Pylorusstenose

De pylorische stenose is een vernauwing van de maaguitgang waar de chymus de maag niet kan verlaten. Ga door met lezen!

Pylorusstenose

de pylorusstenose (Magenpfƶrtnerkrampf) is een meestal aangeboren versmalling van de maaguitgang, waarin de chymus de maag niet kan verlaten. Het treft vooral jongens in de derde tot achtste week van het leven. Een typisch teken van pylorusstenose is dat een kind kort na de maaltijd braakt. Een pylorusstenose wordt in de meeste gevallen chirurgisch behandeld. Hier leert u alles wat belangrijk is over oorzaken, symptomen en behandelingsopties voor pylorusstenose.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. Q40K31

Productoverzicht

pylorusstenose

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Pylorus stenose: beschrijving

In de pylorus stenose, ook wel Magenpfƶrtnerkrampf genoemd, wordt de maaguitgang (pylorus) vernauwd door een verdikte spieren. Als gevolg hiervan kan ingeslikt voedsel niet verder in de twaalfvingerige darm worden getransporteerd. Het typische symptoom van pylorusstenose is dat de kinderen kort na het eten braken. Ongeveer drie van de 1000 pasgeborenen ontwikkelen pylorusstenose. Het is dus geen zeldzame ziekte en treft jongens ongeveer vier keer vaker dan meisjes. De pylorusstenose komt relatief veel voor bij Europeanen, maar is zeldzaam bij Aziaten en Afrikanen. Een stenose van de pylorus moet snel worden behandeld, omdat de ontoereikende voedselinname tot ernstige metabole onevenwichtigheden kan leiden. Voor de behandeling is meestal een kleine chirurgische procedure waarbij het knelpunt wordt vrijgegeven.

Pylorus stenose: symptomen

De pylorusstenose heeft de vorm van braken, die ongeveer een half uur na de maaltijd optreedt. Kenmerkend voor de pylorusstenose is dat het kind met korte tussenpozen sterk en duizelig is. Het braaksel ruikt sterk zuur en kan ook bloedvlekken bevatten als gevolg van maagirritatie. De verdikte buikuitgang kan vaak van de buitenkant worden gepalpeerd als een olijfvormige structuur in de rechter bovenbuik, vooral als het kind net heeft overgegeven en de maag leeg is. Bovendien kan men soms de gemarkeerde bewegingen van de buikspieren (maagperistaltiek) waarnemen als een golfachtige beweging in de bovenbuik van het kind.

Door de maagledigingsstoornis ontwikkelen de kinderen binnen enkele uren een enorm gebrek aan voedsel en vocht. Ze zijn daarom erg onrustig en drinken vaak opvallend hebberig. Omdat ook maagzuur wordt overgegeven, verschuift de pH-waarde (zuurgraad) in het bloed naar het alkalische bereik (metabole alkalose). Als gevolg van pylorusstenose verliezen de getroffen kinderen veel gewicht.

Tegelijkertijd produceren ze minder urine, omdat ze nauwelijks vloeistof kunnen absorberen. Bij pylorische stenose zijn typische tekenen van uitdroging (exsiccosis) waar te nemen: merkbaar zijn diepe donkere kringen, een ingevallen fontanel en rimpels in het gezicht. De slijmvliezen zijn droog en de zogenaamde vorm van de staande huidplooien. Dit betekent dat de huid van het kind door het gebrek aan vocht als huidplooi stopt als je zachtjes met twee vingers. Staande huidplooien zijn een ernstig teken van een ernstige uitdroging van het kind, die onmiddellijk moet worden behandeld.

De kinderen hebben ernstige pijn in de bovenbuik en een zichtbaar pijnlijke uitdrukking met gerimpeld voorhoofd als gevolg van herhaald braken. Af en toe wordt de kinderhuid geel (geelzucht, geelzucht). Als de kinderen tijdens het ziekteverloop minder braken, mag dit op geen enkele manier verkeerd worden geĆÆnterpreteerd als verbetering. Het is eerder een uitdrukking van de uitputting en uitdroging van het kind. Onmiddellijke medische onderzoeken en behandelingen zijn dringend nodig.

Pylorusstenose: oorzaken en risicofactoren

De pylorus is een ringvormige spier tussen de maaguitlaat en de twaalfvingerige darm. Het is belangrijk voor gecontroleerde maaglediging. Voor pylorische stenose treedt spasme (spasme) van de circulaire musculatuur in de maaguitgang steeds weer op om redenen die nog niet duidelijk zijn. Deze krampen leiden na enige tijd tot een toename van de dikte van de circulaire spier (hypertrofie), zodat weinig of geen pap door de maaguitlaat kan stromen. Dit resulteert in een maagledigingsstoornis. Hoe meer voedsel zich ophoopt in het proces, des te meer druk ontwikkelt zich in de maag totdat het kind uiteindelijk al het voedsel dat het heeft genomen braakt.

De exacte oorzaak van de stenose van de pylorus is nog niet duidelijk. Verschillende oorzaken worden echter besproken: onder andere kan een valse innervatie van de pylorische spieren de oorzaak zijn. Mogelijk is ook de plant voor pylorus stenose erfelijk, omdat de ziekte familiair voorkomt. Bovendien worden kinderen met bloedgroep B en O vaker getroffen dan kinderen met andere bloedgroepen.

Pylorus stenose: onderzoeken en diagnose

De diagnose van pylorus stenose kan worden bevestigd door de typische symptomen en door echografie. Bij echografie ziet het pylorus spierstelsel (maagkaak) er verdikt uit. Bovendien kan de dikte van de spier in de ultrasone meten: Een pylorusstenose aanwezig is wanneer het ultrasone beeld van de kringspier (pylorus) langer is dan zestien mm en de wanddikte meer dan vier millimeter. Bij pasgeborenen jonger dan een maand en bij te vroeg geboren baby's zijn deze metingen iets lager. Als een duidelijke diagnose via echografie en de symptomen niet mogelijk is, kan aanvullend onderzoek met een rƶntgencontrastmiddel worden uitgevoerd.

Ziekten vergelijkbaar met stenose van de pylorus

Voedselintoleranties, vergiftiging of voedingstekorten kunnen soortgelijke symptomen veroorzaken als pylorus stenose. Gastro-intestinale infecties en refluxziekte (reflux van maaginhoud in de slokdarm) kan ook de oorzaak zijn van braken. Bovendien moeten metabole ziekten ook worden overwogen. Sommige metabole stoornissen worden geregistreerd als onderdeel van de neonatale screening en kunnen daarom meestal vroegtijdig worden uitgesloten als oorzaak van de symptomen.

Congenitale anomalieƫn, zoals een zogenaamde tracheo fistel waarin de slokdarm verbonden is met de luchtbuis optreden als gevolg van onbekende oorzaken gedeeltelijk af met een pylorusstenose.

Pylorus stenose: behandeling

In de meeste gevallen wordt de pylorusstenose (Magenpfƶrtnerkrampf) gebruikt. Voordat de operatie kan worden uitgevoerd, moet de vocht- en elektrolytbalans van het kind echter opnieuw worden uitgebalanceerd met infusies. Direct voorafgaand aan de operatie wordt de maag ook geleegd met behulp van een maagslang, zodat tijdens de operatie geen maaginhoud de luchtpijp kan binnendringen.

De werking van keuze is de zogenaamde Pylorotomie Weber-Ramstedt waarbij alle spiervezels van de pylorus langsrichting met een scalpel worden gescheiden zonder schending van de mucosa. Deze techniek verhoogt de diameter van de maaguitgang, zodat de pap weer normaal kan passeren. De operatie vertoont zeer goede resultaten, zodat de kinderen zich na de ingreep meestal volkomen normaal ontwikkelen. Tijdens de eerste periode na de operatie moet het kind kleine, licht verteerbare maaltijden krijgen in de vorm van moedermelk of babymelk.

Artsen adviseren een vroege operatie, omdat de algemene toestand van het kind in een vroege fase van de ziekte meestal nog steeds goed is. Goede algemene conditie vermindert het risico op chirurgie aanzienlijk. De operatie kan worden uitgevoerd via een kleine incisie endoscopische (laparoscopische "sleutelgat chirurgie") en ook door chirurgische opening van de bovenbuik (laparotomie). Het voordeel van laparoscopische chirurgie is dat kinderen meestal minder pijn en minder braken hebben. Over het algemeen is de pylorotomie een gevestigde en laagrisico-interventie. Indien mogelijk moet hij toch worden opgenomen in een ziekenhuis met een afdeling kinderchirurgie.

De pylorus stenose kan ook conservatief worden behandeld (zonder operatie). Deze methode is echter meestal vervelend. Hier wordt het kind gevoed met kleine maaltijden (ongeveer tien tot twaalf kleine maaltijden per dag) en opgeslagen om te slapen met 40 graden bovenlichaam. Bovendien kunnen medicijnen zoals atropine (parasympatholytisch) worden toegediend om de spieren van de pylorus te ontspannen en omgekeerde hypertrofie van de spieren. Deze behandeling wordt aanbevolen als chirurgische behandeling om medische redenen niet mogelijk is.

Lees meer over de onderzoeken

  • gastroscopie

Pylorus stenose: ziekteverloop en prognose

Als de pylorus stenose in een vroeg stadium operatief wordt behandeld, is de prognose meestal goed, zelfs in ernstige gevallen. Na een operatie kan het kind na twee tot vier uur al met melk worden gevoed. Als het kind opnieuw braakt, moeten de maaltijden eerst iets worden verlaagd en geleidelijk worden verhoogd. Een pylorusstenose komt meestal niet meer voor. Dankzij operationele maatregelen ligt het sterftecijfer vandaag ver onder de 1 procent.

Complicaties van pylorische stenose:

Als de stenose van de pylorus niet wordt gebruikt, is er levensgevaar door de massale metabole ontsporingen (metabole alkalose en uitdroging). Met tijdige diagnose en behandeling kunnen ernstige complicaties worden voorkomen. De kinderen ontvangen eerst infusies om de vocht- en elektrolytenbalans te stabiliseren. Heeft haar toestand gestabiliseerd, de pylorusstenose onderhouden.

Lees meer over de therapieƫn

  • fundoplicatio


Zo? Deel Met Vrienden: