Sarcoïdose

Sarcoïdose (de ziekte van boeck) is een ontstekingsziekte die vooral de longen treft. Lees meer over symptomen, therapie en prognose van sarcoïdose!

Sarcoïdose

de Sarco├»dose (de ziekte van Boeck) is een ontstekingsziekte die acuut of chronisch kan zijn. Kenmerkend zijn nodulaire weefselveranderingen. Ze kunnen zich overal in het lichaam vormen en de functie van dat orgaan verstoren. De meest voorkomende vorm van de ziekte is chronische sarco├»dose van de longen: pati├źnten lijden aan chronische prikkelbare hoest en moeilijk ademhalen. Lees alle belangrijke informatie over symptomen, oorzaken, behandeling en prognose van sarco├»dose.

ICD-codes voor deze ziekte: ICD-codes zijn internationaal geldige codes voor medische diagnose. Ze worden b.v. in doktersbrieven of op onbekwaamheidscertificaten. D86

Productoverzicht

sarcoïdose

  • Snel overzicht

  • beschrijving

  • symptomen

  • Oorzaken en risicofactoren

  • Examens en diagnose

  • behandeling

  • Cursus en prognose

Snel overzicht

  • Wat is Sarco├»dose? Ontstekingsziekte die gepaard gaat met de vorming van nodulaire weefselveranderingen. Het be├»nvloedt meestal de longen, maar kan ook in andere weefsels en organen voorkomen.
  • symptomen: afhankelijk van de betrokken organen en het beloop van de ziekte (acuut of chronisch). Typische symptomen van de meest voorkomende vorm van ziekte (chronische sarco├»dose van de longen) zijn toenemende irriterende hoest, stressgerelateerde kortademigheid en gezwollen lymfeklieren in het longgebied.
  • veroorzaken: onbekend. Vermoedelijk zijn echter verschillende factoren betrokken bij de pathogenese. Naast genetische factoren worden verdachte schadelijke stoffen die worden ingeademd.
  • therapie: niet altijd nodig omdat sarco├»dose vaak vanzelf geneest (vooral acute sarco├»dose). Pati├źnten moeten worden behandeld voor ernstige symptomen en / of beperkte longfunctie. Therapie van de eerste keuze zijn cortisonpreparaten.
  • voorspelling: Meestal goedkoop, vooral bij acute sarco├»dose. Hoe geavanceerder de chronische sarco├»dose, hoe slechter de kans op herstel. Bij sommige pati├źnten blijft de longfunctie permanent beperkt. Ongeveer vijf procent van de pati├źnten met sarco├»dose sterft aan complicaties.

Sarcoïdose: beschrijving

de Sarcoïdose (de ziekte van Boeck) is een ontstekingsziekte die verschillende organen en weefsels in het lichaam kan aantasten. Dat is de reden waarom het ook een multi-systeemziekte wordt genoemd.

In de meeste gevallen beïnvloedt sarcoïdose delong, ook Ogen, hart en huid zijn waarschijnlijker getroffen. In principe is sarcoïdose echter ook te vinden in andere delen van het lichaam, bijvoorbeeld op het gebied van botten, nieren, parotis en alvleesklier en in het centrale zenuwstelsel. Dienovereenkomstig zijn divers de mogelijke symptomen van de ziekte van Boeck.

Sarcoïdose is een van de zogenaamde granulomateuze ziekten. Hun klassieke functie is kleine, nodulaire weefselveranderingen, Deze zogenaamde granulomen zijn zichtbaar onder de microscoop. Waarom ze vormen is tot nu toe onduidelijk. Deskundige deskundigen vermoeden echter dat erfelijke factoren die verband houden met bepaalde omgevingsfactoren sarcoïdose kunnen veroorzaken.

Sarcoïdose: frequentie

In West-Europa wordt geschat dat ongeveer 40 tot 50 van de 100.000 mensen last hebben van sarcoïdose. De hoogste morbiditeitscijfers treden op in Zweden en IJsland, evenals in mensen met een donkere huid in de Verenigde Staten.

De ziekte komt voor meestal tussen 20 en 40 jaar op. Vrouwen zijn iets meer getroffen dan mannen.

Soms krijgen kinderen ook sarcoïdose. Een ziekte tot het vierde levensjaar wordt genoemd "vroege kinderjaren sarcoïdose" verwezen naar (vroege onset sarcoïdose, EOS of blauw syndroom). Deze zeldzame vorm van ziekte is meestal gebaseerd op een genetisch defect.

Sarcoïdose: symptomen

Na de cursus differenti├źren artsen acute en chronische sarco├»dose, De symptomen die optreden, zijn afhankelijk van het type ziekte, de ernst van de ziekte (sarco├»dose stadia: zie hieronder) en de getroffen organen.

Acute Sarcoïdose

Acute sarcoïdose is slechts goed voor ongeveer 10 procent van alle gevallen. De symptomen zijn hier vrij plotseling. Meestal zijn de longen aangetast. Typisch zijn:

  • koorts en vermoeidheid
  • pijnlijk, eerst rode, later blauwachtige knobbeltjes onder de huid (Erythema nodosum)
  • pijnlijke gewrichtszwelling en ontsteking (artritis)
  • lymfadenopathie in het gebied van beide longen

de Erythema nodosum komt bij sarcoïdose voor, bij voorkeur aan de voorkant van het onderbeen. De vlekken zijn erg gevoelig voor pijn. In ernstige gevallen kan zelfs het gewicht van kleding op de aangetaste huid pijn veroorzaken. De huidknobbeltjes worden gevormd door een ontsteking van het vetweefsel direct onder de huid. Naast sarcoïdose omvatten mogelijke oorzaken van deze ontsteking bijvoorbeeld infectieziekten en auto-immuunziekten.

de artritis (Artritis) bij acute sarco├»dose be├»nvloedt meestal de hakken. De pati├źnten hebben vooral pijn tijdens het lopen.Het kan ook meerdere gewrichten gelijktijdig ontsteken (polyartritis).

gezwollen lymfeklieren worden aangetroffen bij acute sarco├»dose in het gebied van de hoofdbronchi├źn en de grote longvaten. Dit gebied wordt pulmonaire Hili genoemd. De zwellingen veroorzaken meestal geen ongemak, maar zijn duidelijk zichtbaar op de r├Ântgenfoto. Zwelling van de lymfeklieren is een typisch kenmerk van de ziekte van Boeck. Bij mensen die anders geen symptomen hebben, wordt de ziekte van Boeck vaak alleen door hen veroorzaakt "Bihilaire lymfadenopathie" gedetecteerd in de r├Ântgenfoto.

Opmerking: De drie symptomen gezwollen klieren in de longen, erythema nodosum en Gelenkentz├â┬╝ndung (artritis) wordt ook aangeduid als de "triade van acute sarco├»dose" of L├â┬Âfgren syndroom.

Chronische sarcoïdose

Ongeveer 90 procent van alle pati├źnten heeft er een chronische sarco├»dose, De longen en aangrenzende lymfeklieren worden het meest getroffen. Sommige pati├źnten merken hun toestand niet op. In andere gevallen ontwikkelen de symptomen zich langzaam en geleidelijk: toenemen hoesten en Stress-gerelateerde dyspneu, Op de r├Ântgenfoto kunt u de gezwollen lymfeklieren bij de zogenaamde Lungenhili (bihil├â┬Ąre Lymphadenopathie). Andere chronische symptomen van sarco├»dose zijn:

  • lichte koorts
  • gewichtsverlies
  • vermoeidheid
  • Gewrichtspijn (artritis)

In principe kan de ziekte van Boeck het hele lichaam beïnvloeden (extrapulmonaire sarcoïdose). Dit resulteert in verschillende symptomen:

Sarco├»dose - ogen: Hier kunnen verschillende structuren in het oog worden aangetast. Veel pati├źnten over zowel de iris (Iris) en de zogenaamde Ziliark├â┬Ârper (waarbij de ooglens aufgeh├â┬Ąngt) entz├â┬╝ndet. Deze zogenaamde iridocyclitis veroorzaakt oogpijn, die vooral bij fel licht optreedt.

Sarco├»dose - Huid: Chronische sarco├»dose in het gebied van de huid veroorzaakt bepaalde huidveranderingen. Deze omvatten de bovengenoemde pijnlijke gehoorbeentjes onder de huid (erythema nodosum). Ze vormen bij voorkeur op de voorkant van het onderbeen. Au├â┼Şerdem om bl├â┬Ąulich-paars Hautverf├â┬Ąrbungen kunnen ontwikkelen (Lupus Pernio), met name op de wangen en neus.

Sarco├»dose - Hart: Het hart kan ernstig worden be├»nvloed door sarco├»dose. Een lichte plaag veroorzaakt geen klachten. Aanzienlijke betrokkenheid kan hartinsuffici├źntie of hartritmestoornissen veroorzaken. Er is dan het gevaar van ernstige complicaties!

Sarcoïdose - nieren: Als de nieren door sarcoïdose worden getroffen, scheiden ze meer calcium uit met de urine. Dit bevordert de vorming van nierstenen.

Sarco├»dose - centraal zenuwstelsel (neurosarco├»dose): Sarco├»dose valt zelden het centrale zenuwstelsel aan (hersenen en ruggenmerg). Dit veroorzaakt vaak een falen van de schedelzenuwen. Betreft de de gezichtszenuw (gezichtszenuw), bijgevolg, de gezichtsspieren verlamd. Deze gezichtsverlamming komt meestal aan ├ę├ęn kant voor. Neurosarco├»dose leidt ook vaak tot meningitis (meningitis). Mogelijke symptomen zijn hoofdpijn en braken.

Sarcoïdose - lever en milt: Sarcoïdose van de lever en milt veroorzaakt meestal geen symptomen. De functie van de twee orgels is vrijwel onbeperkt. Alleen leverenzymen in het bloed kunnen verhoogd zijn als gevolg van sarcoïdose van de lever.

Heerfordt syndroom: In deze speciale vorm van sarcoïdose Entzündungen de Ohrspeicheldrüsen en de ogen en gezwollen borst lymfeklieren optreden. Bovendien kan een gezichtsveld verlamd raken (gezichtsverlamming).

Juvenile Syndrome (Juvenile's Disease): De term verwijst naar chronische sarcoïdose op het gebied van botten. Heel vaak worden de vingerbotten aangetast.

De zeldzame vroege kindertijd sarco├»dose (EOS) veroorzaakt minder duidelijke symptomen dan de ziekte op volwassen leeftijd. De m├â┬Âglichen tekenen vari├źrend van koorts, verlies van eetlust en vermoeidheid, tot een vergroten van de lever en milt (hepatosplenomegalie).

Sarcoïdose: oorzaken en risicofactoren

De precieze oorzaak van sarcoïdose is onduidelijk. Er zijn echter verschillende factoren die waarschijnlijk een rol spelen in de pathogenese.

Sarco├»dose be├»nvloedt de longen bij de meeste pati├źnten. Onderzoekers vermoeden daarom dat Inademing van schadelijke stoffen activeert het immuunsysteem in de longen. Dit zou dan de vorming van weefselknobbeltjes (granulomen) kunnen veroorzaken. Mogelijke schadelijke stoffen zijn pollen, virussen, bacteri├źn, schimmelsporen, stof en chemicali├źn.

Daarnaast zijn genetische factoren betrokken bij de ontwikkeling van de ziekte van Boeck. Wetenschappers hebben genen ontdekt in menselijke genomen die vaak zijn veranderd in sarcoïdose. Van sommige van deze genmodificaties (mutaties) is aangetoond dat het het risico op sarcoïdose verhoogt. Vermoedelijk hebben de getroffen genen iets te maken met de functie van het immuunsysteem. Hun mutatie maakt bepaalde stoffen die belangrijk zijn voor het immuunsysteem waarschijnlijk niet langer of in een andere vorm. Dat zou een miscommunicatie in het immuunsysteem kunnen veroorzaken, resulterend in sarcoïdose.

Sarcoïdose: onderzoeken en diagnose

Het diagnosticeren van een sarco├»dose is vaak niet eenvoudig. De symptomen kunnen zo gevarieerd zijn dat de ziekte vaak sterk varieert van pati├źnt tot pati├źnt. Daarnaast komen andere ziekten als oorzaak voor de verschillende klachten. Daarom zijn verschillende diagnostische stappen noodzakelijk totdat een sarco├»dose kan worden bevestigd.

Het eerste contact met de vermoedelijke ziekte van Boeck is meestal ├ę├ęn huisartsen, Indien nodig verwijst hij de pati├źnt door naar een specialist, bijvoorbeeld een Specialist voor longziekten.

Eerste gesprek

De arts zal eerst uw medische geschiedenis registreren in een gedetailleerd gesprek (anamnese). Typische vragen van de arts in anamnesis interview zijn bijvoorbeeld:

  • Heeft u last van irritante hoest?
  • Welke andere klachten hebt u (huidveranderingen, koorts, etc.)?
  • Sinds wanneer bestaan ÔÇőÔÇőde symptomen?
  • Hebt u eerder dergelijke symptomen gehad?
  • Is er de laatste tijd een r├Ântgenfoto gemaakt van de longen?
  • Was of is er een longziekte in uw gezin?

Lichamelijk onderzoek

Na het anamnesis-interview volgt een lichamelijk onderzoek. De nadruk ligt op de longen en de huid. Deze twee organen worden het vaakst getroffen door de ziekte van Boeck.

De dokter zal de jouwe zijn Luister naar de ribbenkast en tik af, Dit geeft hem aanwijzingen voor mogelijke veranderingen in de longen.

elk huidletsels de dokter zal het van dichterbij bekijken. Indien nodig neemt hij ook een weefselmonster (biopsie) om onder de microscoop te onderzoeken. Bij sarcoïdose toont het monster de inflammatoire weefselknobbeltjes (granulomen).

R├Ântgenstraal

verwijst bijna altijd een sarco├»dose longen en lymfeklieren in de longen. Dit kan door middel van een X-ray onderzoek van de thorax (r├Ântgenfoto van de borstkas) om te bepalen: Op een X-ray beeld van de longen opdagen op sarco├»dose onder meer vergrote lymfeklieren in de belangrijkste bronchi├źn en de grote longvaten (bihil├Ąre lymfadenopathie).

Op basis van de radiografische bevindingen kan de arts ook bepalen in welk stadium de sarcoïdose zich bevindt. Deze fase beïnvloedt de prognose:

podium

beschrijving

Type 0

Sarcoïdose tekenen buiten de borst, maar geen waarneembare verandering in de longen.

Type I

Zwelling van de lymfeklieren in de Lungenhili (bihil├Ąre lymfadenopathie). Het longweefsel zelf vertoont geen abnormaliteiten. Spontane genezingssnelheid ongeveer 70 procent.

Type II

Zwelling van de lymfeklieren op de Lungenhili en Longinfectie. Spontane genezingsgraad ongeveer 50 procent.

Type III

Geen zwelling van de lymfeklieren naar de Lungenhili, maar alleen Longinfectie. Spontane genezingssnelheid ongeveer 20 procent.

Type IV

Longfibrose gezien het r├Ântgenbeeld (omzetting van de ontstoken longweefsel in cicatricieel bindweefsel) in. De longfunctie is daardoor onomkeerbaar beperkt. Een complete genezing is niet langer mogelijk.

Longfunctietest

Sarcoïdose van de long kan de longfunctie ernstig beperken. Heeft als resultaat van de ziekte longweefsel harden (longfibrose), is minder rekbaar inhalatie. Dit kan duidelijk worden bepaald met een longfunctietest.

Longreflectie en biopsie

In de longen (bronchoscopie) brengt de arts een flexibele dunne buis in de longen. Aan de bovenkant is een kleine camera bevestigd. Dus de arts kan het longweefsel direct onderzoeken.

Bovendien kunnen kleine instrumenten worden ingebracht door de buis teneinde een monster van longweefsel (biopsie) nemen. Dit wordt vervolgens onderzocht in het laboratorium voor de typische granulomen.

bloedonderzoek

Bloedonderzoek heeft minder waarschijnlijk een diagnose van sarco├»dose. Verschillende bloedtellingen helpen het verloop van de ziekte in te schatten. Dus sarco├»dosepati├źnten een bepaald enzym wordt verhoogd in het bloed, de zogenaamde Angiotensin converting enzym (ACE), Op basis van de gemeten waarde kan de arts inschatten hoe actief de ziekte is. Een hoge ACE-waarde geeft een hoge ziekteactiviteit aan. Indien de sarco├»dose therapie slaat afneemt of de ziekte zelf, de ACE druppels bloed.

Trouwens ook ontstekingsindicatoren worden verhoogd als de erytrocytsedimentatiesnelheid (ESR) en C-reactief prote├»ne (CRP). Dit wijst algemeen ontstekingsreacties in het lichaam terug - sarco├»dose pati├źnten dus een verhoogde ziekteactiviteit.

Verder onderzoek

Omdat sarcoïdose virtueel invloed op alle organen van het lichaam, zijn verdere studies nodig zijn, afhankelijk van de symptomen. Enkele voorbeelden:

Als de arts nierbetrokkenheid vermoedt, bepaalt hij dat Nierwaarden in het bloed, Bovendien kan hij de nieren gebruiken ultrageluid onderzoeken (echografie).

De hartfunctie kan worden gecombineerd met een elektrocardiogram (ECG) bepaald. Met de hartechografie (Echocardiografie) de arts kan de hartslag en functie controleren.

Als er een vermoeden van neurosarcoïdose bestaat, kan de arts dat doen Monster van hersenvocht verwijderen (CSF) en analyseren in het laboratorium.

Als sarcoïdose (vermoedelijk) de ogen aantast, kan dat Onderzoek door de oogarts noodzakelijk zijn.

Met ├ę├ęn Computertomografie (CT) De organen van de thorax kunnen veel gedetailleerder weergegeven worden dan bij een r├Ântgenonderzoek. Dit maakt een nauwkeuriger beoordeling van weefselveranderingen mogelijk. Maar bovenal helpt CT om andere ziekten uit te sluiten als de oorzaak van de symptomen. Deze omvatten bijvoorbeeld longkanker en tuberculose.

Sarcoïdose: behandeling

Sarcoïdose hoeft niet noodzakelijkerwijs te worden behandeld. Het kan spontaan genezen. Dit geldt met name voor acute sarcoïdose. Zelfs chronische sarcoïdose kan op zichzelf genezen. Maar dat hangt erg van het ziektestadium af. Hoe hoger de fase, hoe lager de zelfhelende tarieven.

Naast de cursus heeft ook de ernst van de symptomen invloed op de beslissing: Behandeling - ja of nee? Als de symptomen niet ernstig zijn, is het vaak mogelijk om de cursus regelmatig af te wachten en te besturen. Als u echter ernstig ongemak, verlies van longfunctie en / of kritieke organen zoals het hart, de nieren of het centrale zenuwstelsel heeft, moet de sarco├»dose worden behandeld. De ziekte kan bijvoorbeeld het calciumgehalte in het bloed enorm verhogen. Deze zogenaamde hypercalci├źmie kan nierstenen veroorzaken en de nieren beschadigen. Als het hart wordt aangetast, kunnen gevaarlijke hartritmestoornissen optreden.

Hoe wordt Sarcoidosis behandeld?

De behandeling is gebaseerd op de symptomen. Als op acute sarcoïdose Gewelddadige symptomen komen vooral voor in de zogenaamde niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) gebruikt. Deze omvatten bijvoorbeeld acetylsalicylzuur en ibuprofen. Ze verminderen koorts, licht ontstekingsremmend en pijnstillend. Voor ernstige aandoeningen kan ook korte termijn zijn cortisone ("Glucocorticoïden" zoals prednisolon) worden gebruikt. Het is zeer effectief tegen ontstekingen.

bij chronische sarcoïdose is cortisone de therapie van keuze. Het wordt meestal gedurende meerdere maanden toegepast. Daarna wordt de dosis weer langzaam verlaagd ("afbouwen" van de therapie).

Veel pati├źnten zijn bang voor de bijwerkingen van cortisone. Aldus kan het actieve ingredi├źnt onder andere botverlies (osteoporose) begunstigen. Dergelijke bijwerkingen treden vooral op bij langdurige en / of hogere doseringen. De arts zal hiermee rekening houden bij het plannen van de therapie. Hij zal voor elke sarco├»dosepati├źnt een dosering en duur van de therapie kiezen die zo laag mogelijk zijn, maar tegelijkertijd voldoende effect hebben. Pati├źnten moeten exact aan deze aanbevelingen vasthouden.

In ernstige gevallen van sarco├»dose kan behandeling met andere geneesmiddelen noodzakelijk zijn. Sommige pati├źnten ontvangen bijvoorbeeld Methotrexaat of azathioprine, Beide actieve ingredi├źnten behoren tot de zogenaamde immunosuppressiva, Ze onderdrukken het immuunsysteem (met uitzondering van cortison) effectief. Dus de ontstekingsreactie komt tot stilstand bij een sarco├»dose.

Soms schrijft de dokter dat ook voor chloroquine, Dit ingredi├źnt wordt normaal gesproken gebruikt voor de preventie en behandeling van malaria. Het is geschikt voor behandeling met sarco├»dose omdat het, net als immunosuppressiva, immuunreacties kan remmen.

Bij type IV van chronische sarcoïdose (onomkeerbaar longfibrose) kan verdere therapie vereisen. Afhankelijk van de ernst van ademnood, kan de arts andere medicijnen (zoals bronchusverwijdende stoffen) of zuurstoftherapie voorschrijven. Zelden worden de longen zo ernstig beschadigd dat ze het lichaam niet langer van voldoende zuurstof kunnen voorzien. Beïnvloed helpt dan alleen een longtransplantatie.

Lees meer over de therapie├źn

  • zuurstoftherapie
  • transplantatie

Sarcoïdose: ziekteverloop en prognose

De prognose van sarcoïdose hangt voornamelijk af van het feit of het een acute of chronische vorm is:

de Prognose van acute sarco├»dose is in de meeste gevallen goed. Bij ongeveer 95 procent van de pati├źnten geneest de ziekte binnen enkele maanden spontaan en zonder behandeling.

Ook op dechronische sarco├»dose spontane genezing is mogelijk maar minder gebruikelijk dan in de acute vorm van de ziekte. De mate van zelfgenezing hangt af van het stadium van de ziekte: ze zijn het best in een vroeg stadium. Hoe geavanceerder de ziekte is, hoe slechter de prognose - zelfs met therapie. Ongeveer de helft van alle pati├źnten met chronische sarco├»dose had permanente longschade opgelopen. Ze zijn echter vaak niet erg uitgesproken.

In het algemeen beschouwd is van toepassing op acute en chronische sarco├»dose: bij 20 tot 30 procent van alle pati├źnten blijft de longfunctie permanent beperkt. Ongeveer tien procent van de pati├źnten ontwikkelt zelfs longfibrose, wat betekent dat ontstoken longweefsel verandert in littekenweefsel en daardoor zijn functie verliest.

Ongeveer vijf procent van sarco├»dosePati├źnten sterven aan complicaties zoals plotselinge hartdood of volledig verstoorde longfunctie (terminale longfibrose).

Deze laboratoriumwaarden zijn belangrijk

  • calcium


Zo? Deel Met Vrienden: