Longfibrose

Pulmonaire fibrose ontwikkelt zich wanneer het aandeel bindweefsel in de longen morbide toeneemt. Leer alles over pulmonaire fibrose!
Longfibrose

een longfibrose ontstaat wanneer het aandeel bindweefsel in de longen morbide toeneemt. Pulmonaire fibrose behoort tot een grote groep ziekten, die worden samengevat onder de term interstitiële longziekten. Er zijn verschillende ziekten die pulmonaire fibrose kunnen veroorzaken. Lees hier meer.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. J84

Productoverzicht

longfibrose

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Pulmonaire fibrose: beschrijving

Pulmonaire fibrose kan ontstaan ​​als gevolg van verschillende longziekten. Deze hebben soms compleet verschillende oorzaken, maar leiden uiteindelijk tot vergelijkbare structurele veranderingen in de longen. De long bestaat enerzijds uit luchtdragende delen, aan de andere kant uit een bindweefselondersteunend raamwerk. De lucht geleidende gebieden omvatten de bronchiën vertakken in de kleinere bronchioli en uiteindelijk in de kleinste functionele eenheid van de long - de alveoli (alveolaire) - open. De longblaasjes zijn omgeven door een fijn vaatnetwerk. Over dunne membranen die de longblaasjes van binnenuit bekleden, vindt de zogenaamde gasuitwisseling plaats. De zuurstof uit de lucht komt hier in het bloed, koolstofdioxide komt uit het bloed in de ademlucht.

Tussen de lucht-dragende gebieden is bindweefsel, dat de longen ondersteunt en geeft ze elasticiteit. Het pulmonale bindweefsel wordt interstitium genoemd in technische taal. Ziekten die plaatsvinden in dit gebied, artsen noemen dienovereenkomstig als interstitiële longziekten. Vooral chronische ontstekingen kunnen leiden tot een sterke toename van het pulmonale bindweefsel. Dientengevolge wordt onder meer de wand van de alveoli verdikt en de afstand tussen de lucht en de omringende bloedvaten groter. Als gevolg hiervan is het bloed niet langer goed geoxygeneerd. De oorzaken van interstitiële longziekte zijn zeer divers, in ongeveer de helft van de gevallen is de exacte oorzaak van de longfibrose onbekend.

Pulmonaire fibrose: symptomen

De symptomen van pulmonaire fibrose zijn aanvankelijk niet erg specifiek. Na verloop van tijd nemen de symptomen in ernst toe en worden ze uitgesprokener. Vaak merken patiënten dat hun fysieke capaciteit afneemt. Dagelijkse activiteiten die vroeger moeiteloos werden uitgevoerd, maken ze sneller buiten adem. In de loop van de ziekte is de kortademigheid uiteindelijk zonder enige inspanning. Aangezien er steeds meer bindweefsel in de longen ontstaat als onderdeel van de ziekte, wordt het membraan verdikt tussen alveoli en bloedvaten. De zuurstof uit de lucht moet daarom een ​​dikkere laag overwinnen om in het bloed te komen. Als gevolg hiervan daalt het zuurstofgehalte in het bloed. Het lichaam probeert deze toestand in evenwicht te brengen door het aantal ademhalingen per minuut te verhogen. Vaak duidt het ook op een langere bestaande droge irriterende hoest, een longaandoening.

In het gevorderde stadium van longfibrose, de huid blauwachtige (cyanose) kleurstoffen sommige van de betrokkenen door gebrek aan zuurstof. Een langdurig zuurstoftekort kan ook veranderingen in de vingers veroorzaken. De dikte van het bot aan de uiteinden van de vingers neemt toe, de vingertoppen zien er rond en opgezwollen uit. Artsen verwijzen ook naar haar als een vinger van een drumstick vanwege haar uiterlijk. Vaak zijn tegelijkertijd de vingernagels opvallend uitpuilend (glazen kloknagels). Deze symptomen zijn echter niet exclusief voor longfibrose, ze kunnen ook een uiting zijn van andere long- of hartaandoeningen.

Pulmonaire fibrose: oorzaken en risicofactoren

In principe artsen verdelen de pulmonaire fibrose in twee categorieën: Interstitiële longziekte bekende oorzaak en zogenaamde idiopathische pulmonale fibrose, wordt de trekker niet bekend. Beide vormen houden hun schalen in verhouding tot hun frequentie.

De volgende oorzaken van pulmonaire fibrose zijn bekend:

  • infecties: bijv. door virussen of parasieten
  • Inademing van schadelijke stoffen: Schadelijk zijn, anorganische stoffen zoals gerookt silica of asbest inhalatie, kan een zogenaamde zwarte longen vormen. Vaak is deze vorm beroepsziekten, b.v. met mijnwerkers. Bepaalde gassen of dampen, evenals sigarettenrook kunnen blijvende schade aan het longweefsel veroorzaken.
  • medicijnen: Deze omvatten bepaalde medicijnen voor de behandeling van kanker, zoals bleomycine of busulfan, en het geneesmiddel amiodaron gebruikt voor hartritmestoornissen
  • onkruidverdelgers: bijv. de herbicide paraquat
  • Ioniserende straling: Bestralingstherapie voor de behandeling van kanker, indien uitgevoerd in het thoracale gebied, kan het longweefsel beschadigen.
  • Hart-en vaatziekten: Bij een zogenaamd linkerhartfalen (linkerventrikelfalen) hoopt het bloed in de longen zich op de lange termijn op en veroorzaakt daardoor longschade.
  • Adult respiratory distress syndrome: De aandoening kan het gevolg zijn van verschillende schadelijke factoren en is het gevolg van langdurige verminderde bloedtoevoer naar het longweefsel.
  • Chronisch nierfalen: Door een verstoorde uitscheiding van water kan vocht zich in de longen ophopen en daardoor beschadigen.
  • Bepaalde ziekten: Deze omvatten ziekten van het bindweefsel, zoals sarcoïdose of collagenose, evenals reumatoïde artritis, verschillende vaat- en opslagziekten.

Van de interstitiële longziekten met onbekende oorzaak is interstitiële pulmonaire fibrose de meest voorkomende vorm. Daarnaast zijn er nog andere varianten bekend, deze verschillen in termen van hun loop en de ernst ervan in sommige gevallen significant van elkaar.

Longfibrose: onderzoeken en diagnose

De meeste klachten zoals kortademigheid en geïrriteerde hoest geven aanleiding tot een bezoek aan een arts. Dergelijke symptomen treden echter niet alleen op bij pulmonaire fibrose, maar kunnen ook door vele andere ziekten worden veroorzaakt. Om deze van elkaar af te bakenen, maakt de arts met de patiënt allereerst een gedetailleerd gesprek (anamnese). Hij vraagt ​​bijvoorbeeld hoe lang de symptomen al bestaan ​​en of er comorbiditeiten bekend zijn. Ook informatie over de professionele omgeving - zoals of de betrokken persoon regelmatig wordt blootgesteld aan schadelijke gassen of stof - biedt de arts belangrijke informatie voor de diagnose van pulmonaire fibrose. Tijdens het lichamelijk onderzoek luistert de arts met een stethoscoop naar de borst van de patiënt. Een knetteren of krakende geluiden - alsof kurken tegen elkaar wrijven - zijn typische tekenen van pulmonaire fibrose.

Een longfunctietest laat zien hoe ernstig de ademhalingsfunctie is aangetast. De arts meet bijvoorbeeld het longvolume en controleert hoeveel lucht de patiënt kan inademen of uitademen. Het onderzoek van de longfunctie is relatief eenvoudig: meestal moet de patiënt via een mondstuk in een apparaat inademen en uitademen. Bovendien worden de metingen ook gedaan voor bepaalde commando's (bijvoorbeeld een plotselinge sterke uitademing zolang de ademhaling voldoende is). Een belangrijke verklaring wordt ook gegeven door de bepaling van de zogenaamde diffusiecapaciteit (DCO). Het meet het vermogen van de longen om zuurstof uit de lucht in het bloed te transporteren.

Om de diagnose verder te beperken, volgen meestal ook beeldvormingsstudies, zoals computertomografie van de thorax. Als het vermoeden van pulmonaire fibrose meer uitgesproken wordt, worden de longen uiteindelijk gereflecteerd (bronchoscopie). In het kader van dit onderzoek kan de arts ook een flush krijgen van de bronchiën (bronchiale lavage) cellen of een weefselmonster verwijderen (biopsie). De specimens worden vervolgens histologisch onder de microscoop onderzocht.

Aangezien de diagnose van de exacte vorm van pulmonale fibrose en de mogelijke onderliggende ziekte zeer complex is, werken artsen van verschillende disciplines meestal hand in hand.

Pulmonaire fibrose: behandeling

Het doel van de behandeling van pulmonaire fibrose is om het beloop van de ziekte te stoppen of op zijn minst om een ​​verdere toename van het bindweefsel (fibrose) zoveel mogelijk te vertragen. Als een triggerende onderliggende ziekte (bijvoorbeeld reumatoïde artritis) bekend is, moet deze op de juiste wijze worden behandeld. Andere oorzaken, zoals schadelijke stoffen in de lucht of roken, moeten zoveel mogelijk worden vermeden. Dit kan ook een verandering van beroep vereisen.

Vaak dragen een overmatige reactie van het immuunsysteem en ontstekingsprocessen in het longweefsel bij tot de ziekte. Daarom gebruiken artsen vaak medicijnen voor de behandeling van pulmonaire fibrose, die een ontstekingsremmend effect hebben en het immuunsysteem (immunosuppressiva) verminderen. Een van de bekendste vertegenwoordigers van deze groep is bijvoorbeeld cortison. De patiënt kan het medicijn direct inhaleren of ontvangen in de vorm van tabletten of spuiten. Een nieuwere drug met het actieve ingrediënt pirfendione remt de fibrose en werkt ook ontstekingen tegen. Als het zuurstofniveau in het bloed onder een bepaald niveau daalt, ontvangen de getroffenen extra zuurstof via een sonde - idealiter gedurende vele uren per dag. Als de behandeling niet plaatsvindt en longfibrose al erg geavanceerd is, is de laatste behandelingsoptie een longtransplantatie.

Pulmonaire fibrose: preventie

Longfibrose kan door veel verschillende oorzaken worden veroorzaakt, dus er is geen specifieke manier om dit te voorkomen. Om het risico op longziekten zoals pulmonaire fibrose te verminderen, is het raadzaam om niet te roken en andere verontreinigende stoffen in de lucht te vermijden. Dit omvat bijvoorbeeld passende arbeidsveiligheid (zoals ademhalingsfilters) voor personen die vaak worden blootgesteld aan vervuilde of stofhoudende lucht. Bij idiopathische pulmonaire fibrose is echter geen preventie mogelijk.

Lees meer over de onderzoeken

  • auscultatie

Pulmonaire fibrose: ziekteverloop en prognose

Progressie van de ziekte en de prognose van pulmonale fibrose afhankelijk van vele factoren en kan in het algemeen niet worden voorspeld.Het remodelleren van het bindweefsel van het longweefsel kan niet ongedaan worden gemaakt. De mate waarin het verloop van de ziekte kan worden vertraagd door behandeling varieert met de individuele vormen van pulmonaire fibrose. Idiopathische longfibrose kan met name agressief zijn en kan vaak niet door medicijnen worden beïnvloed. De levensverwachting wordt dan in veel gevallen aanzienlijk verkort, een longtransplantatie kan levensverlengend zijn.

Vormen van Longfibrose, die worden veroorzaakt door externe schadelijke stoffen - zoals stof of roken - verbeteren in veel gevallen goed, als de trigger wordt vermeden. In de regel reageren deze vormen ook op ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Lees meer over de therapieën

  • ademhalingstherapie
  • kunstmatige beademing
  • intubatie
  • orgaandonatie


Zo? Deel Met Vrienden: