeeld cortisol, dat betrokken is bij tal van metabolische processen.

De bijnier medulla produceert de zogenaamde catecholamines epinephrine en norepinephrine. De twee hormonen die in de volksmond vaak stress of flight hormonen worden genoemd hebben een beslissende invloed op het autonome zenuwstelsel. Uw uitbetaling zet het lichaam in staat om stressvolle situaties adequaat te reageren door te versnellen, bijvoorbeeld, de hartslag, de bloeddruk verhogen, de bronchiƫn uitbreiden en wurgen het maag-bewegingen.

Feochromocytoom: verhoogde hormoonproductie

Het is kenmerkend voor de feochromocytoom, dat de tumorcellen zeldzamer verhoogde productie van stresshormonen adrenaline en noradrenaline, dopamine. De tumor is goedaardig in de meerderheid (85 procent) van de gevallen. De tumor komt meestal slechts aan Ć©Ć©n kant voor, en zelden worden beide bijnieren aangetast door een feochromocytoom.

Feochromocytoom: symptomen

De symptomen veroorzaakt door een feochromocytoom zijn voornamelijk te wijten aan de verhoogde afgifte van de stresshormonen epinefrine en norepinefrine. De symptomen kunnen individueel verschillen in aard en ernst. In zeldzamere gevallen produceert een feochromocytoom helemaal geen symptomen en wordt het bij toeval ontdekt.

Een typisch symptoom van een feochromocytoom is Hoge bloeddruk: De bloeddruk stijgt plotseling, aanval-achtige (paroxysmale hypertensie). Hij kan bedreigende waarden bereiken, wat artsen een bloeddrukcrisis of een hypertensieve crisis noemen. Dit symptoom komt voor bij ongeveer de helft van de patiƫnten met een feochromocytoom.

In sommige gevallen veroorzaakt het feochromocytoom ook een permanent verhoogde bloeddruk, artsen spreken dan van aanhoudende hypertensie. Dit is het geval bij ongeveer 50 procent van de getroffen volwassenen en bij 90 procent van de kinderen met een feochromocytoom.

Bovendien kunnen de volgende symptomen optreden in een feochromocytoom:

  • hoofdpijn
  • Hartkloppingen of tachycardie
  • zweten
  • Interne rusteloosheid, angst, paniek of paniek
  • Trillen (trillen)
  • Bleke huid
  • gewichtsverlies
  • Herzenge (angina pectoris)

Vanwege het hoge niveau van adrenaline veroorzaakt door het feochromocytoom, stijgt de bloedsuikerspiegel sterk. Na verloop van tijd kan het diabetes ontwikkelen (diabetes mellitus).

Feochromocytoom: oorzaken en risicofactoren

De oorzaak van een feochromocytoom is niet altijd bekend. Artsen spreken dan van een sporadisch feochromocytoom. Zo'n tumor ontwikkelt zich het vaakst tussen het 40e en 50e levensjaar.

Daarnaast zijn er erfelijke (erfelijke) feochromocytoomvormen, die worden veroorzaakt door een defect in het genetische materiaal (mutatie). Dit treft meestal mensen die jonger zijn dan 40 jaar.

Een feochromocytoom kan geassocieerd zijn met de volgende erfelijke ziekten:

  • Multipele endocriene neoplasie type 2 (MEN 2 syndroom): Het gen mutatie op chromosoom 10. Door deze vormen vaak tumoren van hormoonproducerende organen, met name in de schildklier (schildklierkanker), en geven de bijnieren.
  • Von Hippel-Lindau syndroom Kenmerkend voor deze ziekte zijn tumoren van het netvlies, in de hersenen en het ruggenmerg, alsmede een feochromocytoom van de adrenale medulla.
  • NF1 (NF-1, Recklinghausen ziekte): Hier tumoren uit het zenuwweefsel en voornamelijk invloed op de huid, ogen en de hersenen in. Ook tumoren zoals feochromocytoom regelmatig optreden in deze ziekte.

Pheochromocytoma: Testen en Diagnose

Merkbare symptomen zoals paroxysmale bloeddruk crises, paniekstoornis of gewichtsverlies sturing diagnosticeren verdachte overwegend betrekking "feochromocytoom". In de eerste stap meet de arts daarom vaak de bloeddruk. zelfs gezond - - onder praktijkomstandigheden, maar de opwinding veroorzaakte veel mensen een tijdelijke verhoging van de bloeddruk. De bloeddruk veilig beoordelen is het daarom nuttig om het opnemen over een langere periode, gewoonlijk meer dan 24 uur (langdurige bloeddrukmeting). In de afwezigheid van ziekte voorheen, de bloeddruk daalt meestal tijdens de nacht. Dit effect is afwezig bij patiƫnten met een feochromocytoom, d.w.z. de bloeddruk verhoogd blijft.

De tumor van de adrenale medulla produceert epinefrine en norepinefrine boven. Het meten van deze stresshormonen is daarom bijzonder belangrijk voor de diagnose feochromocytoom. Echter, deze hormonen ook gevonden bij gezonde deels sterke schommelingen, zoals opwinding. Om een ā€‹ā€‹betrouwbaar meetresultaat, de arts in principe twee opties te verkrijgen. gemeten twee chemische varianten adrenaline en normetanefrine metanephrine, ofwel:

  • 24 uur gepoold monster in urine of
  • in bloedplasma gedurende 30 minuten.

Als de inhoud van deze hormonen aanzienlijk toegenomen, gevolgd door verdere onderzoeken:

Clonidine onderdrukkingstest: Clonidine is een geneesmiddel tegen hoge bloeddruk. Bij gezonde clonidine remt de afscheiding van adrenaline en chemische familieleden. Indien echter een feochromocytoom vĆ³Ć³r, de inhoud van stresshormonen blijft hoog.

Imaging methoden: Een feochromocytoom in het bijniermerg volgen, de computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Na pheochromocytomas die zich niet in de bijnier, artsen zoeken met speciale beeldvormende technieken zoals MIBG scintigrafie. De patiĆ«nt aanvankelijk krijgen een zwak radioactieve stof die zich ophoopt in de tumorcellen. In een volgende rƶntgenonderzoek, de gebieden met hoge accumulatie vervolgens kan worden zichtbaar gemaakt. de procedure van voeren nog geen resultaat, een zogenaamde DOPA PET gewoonlijk (positron emissie tomografie). Het aminozuur L-DOPA is een precursor onder meer epinefrine, norepinefrine en dopamine. De arts geĆÆnjecteerd aanvankelijk radioactief gemerkt DOPA in de ader van de patiĆ«nt. Het middel ophoopt in de tumor cellen, wat te zien is in onderstaande positron emissie tomografie.

Genetische tests: In sommige gevallen is feochromocytoom geassocieerd met bepaalde erfelijke ziekten zoals MEN 2 syndroom, von Hippel-Lindau syndroom en neurofibromatose type 1. Met behulp van speciale genetische testen worden gedetecteerd ziekte.

Pheochromocytoma: Behandeling

operatie

In veel gevallen is het mogelijk om de behandeling van de zaak feochromocytoom. Hier is de belangrijkste stap is om de tumor operatief te verwijderen. In de meeste gevallen wordt dit bereikt als onderdeel van een laparoscopische (minimaal invasieve) chirurgie. Hiertoe gewoonlijk van drie kleine incisies in de buikwand waardoorheen de chirurg zijn instrumenten en de tumor vervolgens verwijderd.

Bepaalde situaties, zoals grote of zeer moeilijk te tumoren die doen maar soms groter abdominale incisie vereist (laparotomie) om de tumor te verwijderen feochromocytoom bereiken. Zo zijn er geen hypertensieve crisis zal zijn tijdens de operatie, patiƫnten meestal zeven tot 14 dagen voorafgaand aan de operatie, een bloeddrukverlagende medicatie (zoals Dibenzyran).

hormoonvervangende

In de meeste gevallen, een feochromocytoom vormen aan slechts Ć©Ć©n zijde, dat wil zeggen de tegengestelde bijnier gezond is en blijft hormonen in voldoende hoeveelheid te verschaffen. Het kan echter ook worden beĆÆnvloed beide bijnieren. In deze gevallen kan een gebrek aan steroĆÆde hormonen en catecholamines optreden na de operatie. Dan is het belangrijk om de ontbrekende hormonen te vervangen in de vorm van drugs.

Aanvullende therapeutische maatregelen

Andere therapeutische strategieƫn zijn afhankelijk van de vraag of het feochromocytoom goedaardig of kwaadaardig is. Maligne (kwaadaardige) tumoren worden gekenmerkt door hun vermogen om uitzaaiingen (metastasen) te vormen. In een kwaadaardig feochromocytoom in aanvulling op de operatie, onder andere, de radio-jodium en chemotherapie beschikbaar zijn.

Nieuwer drugs, de zogenaamde multityrosine remmers remmen de productie van stresshormonen zoals adrenaline en noradrenaline. Wetenschappers zijn het testen van deze medicijnen die momenteel in studie. Een gelijkwaardige drug wordt momenteel niet in Duitsland goedgekeurd.

Non - bedienbaar feochromocytoom

In zeldzamere gevallen kunnen artsen het feochromocytoom niet gebruiken. Daarna ligt de nadruk op het beheersen van de symptomen veroorzaakt door de overmaat aan stresshormonen. Bloedcrisissen kunnen bijvoorbeeld worden vermeden door geschikte medicatie te gebruiken (meestal alfablokkers). Alfablokkers verminderen de effecten van adrenaline en de chemische derivaten door de dockingsites van deze hormonen te blokkeren.

Lees meer over de onderzoeken

  • bloedafname
  • Meet de bloeddruk
  • bloedonderzoek

Feochromocytoom: ziekteverloop en prognose

De prognose van een feochromocytoom hangt van verschillende factoren af. Als de tumor vroegtijdig kan worden verwijderd en er geen andere ziekten zijn, is deze meestal goed en verdwijnen de symptomen. Zo normaliseert de bloeddruk bij meer dan de helft van de patiƫnten na de operatie.

Als de ziekte al lange tijd aanwezig is, kan dit leiden tot secundaire ziektes (zoals hartfalen), met name als gevolg van hoge bloeddruk.

Bij ongeveer 15 procent van de getroffenen na de behandeling vormt zich een feochromocytoom (recidief). Regelmatige controles zijn daarom belangrijk om dit zo snel mogelijk te kunnen ontdekken en behandelen.

In het geval van een zeldzamer kwaadaardig feochromocytoom, zoals met alle andere kankers, is het van cruciaal belang dat het zo vroeg mogelijk wordt gedetecteerd en behandeld. In principe zijn de kansen op herstel het beste wanneer zich geen dochtertumoren hebben gevormd. Heb het kwaad feochromocytoom In tegenstelling tot reeds gevormde metastasen neemt de kans op herstel af.

Deze laboratoriumwaarden zijn belangrijk

  • ACTH
  • adrenaline
  • aldosteron


Zo? Deel Met Vrienden: