Pylorusstenose

Wanneer pasgeborenen na elke maaltijd braken, zijn ouders verontrust. Terecht. Achter het braken kan een mogelijk levensbedreigende vernauwing van de maaguitgang zijn.

Pylorusstenose

Synoniemen

Congenitale vernauwing van de pylorus, pylorus spasme, pylorushypertrofie, Pylorusmyohypertrophie, gastrische obstructie, spastische pylorus syndroom, pylorus spasme

definitie

Baby huilt tijdens het drinken

Een pylorusstenose is een vernauwing van de maaguitgang. De term is samengesteld uit de Latijnse woorden voor vernauwing (stenose) en Magenpfƶrtner (pylorus). De ziekte treft vooral baby's in de leeftijd van 2 tot 10 weken.

De Magenpfƶrtner is een spier op de kruising van maag en twaalfvingerige darm. In een pylorusstenose van de maaginhoud niet overgaan in de darmen als gevolg van een voortdurende spasme van de pylorus. Het directe gevolg is bruisend braken na elke maaltijd. Braken biedt de neonaten niet voldoende vocht, voedsel en mineralen. Dit kan snel leiden tot levensbedreigende complicaties zoals uitdroging en bloedzuurgraad met een ontsporing van het metabolisme (zie symptomen).

De oorzaken van pylorusstenose zijn grotendeels onbekend. De therapie is echter zeer goed ingeburgerd. Tijdens de operatie is de maaguitlaat verwijd. Al uren na de procedure kunnen zuigelingen opnieuw drinken - en verteren. Lange-termijngevolgen van pylorusstenose zijn onbekend.

frequentie

In Duitsland worden jaarlijks ongeveer 2.000 kinderen geopereerd voor pylorusstenose. Dat is ongeveer 2,5 nieuwe gevallen per 1000 geboorten per jaar. Jongens zijn ongeveer vier keer meer kans dan meisjes met de beoordeling van een maag kramp portier aan de wereld. Eerstgeboren jongens zijn het meest getroffen.

symptomen

De symptomen van pylorus stenose zijn vooral duidelijk bij pasgeborenen. Ze beginnen meestal in de tweede week van het leven, maar kunnen pas na ongeveer 10 weken beginnen. In het geval van aangeboren pylorusstenose wordt niet meer verwacht na de 10e week van de symptomen.

Het kenmerkende symptoom van pylorusstenose is kort na het eten bruisend braken. De maaltijd is gedeeltelijk of bijna volledig overgegeven. In de regel nemen de refractie-aanvallen toe bij elke maaltijd. En de verschillen tussen maaltijd en braken worden steeds korter. Meestal bevat het braaksel geen gal.

Direct na het eten treden verhoogde stoelgangen op die vaak duidelijk zichtbaar zijn op het abdominale oppervlak. Soms is de verdikte Magenpfƶrtner voelbaar. Bij aanhoudende duur is er af en toe bloed in het braaksel als gevolg van irritatie van het maagslijmvlies. Bovendien zetten de kinderen zogenoemde hongerstoelen uit. In de luier vindt men dan slechts zeer kleine hoeveelheden ontlasting.

Vanwege het gebrek aan voedselvoorziening als gevolg van braken, vallen de kinderen snel af. Anders wordt het defect letterlijk in het gezicht geschreven. Verzonken ogen en rimpels geven het gezicht van het kind een bezorgde uitdrukking. De kinderen hebben ook constant honger en ontevreden. Bij aanhoudende ziekteduur worden ze meer en meer slaperig.

Afname van braken tijdens het ziekteverloop is geen symptoom van verbetering. Het geeft eerder aan dat de kinderen zo zwak zijn dat ze zelfs niet kunnen overgeven of huilen.

complicaties

Zonder tijdige behandeling worden de symptomen erger. Door het vochtverlies drogen de kinderen aanvankelijk steeds meer uit (uitdroging). Nog opvallender is het constante gebrek aan vitaminen, mineralen en elektrolyten. Dit tekort leidt tot een metabole ontsporing, de metabole alkalose. De pH van het bloed stijgt en het bloed wordt meer alkalisch. Door alkalose welke cellen nemen meer kalium uit het bloed, en het bloed kaliumconcentratie afneemt. Zonder therapie is metabole alkalose dodelijk.

oorzaken

De exacte oorzaken van congenitale pylorusstenose zijn onbekend. In de meeste gevallen is de gebrekkige functie van de Magenpfƶrtners goed geƫrfd. In elk geval komt de congenitale variant van de pylorus stenose vaak voor in de familie.

Zeer zelden ontwikkelen volwassenen een krampachtige vernauwing van de maaguitgang. In deze gevallen zijn dit uitsluitend verworven pylorische stenosen. Dit betekent dat deze ziekten zich bijvoorbeeld voordoen als gevolg van ontstekingen, zweren en kanker van de maag of het duodenum of chirurgie in het maagdarmkanaal. Echter genetische predispositie lijkt ook een rol te spelen bij verworven pylorusstenose. Zelfs met deze vorm van vernauwing van de maag zijn mannen aanzienlijk meer aangedaan dan vrouwen.

Wat veroorzaakt de symptomen van pylorusstenose?

De pylorus (pylorus) is een spier bij de overgang van de maag naar het duodenum. Hij heeft de taak van de ene kant naar de maagbrij in de darm los te laten en ook om terug te voorkomen dat stroom van het voedsel bolus in de maag. Bij een pylorusstenose komt het keer op keer voor krampen van de ringvormige spier Magenpfƶrtner. Als gevolg hiervan bereikt slechts een klein deel van de chymus de darm. De grote rust wordt reflexmatig in een torrent geworpen.Hoe langer de Magenpfƶrtner-spierkrampen, hoe dikker de spier. Het gevolg is dat steeds minder pap in de darm terechtkomt. Dit verklaart waarom braken pas na dagen of weken na de geboorte begint en de symptomen van pylorusstenose steeds sterker worden.

onderzoek

De vermoedelijke diagnose van pylorus stenose is meestal al gebaseerd op duidelijke symptomen. Maar evenals een aantal andere aandoeningen zoals voedselallergieƫn, intestinale afwijkingen, infectie of metabole aandoeningen kunnen ernstig braken veroorzaken, de diagnose wordt bevestigd door een echo-onderzoek (echografie). De maag kan nauwkeurig worden gemeten met de echografie. Vanaf een wanddikte van 4 mm is er een behandelingsvereiste vernauwing van de maaguitgang.

In het geval van onduidelijke diagnoses kan een rƶntgenfoto (ook met contrastmiddel) helpen om de bevinding van een pylorische stenose te bevestigen. Bovendien zal de arts de elektrolyten, mineralen en de zuur-base balans controleren om een ā€‹ā€‹mogelijk metabolisch onevenwicht te corrigeren.

Voor verworven pylorusstenose vaak gastroscopie (de zogenaamde Oesophago-gastro-duodenoscopie kort EGD) en MRI's gebruikt om de veroorzakende ziekte vast te stellen.

behandeling

Pasgeborenen met pylorusstenose worden gewoonlijk niet onmiddellijk na het begin van de symptomen in het ziekenhuis opgenomen. Daarom zijn de meeste kinderen al min of meer droog (uitgedroogd) op het moment van opname door de patiƫnt. In sommige gevallen zijn er al tekenen van metabole alkalose. Daarom begint de behandeling van pylorusstenose vaak door het compenseren van het gebrek aan vocht en elektrolyten. Voor dit doel worden passende oplossingen gegeven door infuus. Bovendien kunnen anti-epileptische geneesmiddelen zoals mebeverine en butyl scopolamine helpen om de verkrampte pylorus te verlichten.

Werking van pylorische stenose: pyloromyotomie

Wanneer de kinderen zich hebben gestabiliseerd, wordt de maag via een sondevoeding leeggemaakt. Dit is om ervoor te zorgen dat er tijdens de daaropvolgende operatie geen maaginhoud in de luchtpijp komt.

In de chirurgische ingreep, de pyloromyotomy, wordt de verdikking pylorus langsrichting gedeeld en de overmaat spierweefsel verwijderd. Dientengevolge neemt de diameter van de opening zover toe dat de pap de darm opnieuw kan binnendringen.

De pyloromyotomie vindt meestal plaats in centra met kinderchirurgie. Afhankelijk van de kliniek en de algemene toestand van de kleine patiƫnten, zijn er verschillende procedures beschikbaar. In sommige gevallen wordt de buikruimte geopend voor pyloromyotomie met een grote incisie (laparotomie). Heel vaak wordt de spier echter ook in een minimaal invasieve procedure gebruikt. In deze gevallen voert de chirurg een kleine incisie in de buikwand, een endoscoop met een camera en chirurgische instrumenten in het operatiegebied.

Bij verworven pylorusstenoses wordt de onderliggende ziekte behandeld. Soms moeten de maag, twaalfvingerige darm of pancreas geheel of gedeeltelijk worden verwijderd.

Conservatieve therapie

Als een operatie om gezondheidsredenen niet mogelijk is, kan pylorusstenose ook conservatief worden behandeld. Dit therapieconcept richt zich op het zo min mogelijk irriteren van de portierspier. Bovendien krijgen de kinderen slechts zeer kleine maaltijden, die echter tot 12 keer per dag worden geserveerd. Tegelijkertijd moeten de kinderen slapen met een torso met hoge rug. Indien nodig krijgen ze ook anticonvulsieve medicatie. Het belangrijkste nadeel van conservatieve behandeling is dat het enkele weken duurt, waardoor het risico op een tekort groter wordt, wat op zijn beurt moet worden gecompenseerd. Daarom is pyloromyotomie vastgesteld als de standaardtherapie voor pylorusstenose.

prognose

Pyloromyotomie is een beproefde en bewezen procedure voor de behandeling van pylorusstenose. In de regel mogen de kinderen een paar uur na de ingreep drinken - en het voedsel bij zich houden. Als het weer gaat braken, zorg dan dat kleinere maaltijden snel worden verholpen. Slechts zelden is een tweede interventie noodzakelijk. Het risico op recidiverende pylorusstenose is verwaarloosbaar.

Hoe vroeger de stenose van de pylorus begint, hoe lager het risico op overlijden. Congenitale pylorusstenose is slechts in 1 procent van de gevallen dodelijk. In de regel is een zeer late start van de behandeling hiervoor verantwoordelijk.

het voorkomen

Een stenose van de pylorus kan niet worden voorkomen. Maar ouders kunnen veel doen dat de ziekte snel wordt gediagnosticeerd en behandeld. Gush-achtig braken en abnormale gedragsveranderingen bij pasgeborenen moeten altijd door een arts worden onderzocht.


Zo? Deel Met Vrienden: