Syndroom van reye

Reye-syndroom is een cellulaire aandoening die bij kinderen en adolescenten kan voorkomen. Lees alles nu belangrijk!

Syndroom van reye

de Syndroom van Reye is een ernstige cellulaire stoornis die bij jonge kinderen en adolescenten kan voorkomen. Het beĆÆnvloedt met name de hersenen en lever en kan fataal zijn. De precieze oorzaken zijn nog niet duidelijk. Het Reye-syndroom wordt echter vooral geassocieerd met influenza-, herpes- en waterpokkenvirussen. Wetenschappers geloven ook dat geneesmiddelen zoals acetylsalicylzuur het Reye-syndroom kunnen activeren na een virusinfectie.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. G93

Productoverzicht

Syndroom van Reye

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Ziekteprocedure en prognose

Reye-syndroom: beschrijving

Reye-syndroom is een zeldzame, ernstige en potentieel levensbedreigende ziekte van de hersenen en de lever ("hepatische encefalopathie") bij kinderen. Het komt vooral voor na een virusinfectie en de inname van acetylsalicylzuur (ASA). De precieze context is tot nu toe onduidelijk. Het Reye-syndroom werd bijvoorbeeld waargenomen na infectie met koude en griepvirussen of waterpokkenvirussen. Ook kunnen virussen die gastro-intestinale infecties met diarree of braken veroorzaken, verband houden met het Reye-syndroom. De lijst met mogelijk betrokken virussen kan veel langer zijn.

Het Reye-syndroom werd in de jaren 70 in Australiƫ ontdekt. Kort daarna werden veel gevallen van ernstige lever- en hersenziekten in Amerika toegeschreven aan het syndroom van Reye. Het duurde echter nog enkele jaren om de eerste aannames te doen over een verband met virale ziekten en het pijn- en koortsmedicijn acetylsalicylzuur. Het gevolg was een brede opleiding van de media dat acetylsalicylzuur niet aan kinderen mag worden gegeven. Hoewel het syndroom van Reye sindsdien veel minder vaak voorkomt, is de associatie tussen het virus, ASA en het syndroom van Reye nooit duidelijk vastgesteld.

Reye-syndroom: symptomen

Reye-syndroom komt vaak voor bij kinderen wanneer ouders denken dat de virale infectie is overwonnen. Het komt tot meer overgeven zonder misselijkheid. Het kind raakt steeds meer verward, rusteloos, prikkelbaar of zelfs zwak en is altijd minder toegankelijk. Bovendien kan een kind met het Reye-syndroom aanvallen en uiteindelijk zelfs in coma raken.

De reden voor deze symptomen is dat het Reye-syndroom de intracraniale druk verhoogt, omdat vocht zich ophoopt in de hersenen (oedeemvorming). De verhoogde druk treft belangrijke zenuwcentra en zenuwbanen in de hersenen.

Tegelijkertijd veroorzaakt het syndroom van Reye leverschade en vervetting. Hun functie is ernstig beperkt, wat leidt tot verschillende metabole stoornissen met verschillende symptomen. Dus, naast het neurotoxine ammoniak komt ook bilirubine steeds meer in het bloed, wat een gele huidskleur kan verschaffen.

Over het algemeen is het kind ernstig ziek en heeft het dringend behoefte aan intensieve zorg.

Reye-syndroom: oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaken van het Reye-syndroom zijn onbekend. Het is echter bekend dat het syndroom van Reye schade aan de mitochondriƫn veroorzaakt. Mitochondria worden vaak de krachtcentrales van cellen genoemd omdat ze essentieel zijn voor energieproductie. De storing van de mitochondriƫn bij het Reye-syndroom is vooral duidelijk in de cellen van de lever en hersenen, maar ook in de spieren, bijvoorbeeld.

Salicylaten zoals ASA kunnen interfereren met het metabolisme van de mitochondriƫn, waardoor ze vatbaarder worden voor verdere schade. Sommige deskundigen verklaren de relatie tussen ASA en het syndroom van Reye. Deze verbinding, die door experts is geaccepteerd, is nooit wetenschappelijk bewezen. Hetzelfde geldt voor de veronderstelling dat bepaalde virussen het Reye-syndroom veroorzaken.

Naast virale infecties, salicylaten en leeftijd, kan er ook een genetisch risico voor de ziekte zijn. Sommige mensen zijn blijkbaar gevoeliger voor het Reye-syndroom dan anderen. De exacte genetische oorzaken zijn nog steeds onduidelijk.

Reye-syndroom: onderzoeken en diagnose

De arts verhoogt eerst de medische geschiedenis (anamnese). Hij vraagt ā€‹ā€‹bijvoorbeeld aan de ouders van het kind of hij onlangs een virale infectie heeft gehad en / of salicylaten heeft gebruikt. Ook belangrijk zijn de beschrijving van de symptomen zoals braken, mogelijke aanvallen en toenemende verwarring en rusteloosheid. Het zijn mogelijke tekenen van hersenbetrokkenheid.

Afhankelijk van de ernst van de ziekte, kan de lever worden vergroot in het Reye-syndroom, wat de arts kan detecteren bij het palperen van de buik. Bovendien kan een bloedonderzoek bewijs leveren van leverbetrokkenheid.

bloedonderzoek

In een leverschade bepaalde stoffen meer in de bloedbaan, zoals leverenzymen (transaminasen), en afvalproducten, die in feite de lever uit het bloed en afgebroken filters. Bijvoorbeeld, verhoogde leverenzymen en verhoogde niveaus van ammoniak kunnen duiden op leverschade.

wanneer het syndroom van Reye, een lage bloedsuiker (hypoglycemie) aanwezig zijn - omdat de lever is ook verantwoordelijk voor de bloedsuikerspiegel, kan een eenvoudige bloedglucosetest snelle informatie over leverfunctie.

De lever is ook betrokken bij de bloedstolling. Bij het syndroom van Reye kan de bloedstollingstijd daarom verlengd zijn. Dit kan worden bepaald aan de hand van de Quick-waarde of de INR (international normalized ratio), bepaald met behulp van een bloedmonster.

weefselmonster

Om de diagnose "Reye Syndrome" bevestigen kan een weefselmonster (biopsie) van de lever te nemen en ze zijn onderzoek naar een overeenkomstige celbeschadiging, de dokter. Dit is vooral de mitochondriale schade. Bovendien verhoogde het Reye-syndroom de vetophoping in de cellen. Dit is een teken dat de lever het vet niet meer adequaat kan verwerken.

Andere onderzoeken

Informatie over de conditie van de lever kan ook een echoscopisch onderzoek opleveren. Als de arts een verhoogde intracraniale druk vermoedt, wordt dit gecontroleerd met behulp van computertomografie (CT).

Het Reye-syndroom kan niet gemakkelijk worden onderscheiden van andere ziekten. De verschillende symptomen kunnen ook worden veroorzaakt door andere ziekten, waaronder ziekten die veel vaker voorkomen dan het zeldzame Reye-syndroom. Om deze reden, zijn wat meer diagnostische tests gedaan om uit te sluiten, bijvoorbeeld, hersenvliesontsteking, bloedvergiftiging of een ernstige darmziekte.

Reye-syndroom: behandeling

Het Reye-syndroom kan niet causaal worden behandeld. De artsen kunnen alleen proberen de symptomen te verlichten en de overleving van de patiƫnt te verzekeren. Dit vereist een intensieve zorgbehandeling.

De nadruk ligt met name op hersenzwelling (hersenoedeem) en leverfalen. Met de hulp van geneesmiddelen die direct in de bloedbaan worden gegeven, en andere maatregelen (zoals verhoging van het bovenlichaam) kunt u proberen om de druk in de hersenen te verminderen. Bij ernstige leverbeschadiging moet het orgel ondersteund worden in zijn taken (zoals filterfunctie en de regulering van het suikermetabolisme). Dus een te hoog ammoniakgehalte in het bloed (hyperammonemie) worden behandeld met geneesmiddelen (met natriumbenzoaat) of door dialyse (hemofiltratie). In ernstige gevallen van leverbeschadiging kan een levertransplantatie nodig zijn.

Het werk van alle lichaamsorganen is gerelateerd. Vooral de nier en de lever vormen een goed gerepeteerd team. Nierfalen (hepatorenaal syndroom) bedreigt daarom plotselinge leverschade. Met behulp van medicijnen kan het medische team de urinaire uitscheiding via de nier handhaven.

Hart- en longfuncties worden ook nauwlettend gevolgd, omdat kunstmatige beademing bijvoorbeeld noodzakelijk kan zijn als gevolg van hersenbeschadiging.

Reye-syndroom: ziekteverloop en prognose

Het Reye-syndroom is zeer zeldzaam, maar meestal duurt het snel en moeilijk. Ongeveer 50 procent van de patiƫnten overlijdt. Veel overlevenden lijden permanente schade. Dus het blijft na een overlevende Syndroom van Reye vaak een hersenletsel, dat zich bijvoorbeeld manifesteert door verlamming of spraakstoornissen.

Lees meer over de therapieƫn

  • craniotomy


Zo? Deel Met Vrienden: