Synoniemen
Transpositie van de grote vaten, dissonante ventrikoloarterielle verbinding, TGA
definitie
De omzetting van de grote slagaders is een van de ernstige en levensbedreigende aangeboren hartafwijkingen. Artsen noemen de TGA conflictueuze ventrikoloarterielle verbinding, de Duitsers ook wel bekend als transpositie van de grote vaten.
de hoofdslagader (aorta) en de longslagader - - in de transpositie van de grote vaten, de twee grootste slagader van het lichaam verkeerd op het hart. De belangrijkste slagader in de rechter ventrikel, waarbij in feite de longslagader moet leiden tot het hart en de longslagader in de linker ventrikel, die gewoonlijk ontstaat door de aorta.
Zo is de natuurlijke hart-long circulatie is onmogelijk. In plaats daarvan, het hart pompen voorzien de hoofdader zuurstofrijk bloed door de longslagader weer richting longen. Op hetzelfde moment "verbruikte" passeert uitsluitend zuurstofarme bloed door de hoofdslagader (aorta) in het lichaam. Dit is niet van zuurstof in het organisme. Zonder tijdige hulp pasgeborenen sterven door gebrek aan zuurstof.
In combinatie met ventrikelseptumdefect
In ongeveer de helft van de omzetting van de grote vaten pasgeborene is niet de enige aangeboren hartafwijkingen. Integendeel, deze kinderen hebben ook een klein gaatje in het tussenschot tussen de twee hartkamers, de oproep artsen als ventrikelseptumdefect. Deze hartafwijking kan zorgen voor overleving in de TGA. Voor slechts een minimale zuurstof verrijking is op zijn minst mogelijk. Op de lange termijn op deze manier, de zuurstoftoevoer is niet voldoende.
symptomen
De meest gevaarlijke symptomen van de omzetting van de grote slagaders zijn het gebrek aan zuurstof (cyanose) en het nagenoeg ontbreken van de gasuitwisseling in de longen, wat leidt tot levensbedreigende acidose (acidose). Pasgeborenen overleeft de eerste paar dagen met de omzetting van de grote slagaders alleen omdat ze de zwangerschap een speciale vorm van de bloedcirculatie hebben gemaakt. Dit is aan de ene kant het foramen ovale. Dit is een klein gat tussen de twee atria. Aan de andere kant komen pasgeborenen Botalli met een kleine verbinding tussen de aorta en de longslagader naar de wereld, genaamd de ductus. Aan deze twee paden, een klein gedeelte van het zuurstofrijke bloed naar het lichaam binnendringen.
Na de geboorte wordt het foramen ovale groeiende, maar snel en de ductus arteriosus sluit ook. Daarom is de werking van transpositie van de grote vaten is essentieel en levensreddende.
behandeling
Standaard werkwijzen voor de behandeling van omzetting van de grote slagaders heet arteriële schakelwerking. In dit hartchirurgie, worden de twee slagaders gescheiden van de verkeerde aansluitingen en verbonden met de ruimte. Deze procedure wordt meestal gedaan binnen de eerste paar weken na de geboorte.
prognose
De kans op succes van de arteriële switch operatie zijn zeer goed. In meer dan 95 procent van de gevallen, de kinderen opgroeien zonder significant verlies van kwaliteit van leven. Zelfs de follow-up beperkt tot enkele gewone cardiologische controles.
In ongeveer de helft van de gevallen is een lichte vertraging in de geestelijke en lichamelijke ontwikkeling, maar dit wordt gecompenseerd door overeenstemmende middelen terug te vinden in de kinderen.
Meer over aangeboren hartafwijkingen
aortaklepstenose
Aortaklepstenoses zijn congenitale of verworven vernauwingen van de aortaklep in het hart. Lees meer over de oorzaak, symptomen en behandeling.
coarctation
Aorta coarctatie, ook bekend als ISTA of coarting van de aorta (CoA), is een aangeboren hartafwijking.
atrioventriculair septum defect
Het atrio-ventriculaire septumdefect is een bijzonder gecompliceerd aangeboren hartafwijking. Alles belangrijk compact en begrijpelijk.
Hypoplastisch Linkerhartsyndroom
Hypoplastic linkersyndroom is een ernstig aangeboren hartafwijking. Alles belangrijk over symptomen, oorzaken en behandeling.
Mitralklappeninsuffizienz
Mitralisklep insufficiënties zijn meestal aangeboren hartklepgebreken. Ze kunnen ook ontstaan als gevolg van andere hartaandoeningen. Meer over symptomen, oorzaken en operaties.
pulmonalisstenose
In pulmonaire stenose of pulmonaire klep, de longslagader of geassocieerde hartklep vernauwd. Meer over symptomen, oorzaken en behandeling.
Transpositie van de grote slagaders
De omzetting van de grote slagaders, of TGA is een levensbedreigende aangeboren hartafwijkingen die met succes kan worden behandeld met een arteriële schakelwerking.
ventrikelseptumdefect
Een gat in het ventrikelseptum is het meest voorkomende aangeboren hartafwijking. Meer over symptomen, oorzaken en behandeling van ventriculair septumdefect
FAQ - 💬
❓ Wat is de meest voorkomende aangeboren hartafwijking bij de geboorte in de algemene populatie?
👉 Bij zowel monogenetische, polygenetische als chromosomale aandoeningen komen frequent specifieke hartafwijkingen voor. Het syndroom van Down dat bij ongeveer 1 op 600-950 levendgeborenen voorkomt, is het meest voorkomende syndroom dat geassocieerd is met een aangeboren hartafwijking (met name AVSD).
❓ Welke aangeboren hartafwijkingen zijn er?
👉 Transpositie van de grote vaten
- Aortaklepinsufficiëntie.
- Aortaklepstenose.
- Coarctatio aortae.
- Ebstein.
- Hartruis.
- Hypoplastisch linkerhartsyndroom.
- Open ductus Botalli (ODB)
- Ritmestoornissen bij kinderen.
❓ Wat zijn hartafwijkingen?
👉 Het gaat om afwijkingen in de bouw (de anatomie) van het hart. Een afwijkende bouw van het hart kan het stroomtraject van het bloed beïnvloeden. Ook is het mogelijk dat zuurstofrijk en -arm bloed mengt.
❓ Welke problemen kunnen optreden indien het foramen ovale en of de ductus Arteriosus in de pasgeborene niet sluiten?
👉 Indien een grote ductus arteriosus niet spontaan sluit, is het belangrijk dat deze kunstmatig gesloten wordt. Via dit bloedvat immers stromen grote hoeveelheden bloed terug naar de longen. Deze raken “overstroomd” wat aanleiding geeft tot zeer frequente longinfecties.